WikiDer > Аденоидно-кистозная карцинома

Adenoid cystic carcinoma
Аденоидно-кистозная карцинома
Другие именаАденоциста, Злокачественная цилиндрома, Аденоцистозный, Аденоидно-кистозный
Аденоидно-кистозная карцинома - intermed mag.jpg
Микрофотография аденоидно-кистозной карциномы слюнных желез (справа от изображения): Нормальные серозные железы, типичные для околоушной железы, также видны (слева от изображения), H&E пятно.
СпециальностьОнкология Отредактируйте это в Викиданных

Аденоидно-кистозная карцинома это редкий вид рак которые могут существовать на разных участках тела. Эта опухоль чаще всего возникает в слюнные железы, но его также можно найти на многих анатомических сайтах, включая грудь,[1][2] слезная железа, легкое, мозг, бартолиновая железа, трахея, а околоносовых пазух.

Это третья по распространенности злокачественная опухоль слюнной железы в целом (после мукоэпидермоидная карцинома и полиморфная аденокарцинома). На нее приходится 28% злокачественных опухолей поднижнечелюстной железы, что делает ее наиболее распространенной злокачественной опухолью слюнной железы в этой области. Пациенты могут выжить годами с метастазами, потому что эта опухоль, как правило, хорошо дифференцирована и медленно растет. В исследовании 1999 г.[3] для когорты из 160 пациентов с ОКС выживаемость по конкретному заболеванию составила 89% через 5 лет, но только 40% через 15 лет,[нужна цитата] отражает смертность от поздних метастазов.

Причина

Активация гена онкогенного фактора транскрипции MYB является ключевым геномным событием ACC и наблюдается в подавляющем большинстве случаев.[4][5]Наиболее часто, MYB активируется посредством слияния генов с кодирующим фактором транскрипции NFIB ген в результате транслокации t (6; 9).[4] В качестве альтернативы, MYB активируется увеличением количества копий или сопоставлением усилитель элементы в непосредственной близости от MYB ген.[6]В подмножестве ACC тесно связанные MYBL1 ген слит с NFIB или другим партнерам по слиянию.[7][8]

MYB управляет пролиферацией клеток ACC и регулирует гены, участвующие в контроле клеточного цикла, репликации и репарации ДНК, а также процессинга РНК.[9] Таким образом MYB онкоген является потенциальной диагностической и терапевтической мишенью для ACC.

ACC имеет относительно спокойный геном с несколькими повторяющимися изменениями числа копий или точечными мутациями,[6][10][11][12] согласуется с точкой зрения, что MYB и MYBL1 являются основными онкогенными факторами заболевания.

Уход

Первичное лечение этого рака, независимо от расположения тела, - это хирургическое удаление с чистыми краями. Эта операция может оказаться сложной в области головы и шеи из-за тенденции этой опухоли к периневральному прерывистому росту, а это означает, что она следует по нервам, и различные «гнезда» опухоли могут существовать без связи с исходной опухолью. Следовательно, МРТ-изображения следует анализировать по нервным путям вплоть до ствола мозга. Адъювант или же паллиативный лучевая терапия обычно назначается после операции. При запущенных крупных и малых опухолях слюнных желез, которые являются неоперабельными, рецидивирующими или демонстрируют резидуальные изменения после операции, быстрая нейтронная терапия широко считается наиболее эффективным методом лечения.[13][14][15][16]Химиотерапия используется для метастатический болезнь. Химиотерапия рассматривается в индивидуальном порядке, поскольку данные о положительных эффектах химиотерапии ограничены. Однако клинические исследования продолжаются.[нужна цитата]

Изображений

  • Корональная МРТ показывает правую околоушную аденоидно-кистозную карциному с периневральным распространением опухоли: опухоль возникает в правой околоушной железе и распространяется вдоль тройничного нерва через ушно-височную ветвь, проходящую внутричерепно через овальное отверстие в основании черепа в направлении пещеры Меккеля.

  • Корональная МРТ показывает правую околоушную аденоидно-кистозную карциному с периневральным распространением опухоли вдоль лицевого нерва до шилососцевидного отверстия

  • Гистопатологическое изображение аденоидно-кистозной карциномы слюнной железы, инфильтрирующей нерв (в центре), окраска H&E

  • Гистопатологическое изображение аденоидно-кистозного рака слюнной железы, иммуноокрашивание на белок S-100

  • Микрофотография аденоидно-кистозной карциномы, тонкая игла образец Пап-пятно

  • Аденоидно-кистозная карцинома с комедонекрозом

Смотрите также

Рекомендации

  1. ^ Марчио С., Вайгельт Б., Рейс-Филью Дж.С. (март 2010 г.). «Аденоидно-кистозная карцинома груди и слюнных желез (или« Странный случай доктора Джекила и мистера Хайда »экзокринной карциномы желез)». Дж. Клин Патол. 63 (3): 220–8. Дои:10.1136 / jcp.2009.073908. PMID 20203221.
  2. ^ Fusco N, Guerini-Rocco E, Schultheis AM, Badve SS, Reis-Filho JS, Weigelt B (февраль 2015 г.). «Рождение аденоидно-кистозной карциномы» (PDF). Int J Surg Pathol. 23 (1): 26–7. Дои:10.1177/1066896914548795. HDL:1805/7652. PMID 25185745.
  3. ^ Фордис, Джим; Кершоу, Кори; Эль-Наггар, Адель; Гепферт, Хельмут (февраль 1999 г.). «Аденоидно-кистозная карцинома головы и шеи: предикторы заболеваемости и смертности». Архивы отоларингологии - хирургии головы и шеи. 125 (2): 149–52. Дои:10.1001 / archotol.125.2.149. PMID 10037280.
  4. ^ а б Persson M, Andrén Y, Mark J, Horlings HM, Persson F, Stenman G (2009). «Рекуррентное слияние генов факторов транскрипции MYB и NFIB при карциномах груди, головы и шеи». Proc Natl Acad Sci U S A. 106 (44): 18740–4. Bibcode:2009ПНАС..10618740П. Дои:10.1073 / pnas.0909114106. ЧВК 2773970. PMID 19841262.
  5. ^ Андерссон МК, Стенман Г (2016). «Пейзаж слияния генов и соматических мутаций в новообразованиях слюнных желез - значение для диагностики и терапии». Оральный Онкол. 57: 63–9. Дои:10.1016 / j.oraloncology.2016.04.002. PMID 27101980.
  6. ^ а б Persson M, Andrén Y, Moskaluk CA, Frierson HF Jr, Cooke SL, Futreal PA, Kling T, Nelander S, Nordkvist A, Persson F, Stenman G (2012). «Клинически значимые изменения числа копий и сложные перестройки MYB и NFIB при аденоидной кистозной карциноме головы и шеи». Гены Хромосомы Рак. 51 (8): 805–17. Дои:10.1002 / gcc.21965. PMID 22505352.
  7. ^ Брайер К.Дж., Фрерих CA, Канг Х., Несс С.А. (2016). «Рецидивирующие слияния MYB и MYBL1 определяют общий онкогенный путь, управляемый факторами транскрипции, в аденоидной кистозной карциноме слюнных желез». Рак Discov. 622 (2): 176–87. Дои:10.1158 / 2159-8290.CD-15-0859. ЧВК 4744535. PMID 26631070.
  8. ^ Митани Ю., Лю Б., Рао PH, Борра В.Дж., Заферео М., Вебер Р.С., Кис М., Лозано Г., Футреал ПА, Цаулин С., Эль-Наггар А.К. (2016). «Новые перестройки гена MYBL1 с рецидивирующими слияниями MYBL1-NFIB в аденоидных кистозных карциномах слюнной железы без транслокаций t (6; 9)». Clin Cancer Res. 22 (3): 725–33. Дои:10.1158 / 1078-0432.CCR-15-2867-Т. ЧВК 4807116. PMID 26631609.
  9. ^ Андерссон МК, Афшари МК, Андрен Y, Вик MJ, Стенман G (2017). «Нацеливание на онкогенный регулятор транскрипции MYB в аденоидно-кистозной карциноме путем ингибирования передачи сигналов IGF1R / AKT». J Natl Cancer Inst. 109 (9). Дои:10.1093 / jnci / djx017. PMID 28954282.
  10. ^ Хо А.С., Каннан К., Рой Д.М., Моррис Л.Г., Ганли И., Катаби Н., Рамасвами Д., Уолш Л.А., Энг С., Хусе Дж. Т., Чжан Дж., Долгалев И., Хуберман К., Хегуй А., Виале А., Дробняк М., Леверша М. А. , Rice CE, Singh B, Iyer NG, Leemans CR, Bloemena E, Ferris RL, Seethala RR, Gross BE, Liang Y, Sinha R, Peng L, Raphael BJ, Turcan S, Gong Y, Schultz N, Kim S, Chiosea С., Шах Дж. П., Сандер С., Ли В., Чан Т. А. (2013). «Мутационный ландшафт аденоидно-кистозной карциномы». Нат Жене. 45 (7): 791–8. Дои:10.1038 / ng.2643. ЧВК 3708595. PMID 23685749.
  11. ^ Стивенс П.Дж., Дэвис Х.Р., Митани Й., Ван Лу П, Шлиен А., Тарпи П.С., Папаэммануил Э., Чевертон А., Бигнелл Г.Р., Батлер А.П., Гэмбл Дж., Гэмбл С., Харди С., Хинтон Дж., Джиа М., Джаякумар А., Джонс D, Латимер C, McLaren S, McBride DJ, Menzies A, Mudie L, Maddison M, Raine K, Nik-Zainal S, O'Meara S, Teague JW, Varela I, Wedge DC, Whitmore I, Lippman SM, McDermott U , Страттон MR, Кэмпбелл П.Дж., Эль-Наггар А.К., Futreal PA (2013). «Секвенирование всего экзома аденоидной кистозной карциномы». J Clin Invest. 123 (7): 2965–8. Дои:10.1172 / JCI67201. ЧВК 3999050. PMID 23778141.
  12. ^ Rettig EM, Talbot CC Jr, Sausen M, Jones S, Bishop JA, Wood LD, Tokheim C, Niknafs N, Karchin R, Fertig EJ, Wheelan SJ, Marchionni L, Considine M, Fakhry C, Papadopoulos N, Kinzler KW, Vogelstein Б., Ха ПК, Агравал Н. (2013). «Полногеномное секвенирование аденоидной кистозной карциномы слюнных желез». Cancer Prev Res (Phila). 9 (4): 265–74. Дои:10.1158 / 1940-6207.CAPR-15-0316. ЧВК 4818686. PMID 26862087.
  13. ^ Ларамор, GE (сентябрь 1987 г.). «Лучевая терапия быстрыми нейтронами при неоперабельных опухолях слюнных желез: метод выбора?». Международный журнал радиационной онкологии, биологии, физики. 13 (9): 1421–3. Дои:10.1016/0360-3016(87)90240-9. PMID 3114190.
  14. ^ Prott FJ, Haverkamp U, Willich N, Wagner W, Micke O, Pötter R (1996). «Десять лет терапии быстрыми нейтронами в Мюнстере». Бюллетень рака. Радиотерапия. 83 (Прил.): 115–21 с. Дои:10.1016 / 0924-4212 (96) 84895-х. PMID 8949762.
  15. ^ Дуглас, Джеймс Джи; Ларамор, Джордж Э; Остин-Сеймур, Мэри; Ко, Вуй-дзин; Стельцер, Кейт; Гриффин, Томас W (февраль 2000 г.). «Лечение местнораспространенного аденоидно-кистозного рака головы и шеи нейтронной лучевой терапией». Международный журнал радиационной онкологии, биологии, физики. 46 (3): 551–7. Дои:10.1016 / S0360-3016 (99) 00445-9. PMID 10701733.
  16. ^ Брето Н., Вахтер Т., Кердраон Р. и др. (2000). «Использование быстрых нейтронов в лечении опухолей слюнных желез: рациональное использование, обзор литературы и опыта Орлеана» [Использование быстрых нейтронов в лечении опухолей слюнных желез: обоснование, обзор литературы и опыт в Орлеан]. Рак / Радиотерапия (На французском). 4 (3): 181–90. Дои:10.1016 / S1278-3218 (00) 89092-7. PMID 10897760.

дальнейшее чтение

  • Невилл, Дамм, Аллен, Буко. Патология полости рта и челюстно-лицевой области. 2-е издание.

внешняя ссылка

  • [1] Ищите клинические испытания на ClinicalTrials.gov
  • [2] Найдите исследовательскую литературу на PubMed.gov.
  • [3] Найдите информацию о здоровье потребителей на Medlineplus.gov.
Классификация