WikiDer > Сердечная фиброма

Cardiac fibroma
Сердечная фиброма
Другие именаФиброзная гамартома сердца, Фиброэластическая гамартома сердца
СпециальностьКардиология / онкология

Сердечная фиброма, также известный как сердечный фиброматоз, фиброзная гамартома сердца, фиброэластическая гамартома сердца и фиброма сердца второй высший тип начальных опухоль сердца наблюдается у младенцев и детей.[1] Этот доброкачественная опухоль сделан соединительная ткань и фибробласт в основном наблюдается в желудочки из сердце.[2] Левый желудочек является наиболее частым местом расположения сердечной фибромы и составляет около 57% случаев сердечной фибромы, за ним следует правый желудочек с 27,5% случаев.[1] Симптомы течения заболевания зависят от размера опухоли, ее расположения относительно система проводимости, и мешает ли это кровоток. Две трети детей с этой опухолью бессимптомныйбез признаков и симптомов. Следовательно, причина сердечной фибромы необъяснима, но связана с Синдром Горлина.[3] Эхокардиография в первую очередь диагностический метод, используемый для определения наличия у человека фибромы сердца.[4] Резекция опухоли рекомендуется, однако сердце трансплантация делается, если операция невозможна. Общий прогноз после резекции благоприятный, вероятность рецидива практически отсутствует.[5][6][7]

Признаки и симптомы

Признаки и симптомы сердечной фибромы неспецифичны, некоторые люди испытывают аритмии, одышка, цианоз, грудная боль и внезапная смертность.[1] Кроме того, у большинства людей с сердечной фибромой симптомы отсутствуют, что приводит к появлению признаков и симптомов, которые зависят от размера и местоположения опухоли.[4] Опухоли варьируются от миллиметров до обширных опухолей размером 12,5 х 10,0 х 8,5 см.[8] Например, люди с более крупными опухолями из-за сердечной фибромы, которая включает проводящую систему сердца, могут демонстрировать сердечную аритмию как симптом.[9]

Причина

Причина сердечной фибромы до сих пор неизвестна. Однако было обнаружено, что некоторые опухоли связаны с Синдром Горлина который также известен как Синдром невоидной базально-клеточной карциномы (NBCCS). NBCCS - это генетическое состояние который влияет на различные части тела и увеличивает вероятность приобретения различных раковых и незлокачественных опухолей.[3]

Механизм

Механизм за сердечным фибромы пока неясно. Фибромы имеют однородный масса фибробласты смешанный с обилием коллаген и эластичные волокна. Эти массы представляют мезенхимальный рост, но отсутствуют другие мезенхимальные элементы, такие как кровеносный сосуд, хрящ кость и мышца.[8][10] Эти массы часто ловят кардиомиоциты, которые представляют собой мышечные клетки, составляющие сердечную мышцу; клетки уменьшаются, а содержание коллагена в этих массах увеличивается.[10] Рост сердечных фибром также происходит медленно и оказывает вредное физическое воздействие. Это происходит из-за инфильтрации и замены миокарда, который выступает в полость сердца. Эти опухоли обычно возникают в передняя стенка левого желудочка или межжелудочковая перегородка и редко вовлекает Правый желудочек.[11] Крупные фибромы выпирают в полость камеры, нарушая функции сердечные клапаны и кровь течет через сердце. Когда левый желудочек заблокирован, выводящий тракт может привести к неудачному диагнозу врожденного субаортальный стеноз. Более того, это может вызвать серьезные хроническая сердечная недостаточность. Сердечные фибромы могут присутствовать лимфоцит и моноцит агрегатов, а также площадей кальцификация, которые показаны на рентгенограмма грудной клетки или же компьютерная томография. Размеры этих масс и расположение вызывают клинические симптомы.[нужна цитата]

Диагностика

Ранняя и точная диагностика сердечной фибромы может привести к исцелению и предотвращению хирургия. Эхокардиография является предпочтительным начальным методом диагностики сердечной фибромы. Это связано с неинвазивностью экзаменов, низкой стоимостью и широкой доступностью. Эхокардиография показывает морфологический вид, область и движение опухоли.[4] С другой стороны, дополнительные обследования, такие как Компьютерная томография (CT) и Магнитно-резонансная томография (МРТ) также проводятся для получения дополнительной диагностической информации. КТ-исследование обеспечивает точное Пространственное разрешение опухоли, в то время как МРТ обеспечивает всесторонний обзор характеристик ткани и не подвергает пациента воздействию радиация.[4] Опухоль биопсия используется при сердечной фиброме как Золотой стандарт для подтверждения диагноза пациента с фибромой сердца. Семейный анамнез и физический осмотр человека также используется в качестве диагностического метода, тщательное обследование сердца завершается вместе с тщательным обнаружением любых аномальных сердечных тонов.[12]

Уход

Сердечная фиброма обычно лечится хирургическое удаление процедуры. Для удаления опухоли сердца требуется операция на открытом сердце. Во время операции опухоль и ткани вокруг него удаляется, чтобы снизить риск возврата опухоли.[13] Восстановление после операции составляет от 4–5 дней в больнице до 6 недель в целом. An эхокардиограмма проводится каждый год после операции, чтобы убедиться, что опухоль не вернулась и не образовала новый рост.[13] С другой стороны, если операция невозможна, трансплантация сердца необходимо.[1]

Прогноз

Сердечные фибромы в младенчестве, которые невозможно удалить хирургическим путем из-за размера и обширного миокард инфильтрация, прогноз плохой. Это связано с большим соотношением размера опухоли и сердца, что может привести к низкому сердечный выброс и, как следствие, привести к более бедным прогноз.[6] Как результат, дефибриллятор имплантация или сердечная трансплантация может потребоваться.[1] Однако опухоли, которые можно удалить даже не полностью, имеют хороший прогноз. Долгосрочная выживаемость после хирургической резекции благоприятна, а вероятность рецидива почти не сообщается.[5][6][7]

Эпидемиология

Фибромы сердца составляют 12–16% первичных опухолей сердца у детей. Таким образом, это вторая по распространенности доброкачественная опухоль сердца у детей. Однако он редко обнаруживается у взрослых, но в основном обнаруживается у младенцев в возрасте до одного года.[1]

Направления исследований

Обзор литературы по эпидемиологии и патологии фибромы сердца:

Во время этого исследования исследователи поискал в литературе базы данных на сердечную фиброму, чтобы найти факторы, которые предсказывают плохие результаты, которые приводят к смерть. Исследователи обнаружили, что выжившие пациенты были значительно моложе выживших. Эти результаты показывают, что молодые люди поставлен диагноз с сердечной фибромой связаны с худшим исходом.[6] Исследователи не обнаружили существенной разницы между максимальным диаметр из опухоль между возрастными группами. Однако, хотя у более молодых людей меньше сердца, высокое соотношение размеров опухоли и сердца может привести к низкому сердечный выброс, что приводит к плохому исходу. Кроме того, в литературе установлено, что 18 из 178 пациентов с фибромой сердца были диагностированы во время пренатальный и неонатальный периоды, в результате чего опухоль имеет определенный размер независимо от возраста ребенка. Эти данные предполагают, что сердечные фибромы могут быть врожденное заболевание.[6]

Успешное хирургическое удаление большой сердечной фибромы у бессимптомного ребенка:

3-летняя девочка, которая была бессимптомныйпрошли успешную хирургическое удаление большой сердечной фибромы. Человек часто кашляет, поэтому она прошла несколько диагностических обследований, чтобы установить причину ее частого кашля. Сердечная масса была обнаружена на эхокардиограф и позже было подтверждено магнитно-резонансной томографией (МРТ).[14] Сердечная масса контролировалась, и через 24 часа она показала синусовые ритмы нормального изменчивость. Кроме того, массовые габариты составляли 38 х 28 мм. апикальный область левого желудочка. Было рекомендовано хирургическое вмешательство из-за риска желудочковых аритмий и внезапного сердечная смерть. Операция прошла успешно, и врачи смогли удалить всю опухоль без каких-либо осложнений. Последующие обследования через шесть месяцев и год показали, что пациент находится в хорошем состоянии и не имеет признаков рецидива опухоли.[14]

Первичные опухоли сердца у детей: опыт центра:

Отделение детской больницы кардиохирургии в Китае провело исследование для анализа различных характеристик и результатов педиатрический пациенты, у которых в центре проходят лечение первичные опухоли сердца.[15] У них было шестнадцать пациентов с первичным опухоли сердца в возрасте от 1 до 13 лет. Всем пациентам был поставлен диагноз с помощью эхокардиографии, МРТ и КТ. 15 из 16 пациентов смогли успешно удалить опухоль, а у одного пациента была выполнена частичная резекция. Однако один пациент умер во время операции из-за низкого сердечного выброса. синдром через пять дней после первой операции по удалению опухоли.[15] В патологический исследование сердечных масс показало, что рабдомиома самая частая опухоль у детей, за ней следует миксома и фибромы; болезненность из рабдомиомы и фибромы чаще встречались в младенчестве, тогда как миксомы чаще встречались у детей старшего возраста.[15]

Рекомендации

  1. ^ а б c d е ж Чжэн, Син-Цзюй; Сонг, Бин (октябрь 2018). «Первичная сердечная фиброма левого желудочка у взрослого: отчет о болезни». Письма об онкологии. 16 (4): 5463–5465. Дои:10.3892 / ол.2018.9260. ISSN 1792-1074. ЧВК 6144884. PMID 30250618.
  2. ^ Раджпут, Фуркан А .; Лимайем, Фатен (2019), «Сердечная фиброма», StatPearls, StatPearls Publishing, PMID 30725766, получено 2019-11-05
  3. ^ а б Справка, Дом генетики. «Синдром Горлина». Домашний справочник по генетике. Получено 2019-11-05.
  4. ^ а б c d Брюс, К. Дж. (15 января 2011 г.). «Опухоли сердца: диагностика и лечение». Сердце. 97 (2): 151–160. Дои:10.1136 / час.2009.186320. ISSN 1355-6037. PMID 21163893. S2CID 43398607.
  5. ^ а б Чо, Джон М; Дэниэлсон, Гордон К; Пуга, Франсиско Дж .; Деарани, Джозеф А; МакГрегор, Кристофер Г.А.; Тазелаар, Генри Д.; Хаглер, Дональд Дж (декабрь 2003 г.). «Хирургическая резекция фибром желудочков сердца: ранние и поздние результаты». Летопись торакальной хирургии. 76 (6): 1929–1934. Дои:10.1016 / с0003-4975 (03) 01196-2. ISSN 0003-4975. PMID 14667615.
  6. ^ а б c d е Торимицу, Сугуру; Немото, Тецуо; Вакаяма, Мэгуми; Окубо, Ёитиро; Ёкосэ, Томоюки; Китахара, Канако; Одзава, Цукаса; Накаяма, Харуо; Шинозаки, Минору; Сасай, Дайсуке; Исиватари, Такао (2012). «Литературный обзор по эпидемиологии и патологии фибромы сердца». Европейский журнал медицинских исследований. 17 (1): 5. Дои:10.1186 / 2047-783х-17-5. ISSN 2047-783X. ЧВК 3351722. PMID 22472419.
  7. ^ а б Нвачукву, Харриет; Ли, Алиса; Наир, Видхья; Нгуен, Элси; Дэвид, Тирон Э .; Бутаны, Джагдиш (июль 2011 г.). «Фиброма сердца у взрослых». Сердечно-сосудистая патология. 20 (4): e146 – e152. Дои:10.1016 / j.carpath.2010.08.006. ISSN 1054-8807. PMID 20934889.
  8. ^ а б Пармли, Лорен Ф .; Салли, Роберт К .; Уильямс, Дж. Пауэлл; Глава, Г. Брюс (апрель 1988 г.). «Клинический спектр сердечной фибромы с диагностическими и хирургическими соображениями: неинвазивная визуализация улучшает управление». Летопись торакальной хирургии. 45 (4): 455–465. Дои:10.1016 / с0003-4975 (98) 90028-5. ISSN 0003-4975. PMID 3281617.
  9. ^ «Изображения фибромы сердца, диагностика, варианты лечения, обзор ответов - торакальная визуализация». www.vcuthoracicimaging.com. Получено 2019-11-05.
  10. ^ а б Бассо, Кристина; Валенте, Мариалуиза; Тьене, Гаэтано (28 ноября 2012 г.). Патология сердечной опухоли. Springer Science & Business Media. ISBN 9781627031431.
  11. ^ Хит, Д. (1969-09-01). «Сердечная фиброма». Сердце. 31 (5): 656–658. Дои:10.1136 / час. 31.5.656. ISSN 1355-6037. ЧВК 487558. PMID 5351306.
  12. ^ «Сердечная фиброма». DoveMed. Получено 2017-11-06.
  13. ^ а б "Опухоли сердца | Кливлендская клиника". Кливлендская клиника. Получено 2017-12-13.
  14. ^ а б Бородинова О., Острас О., Раад Т., Емец И. (март 2017). «Успешное хирургическое иссечение большой сердечной фибромы у бессимптомного ребенка». Хирургический аппарат сердца World J Pediatr Congenit. 8 (2): 235–238. Дои:10.1177/2150135116634287. PMID 27143716. S2CID 37344382.
  15. ^ а б c Инь Л., Линь Р., Гао З., Ци Дж., Чжан З., Гу В. (апрель 2016 г.). «Первичные опухоли сердца у детей: опыт центра». J Кардиоторак Хирург. 11 (1): 52. Дои:10.1186 / s13019-016-0448-5. ЧВК 4827228. PMID 27067427.

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы