WikiDer > Фруктозо-1-фосфат

Fructose 1-phosphate
Фруктозо-1-фосфат
Фруктоза-1-фосфат.png
Имена
Название ИЮПАК
[2,3,4-Тригидрокси-5- (гидроксиметил) оксолан-2-ил] метоксифосфоновая кислота
Идентификаторы
3D модель (JSmol)
ChemSpider
ECHA InfoCard100.036.451 Отредактируйте это в Викиданных
MeSHФруктозо-1-фосфат
Характеристики
C6ЧАС13О9п
Молярная масса260.136
Если не указано иное, данные для материалов приведены в их стандартное состояние (при 25 ° C [77 ° F], 100 кПа).
проверятьY проверить (что проверятьY☒N ?)
Ссылки на инфобоксы

Фруктозо-1-фосфат является производным от фруктоза. Он генерируется в основном печеночная фруктокиназа но также образуется в меньших количествах в слизистой оболочке тонкой кишки и проксимальном эпителии почечных канальцев.[1] Это важный промежуточный продукт метаболизма глюкозы. Поскольку фруктокиназа имеет высокий Vmax входящая в клетки фруктоза быстро фосфорилируется до фруктозо-1-фосфата.[1] В этой форме он обычно накапливается в печени, пока не подвергнется дальнейшему превращению альдолаза B (фермент, ограничивающий скорость метаболизма фруктозы).

Альдолаза B превращает его в глицеральдегид и дигидроксиацетонфосфат (DHAP). Затем глицеральдегид фосфорилируется триозокиназой до глицеральдегид-3-фосфата. Таким образом, метаболизм фруктозы приводит к образованию промежуточных продуктов гликолиз. Это означает, что фруктоза после метаболизма постигает ту же судьбу, что и глюкоза. Конечный продукт гликолиза (пируват) может затем претерпеть глюконеогенез, введите Цикл TCA или храниться в виде жирных кислот.

Клиническое значение

В наследственная непереносимость фруктозы вызванный дефектами альдолазы B, фруктозо-1-фосфат накапливается в печени и вызывает ряд неблагоприятных дефектов. Гипогликемия возникает в результате ингибирования гликогенолиза и глюконеогенеза. Он истощает внутриклеточные запасы фосфата, что приводит к потере АТФ и ингибированию биосинтетических путей. Симптомами наследственной непереносимости фруктозы являются апатия, сонливость, потливость и дрожь.[1]

использованная литература

  1. ^ а б c "Маркс А. Основы медицинской биохимии: клинический подход, 3-е изд. Стр. 540.