WikiDer > Идиопатическое воспалительное заболевание орбиты

Idiopathic orbital inflammatory disease
Идиопатическое воспалительное заболевание орбиты
Другие именаПсевдоопухоль орбиты
Воспалительная псевдоопухоль - Плазменно-клеточная гранулема Случай 176 (5601449638) .jpg
В этой области преобладают крупные гистиоциты с примесью плазматических клеток.
СпециальностьОфтальмология Отредактируйте это в Викиданных

Идиопатическое воспаление орбиты (IOI) болезнь, относится к пограничным массоподобным усиливающим мягким тканям, охватывающим любую область орбиты. Это наиболее распространенное болезненное образование орбиты у взрослого населения, связанное с проптоз, черепно-мозговой нерв паралич (Синдром Толоса-Ханта), увеит, и отслойка сетчатки. Идиопатический воспалительный синдром орбиты, также известный как псевдоопухоль орбиты, был впервые описан Глисоном.[1] в 1903 г. и Буссе и Хохмейном.[2] Затем в 1905 году Берч-Хиршфельд охарактеризовал его как отдельный объект.[3][4] Это доброкачественный негранулематозный воспалительный процесс орбиты, характеризующийся экстраокулярным воспалением орбиты и придатков, не имеющий известной местной или системной причины.[5] Его диагноз заключается в исключении после исключения новообразования, первичной инфекции и системных нарушений. После постановки диагноза он характеризуется хроническим заболеванием, анатомическим расположением или гистологическим подтипом.[6]

Идиопатическое воспаление орбиты имеет различную клиническую картину в зависимости от пораженной ткани. Он может варьироваться от диффузного воспалительного процесса до более локализованного воспаления мышц, слезной железы или орбитального жира.[7] Его прежнее название, псевдоопухоль орбиты, произошло из-за сходства с новообразованием. Однако гистологически для него характерно воспаление. Хотя это доброкачественное состояние, оно может иметь агрессивное клиническое течение с тяжелой потерей зрения и глазодвигательной дисфункцией.[8]

Признаки и симптомы

У больных обычно появляется внезапный болезненный проптоз, покраснение и отек. Проптоз зависит от степени воспаления, фиброза и масс-эффекта. Иногда наблюдаются птоз, хемоз, нарушение моторики (офтальмоплегия) и оптическая нейропатия.[8][9] На фоне обширного склероза может наблюдаться ограничение, сжатие и разрушение ткани глазницы. Симптомы обычно развиваются остро (от нескольких часов до дней), но также наблюдаются их развитие в течение нескольких недель или даже месяцев. Эти симптомы могут сопровождать недомогание, головные боли и тошнота. Другие описанные необычные проявления включают кистозный макулярный отек, височный артериит и кластерные головные боли.[8]

На ИОИ у детей приходится около 17% случаев идиопатического воспаления орбиты.[8][10] Самый частый признак - проптоз, но также наблюдаются покраснение и боль. Визуализация незначительно отличается по сравнению со взрослыми с двусторонним поражением, увеит, отек диска и тканевая эозинофилия более распространены в этой популяции. Наличие увеита обычно означает неблагоприятный исход для ИОИ у детей. Двустороннее представление может иметь более высокую частоту системного заболевания.[10]

Патогенез

Точная причина ИОИ неизвестна, но были предложены инфекционные и иммуноопосредованные механизмы. В нескольких исследованиях описаны случаи, когда начало псевдоопухоли орбиты наблюдалось одновременно или через несколько недель после инфекций верхних дыхательных путей.[8] Другое исследование Wirostko et al.[11] предполагает, что организмы, похожие на Mollicutes, вызывают воспаление орбиты, разрушая цитоплазматические органеллы паразитирующих клеток.

Псевдоопухоль орбиты также наблюдалась в связи с болезнью Крона, системной красной волчанкой, ревматоидным артритом, сахарным диабетом, миастенией и анкилозирующим спондилитом, все из которых укрепляют основу того, что ИОИ является иммуноопосредованным заболеванием. Ответ на лечение кортикостероидами и иммунодепрессантами также поддерживает эту идею.[8]

Некоторым случаям псевдоопухоли глазницы также предшествовала травма. Однако одно исследование Моттоу-Липпе, Якобека и Смита [12] предполагает, что высвобождение циркулирующих антигенов, вызванное локальной проницаемостью сосудов, запускает воспалительный каскад в пораженных тканях.

Хотя эти механизмы были постулированы как возможные причины ВИО, их точная природа и связь с состоянием все еще остаются неясными.[8]

Гистопатология

Гистопатология идиопатического воспаления орбиты описывается как недиагностическая и разнообразная.[8] Он включает разнообразный полиморфный инфильтрат, атипичное гранулематозное воспаление, тканевую эозинофилию и инфильтративный склероз.[7][8][13][14][15][16] Хотя было предложено несколько классификационных схем, ни одна из них не была окончательно принята из-за отсутствия четких различий между гистопатологическими типами в отношении признаков, симптомов, клинического течения и исхода.[8]

Диагностика

Дифференциальный диагноз включает лимфопролиферативные поражения, офтальмопатия щитовидной железы, IgG4-связанное офтальмологическое заболевание, саркоидоз, гранулематоз Вегенера, орбитальный целлюлит и каротидно-кавернозный свищ.[9]

Изображения

Лучшим методом визуализации при идиопатическом воспалительном заболевании орбиты является магнитно-резонансная томография тонких срезов с контрастированием и подавлением жира. Лучшим диагностическим признаком является наличие мягких тканей с плохо очерченными границами, напоминающих массу, поражающих любую область орбиты. В целом, рентгенологические характеристики идиопатического орбитального воспалительного синдрома широко различаются. Они включают воспаление экстраокулярные мышцы (миозит) с поражением сухожилий, отложением орбитального жира, воспалением и увеличением слезной железы (дакриоаденит), поражением комплекса оболочки зрительного нерва, сосудистой оболочки и склеры, очаговым внутриглазничным образованием или даже диффузным поражением орбиты.[5] Разрушение костей и внутричерепное разрастание встречаются редко, но о них сообщалось.[9] В зависимости от области участия IOI можно разделить на следующие категории:

  • Миозитный
  • Слезный
  • Передний - поражение глазного яблока, ретробульбарной орбиты
  • Диффузный - Мультифокальное интракональное поражение с экстракональным компонентом или без него
  • Апикальный - вовлекает верхушку глазницы и внутричерепное вовлечение

Синдром Толоса-Ханта - это вариант псевдоопухоли орбиты, при которой имеется распространение в кавернозный синус через верхнюю глазничную щель. Другой вариант заболевания - это склерозирующая псевдоопухоль, которая чаще проявляется с двух сторон и может распространяться на носовые пазухи.

Результаты КТ

При неусиленной КТ можно наблюдать слезную, внеглазную мышцу или другую орбитальную массу. Он может быть очаговым или инфильтративным, с плохо ограниченными мягкими тканями. При КТ с контрастированием наблюдается умеренная диффузная неравномерность и усиление вовлеченных структур. Динамический КТ покажет увеличение затухания в поздней фазе, в отличие от лимфомы, где затухание уменьшается. КТ костей редко выявляет ремоделирование или эрозию кости, как упоминалось выше.

Результаты МРТ

При МРТ наблюдается пониженная интенсивность визуализации, взвешенной по T1 (WI), особенно при склерозирующем заболевании. T1WI с контрастом покажет диффузную неравномерность от умеренной до заметной и усиление вовлеченных структур. Т2-взвешенное изображение с подавлением жира покажет изо или небольшую гиперинтенсивность по сравнению с мышцами. Также наблюдается снижение интенсивности сигнала по сравнению с большинством поражений орбиты из-за клеточного инфильтрата и фиброза. При хроническом заболевании или склерозирующем варианте T2WI с FS покажет гипоинтенсивность (из-за фиброза). Результаты STIR (Short T1 Inversion Recovery) аналогичны результатам T2WI FS. При синдроме Толоса-Ханта обнаружено усиление и заполнение переднего кавернозного синуса и верхней глазничной щели в T1WI с контрастированием, тогда как MRA может показать сужение внутренней сонной артерии кавернозного синуса (ICA).

Результаты ультразвукового исследования

На УЗИ в градациях серого наблюдается пониженная отражательная способность, регулярные внутренние эхо-сигналы и слабое затухание, что напоминает лимфопролиферативные поражения.

Уход

Кортикостероиды остаются основным методом лечения ИОИ.[6] Обычно это лечение вызывает драматический ответ и часто рассматривается как патогномоничный для этого заболевания. Хотя ответ обычно бывает быстрым, многие согласны с тем, что прием кортикостероидов следует постепенно снижать, чтобы избежать обострения воспаления. Хотя многие реагируют только на лечение кортикостероидами, есть несколько случаев, когда необходима адъювантная терапия. Несмотря на то, что существует множество альтернатив, не существует четко установленного протокола для руководства адъювантной терапией. Среди доступных вариантов: хирургическое вмешательство, альтернативная доставка кортикостероидов, лучевая терапия, нестероидные противовоспалительные препараты, цитотоксические агенты (хлорамбуцил, циклофосфамид), кортикостероидсберегающие иммунодепрессанты (метотрексат, циклоспорин, азатиоприн), внутривенный иммуноглобин, плазмаферез, и биологическое лечение (например, ингибиторы TNF-α).[6]

Эпидемиология

ИОИ или орбитальная псевдоопухоль является второй по частоте причиной экзофтальма после орбитопатии Грейва.[5] и третье по распространенности нарушение орбиты после орбитопатии щитовидной железы и лимфопролиферативного заболевания[8] составляет 5–17,6% орбитальных нарушений,[6][17][18][19][20][21] Пристрастия к возрасту, полу или расе отсутствуют, но чаще всего это наблюдается у людей среднего возраста. На педиатрические случаи приходится около 17% всех случаев ИОИ.[8][10]

Смотрите также

Рекомендации

  1. ^ Глисон Дж. Э. Идипатический миозит с поражением экстраокулярных мышц. Ophthalmol Rec.12: 471–478, 1903 г.
  2. ^ Busse O, Hochheim W. цитируется Dunnington JH, Berke RN. Экзофтальм из-за хронического орбитального миозита. Arch Ophthal. 30: 446–466, 1943 г.
  3. ^ Берч-Хиршфельд А. Цур диагностическая и патологическая опухоль орбиты. Ber Dtsch Ophthalmol Ges. 32: 127–135, 1905 г.
  4. ^ Берч-Хиршфельд А. Handbuch der gesamten augenheilkunde, vol. 9. Берлин: Юлиус Спрингер. п. 251–253, 1930 г.
  5. ^ а б c LeBedis CA, Sakai O: Нетравматические состояния орбиты: диагностика с помощью КТ и МРТ в условиях неотложной помощи. RadioGraphics. 28 (6): 1741–1753, 2008 г.
  6. ^ а б c d Рубин ПАД, Фостер К.С.: Этиология и лечение идиопатического воспаления орбиты. Am J Ophthalmol. 138 (6): 1041–1043, 2004 г.
  7. ^ а б Mombaerts I, Goldschmeding R, Schlingemann R, et al. Клинико-патологический обзор. Обзор офтальмологии. 41 (1): 66–78, 1996.
  8. ^ а б c d е ж грамм час я j k л Yuen SJ и др.: Идиопатическое воспаление орбиты: распространение, клинические особенности и результаты лечения. Arch Ophthalmol. 121 (4): 491–9, 2003 г.
  9. ^ а б c Нарла Л.Д. и др.: Воспалительный псевдоопухоль. RadioGraphics. 23 (3): 719–729, 2003 г.
  10. ^ а б c Белэнджер С и др.: Воспалительное заболевание орбиты в детстве: серия случаев. A J Ophthalmol. 150 (4): 460–463, 2010 г.
  11. ^ Wirostko E, Johnson L, Wirostko B. Хроническое воспалительное заболевание орбиты: паразитирование лейкоцитов орбиты молликуто-подобными организмами. Br J Ophthalmol. 73: 865–70, 1989
  12. ^ Mottow-Lippa L, Jakobiec FA, Smith M. Идиопатическая воспалительная псевдоопухоль орбиты в детстве II. Результаты диагностических тестов и биопсии. Офтальмология. 88 (6): 565–74, 1981.
  13. ^ Fujii H, Fujisada H, Kondo T и др. Псевдоопухоль орбиты: гистопатологическая классификация и лечение. Ophthalmologica .190: 230–42, 1985.
  14. ^ Мин Ю.Г., Ли СН, Шин Дж.С., Бён SW. Идиопатические псевдоопухоли орбиты у взрослых. Ринология. 34: 60–3, 1994
  15. ^ Mombaerts I, Schlingemann RO, Goldschmeding R, Koornneff L. Идиопатическое гранулематозное воспаление орбиты. Офтальмология. 103 (12): 2135–41,1996.
  16. ^ Саторре Дж., Антле С.М., О’Салливан Р. и др. Поражения орбиты с гранулематозным воспалением. Can J Ophthalmol 1991; 26: 174–95
  17. ^ Yuen SJ и др.: Идиопатическое воспаление орбиты: глазные механизмы и клинико-патология. Ophthalmol Clin North Am. 15 (1): 121–6, 2002.
  18. ^ Хо В.Х., Чевес-Барриос П., Йоргенсен Дж. Л., Силкис Р.З., Эсмаэли Б. Экспрессия рецепторов при орбитальных воспалительных синдромах и последствия для таргетной терапии. Тканевые антигены. 70 (2): 105–109, 2007.
  19. ^ Cruz AAV. Воспаление и инфекция орбиты в сравнении с новообразованием. В: Карчоглу З.А., изд. Опухоли орбиты: диагностика и лечение. Нью-Йорк: Springer,: 317–328, 2005 г.
  20. ^ Вебер А.Л., Ромо Л.В., Сабатес Н.Р. Псевдоопухоль орбиты. Клиническая, патологическая и радиологическая оценка. Radiol Clin North Am. 37 (1): 151–168, 1999.
  21. ^ Вайнштейн Г.С., Дреснер С.К., Сламовиц Т.Л. и др. Острый и подострый миозит орбиты. Am J Ophthalmol. 96: 209–217, 1983 г.