WikiDer > Задняя полиморфная дистрофия роговицы - Википедия
| Задняя полиморфная дистрофия роговицы | |
|---|---|
| Другие имена | Офтальмология |
 | |
| Появление аномальных эндотелиальных клеток роговицы, которые превратились в многослойный плоский эпителий. Окрашивание периодической кислотой Шиффа (PAS) | |
Задняя полиморфная дистрофия роговицы (ХДНП; иногда также Дистрофия Шлихтинга) - разновидность дистрофии роговицы, характеризующаяся изменением Десцеметова мембрана и эндотелиальный слой. Симптомы в основном заключаются в ухудшении зрения из-за отека роговицы. В одних случаях они присутствуют с рождения, у других - бессимптомно. Гистопатологический анализ показывает, что клетки эндотелия имеют некоторые характеристики эпителиальных клеток и стали многослойными. Заболевание было впервые описано в 1916 году Кёппом как внутренний буллезный кератит.[1]
Генетика
ХПНП типа 2 связан с мутациями в COL8A2, и мутации типа 3 PPCD в ZEB1 ген, но лежащее в основе генетическое нарушение при ХДНП типа 1 неизвестно.
Патофизиология
Вакуоли видны в задних отделах роговица. Везикулы расположены на эндотелиальной поверхности. Эндотелий роговицы обычно представляет собой отдельный слой клеток, которые теряют свой митотический потенциал после завершения развития. При задней полиморфной дистрофии роговицы эндотелий часто бывает многослойным и имеет несколько других характеристик эпителия, включая наличие десмосом, тонофиламентов и микроворсинок. Эти аномальные клетки сохраняют свою способность делиться и распространяться на трабекулярную сеть, вызывая глаукома до 40% случаев.[2]
Диагностика
![[значок]](/wiki/File:Wiki_letter_w_cropped.svg){kind=small} | Этот раздел пуст. Вы можете помочь добавляя к этому. (Апрель 2018 г.) |
Смотрите также
Рекомендации
- ^ Альбрехт фон Грейфес (1916). «Клинише беобахтунген мит дер Нернстспальтлампе и дем Хорнхаутмикроскоп». Arch. Клин. Exp. Офталь. 91 (3): 363–379. Дои:10.1007 / BF01974655.
- ^ «Задняя полиморфная дистрофия роговицы». Интернет-Менделирующее наследование в человеке (OMIM).