WikiDer > Прогрессирующая нелегкая афазия
Прогрессирующая нелегкая афазия (PNFA) является одним из трех клинических синдромов, связанных с лобно-височная долевая дегенерация. PNFA имеет коварное начало языкового дефицита с течением времени, в отличие от других афазий, связанных с инсультом, которые возникают остро после травмы головного мозга. Специфическая дегенерация лобной и височные доли в PNFA создает характерный языковой дефицит, отличающий это расстройство от других Альцгеймерарасстройства по типу изначального отсутствия других когнитивных нарушений и нарушений памяти. Это расстройство обычно оказывает основное влияние на левое полушарие, вызывая симптоматическое проявление дефицита выразительного языка (производственные трудности) и иногда может нарушить восприимчивые способности в понимании грамматически сложной речи.[1]
Презентация
Основными клиническими признаками являются прогрессирующие трудности с речью на языке подписи. Могут быть проблемы в разных частях системы речевого образования, поэтому пациенты могут артикуляторный разрыв, фонематическая разбивка (трудности со звуком) и другие проблемы. Однако пациенты редко имеют только одну из этих проблем, и у большинства людей будет более одной проблемы. Возможности включают:
- Нерешительная, напряженная речь
- Апраксия речи
- Заикание (включая возвращение заикания в детстве)
- Аномия
- Фонематический парафазия (звуковые ошибки в речи, например, gat вместо cat)
- Аграмматизм (неправильное время или порядок слов)
По мере развития болезни количество речи уменьшается, и многие пациенты становятся немой.
Когнитивные области, кроме языка, редко страдают на раннем этапе. Однако по мере прогрессирования болезни могут быть затронуты и другие области. Могут возникнуть проблемы с письмом, чтением и пониманием речи, а также с поведенческими особенностями, похожими на лобно-височная деменция.
Диагностика
Визуальные исследования показали разные результаты, что, вероятно, свидетельствует о неоднородности языковых проблем, которые могут возникнуть при PNFA. Однако классическая атрофия левый перисильвийский Всесторонний метаанализ исследований МРТ и ФДГ-ПЭТ выявил изменения во всей левой лобно-височной сети для фонологической и синтаксической обработки как наиболее последовательный результат.[2] Основываясь на этих методах визуализации, прогрессирующую негриппозную афазию можно регионально отделить от других подтипов лобно-височная долевая дегенерация, лобно-височная деменция и семантическая деменция.
Классификация
Некоторая путаница существует в терминологии, используемой разными неврологами. Первоначальное описание Месуламом в 1982 году прогрессирующих языковых проблем, вызванных нейродегенеративным заболеванием (которое он назвал первичная прогрессирующая афазия (ППА) [3][4] включены пациенты с прогрессирующим антифлюэнтным (афазия, семантическая деменция, и логопеническая прогрессирующая афазия.[5][6][7]
Управление
Никакого лекарства или лечения от этого состояния не найдено. Поддерживающее управление полезно.
Смотрите также
Рекомендации
- ^ М. Хантер Манаско (2014). Введение в нейрогенные коммуникативные расстройства. С. 86–88. ISBN 9780323290920.
- ^ Schroeter ML, Raczka KK, Neumann J, von Cramon DY (2007). «К нозологии лобно-височной долевой дегенерации - метаанализ с участием 267 субъектов». NeuroImage. 36 (3): 497–510. Дои:10.1016 / j.neuroimage.2007.03.024. PMID 17478101.
- ^ Месулам М (1982). «Медленно прогрессирующая афазия без генерализованной деменции». Анна. Neurol. 11 (6): 592–8. Дои:10.1002 / ana.410110607. PMID 7114808.
- ^ Месулам М.М. (апрель 2001 г.). «Первичная прогрессирующая афазия». Анна. Neurol. 49 (4): 425–32. Дои:10.1002 / ana.91. PMID 11310619.
- ^ Горно-Темпини М.Л., Хиллис А.Е., Вайнтрауб С. и др. (Март 2011 г.). «Классификация первично-прогрессирующей афазии и ее вариантов». Неврология. 76 (11): 1006–14. Дои:10.1212 / WNL.0b013e31821103e6. ЧВК 3059138. PMID 21325651.
- ^ Боннер М.Ф., Эш С., Гроссман М. (ноябрь 2010 г.). «Новая классификация первичной прогрессирующей афазии на семантические, логопенические или нефлюентные / аграмматические варианты». Curr Neurol Neurosci Rep. 10 (6): 484–90. Дои:10.1007 / s11910-010-0140-4. ЧВК 2963791. PMID 20809401.
- ^ Харчарек М., Кертес А. (сентябрь 2011 г.). «Первичные прогрессирующие афазии и их вклад в современные знания о взаимоотношениях между мозгом и языком». Neuropsychol Rev. 21 (3): 271–87. Дои:10.1007 / s11065-011-9175-9. ЧВК 3158975. PMID 21809067.
дальнейшее чтение
- Gliebus G (март 2010 г.). «Первичная прогрессирующая афазия: клинические, визуальные и невропатологические данные». Am J Alzheimers Dis Other Demen. 25 (2): 125–7. Дои:10.1177/1533317509356691. PMID 20124255.
- Горно-Темпини М.Л., Дронкерс Н.Ф., Ранкин К.П. и др. (Март 2004 г.). «Познание и анатомия в трех вариантах первичной прогрессирующей афазии». Анна. Neurol. 55 (3): 335–46. Дои:10.1002 / ana.10825. ЧВК 2362399. PMID 14991811.
- Генри М.Л., Горно-Темпини М.Л. (декабрь 2010 г.). «Логопенический вариант первичной прогрессирующей афазии». Curr. Мнение. Neurol. 23 (6): 633–7. Дои:10.1097 / WCO.0b013e32833fb93e. ЧВК 3201824. PMID 20852419.
- Месулам М.М. (октябрь 2003 г.). «Первичная прогрессирующая афазия - деменция, связанная с речью». N. Engl. J. Med. 349 (16): 1535–42. Дои:10.1056 / NEJMra022435. PMID 14561797.
- Рейли Дж, Родригес А.Д., Лами М., Нилс-Струнхас Дж. (2010). «Познание, язык и клинические патологические особенности деменции, не связанной с болезнью Альцгеймера: обзор». J Commun Disord. 43 (5): 438–52. Дои:10.1016 / j.jcomdis.2010.04.011. ЧВК 2922444. PMID 20493496.
- Рорер Дж. Д., Найт В. Д., Уоррен Дж. Э., Фокс Северная Каролина, Россор Миннесота, Уоррен Дж. Д. (январь 2008 г.). «Трудность с поиском слов: клинический анализ прогрессирующих афазий». Мозг. 131 (Pt 1): 8–38. Дои:10.1093 / мозг / awm251. ЧВК 2373641. PMID 17947337.