WikiDer > Рестриктивная кардиомиопатия

Restrictive cardiomyopathy
Рестриктивная кардиомиопатия
Другие именаОблитерирующая кардиомиопатия, инфильтративная кардиомиопатия, констриктивная кардиомиопатия[1]
Сердечный амилоидоз очень высокий mag.jpg
Микрофотография из кардиальный амилоидоз, причина рестриктивной кардиомиопатии. Конго красное пятно.
СпециальностьКардиология Отредактируйте это в Викиданных

Рестриктивная кардиомиопатия (RCM) является формой кардиомиопатия при котором стенки сердца жесткие (но не утолщенные).[2][3] Таким образом, сердце не может растягиваться и должным образом наполняться кровью. Это наименее распространенный из трех исходных подтипов кардиомиопатии: гипертрофический, расширенный, и ограничительный.[1]

Не следует путать с констриктивный перикардит, заболевание, которое проявляется одинаково, но сильно отличается по лечению и прогнозу.[1]

Признаки и симптомы

Необработанное сердце с ОКМ часто развивает следующие характеристики:[нужна цитата]

  • M или W конфигурация при инвазивном отслеживании гемодинамического давления в RA
  • Признак квадратного корня части инвазивного отслеживания гемодинамического давления ЛЖ
  • Биатриальное увеличение
  • Утолщенные стенки ЛЖ (при нормальном размере камеры)
  • Утолщенная свободная стенка дома на колесах (при нормальном размере камеры)
  • Повышенное давление в правом предсердии (> 12 мм рт. Ст.),
  • Умеренный легочная гипертония,
  • Нормальная систолическая функция,
  • Плохая диастолическая функция, обычно III - IV степень. Диастолическая сердечная недостаточность.

Те, кто страдает ОКМ, будут испытывать снижение толерантности к физическим нагрузкам, усталость, вздутие яремных вен, периферический отек, и асцит.[3] Часто встречаются аритмии и блоки проведения.

Причины

ОКМ может быть вызвано генетическими или негенетическими факторами.[4][5][6] Таким образом, можно разделить причины на первичные и вторичные.[7] Общая современная организация в Проникающий, болезни накопления, неинфильтративный, и эндомиокардиальный этиологии:[8]

Наиболее частой причиной рестриктивной кардиомиопатии является: амилоидоз.[3]

Механизм

Ритмичность и сократимость сердца могут быть нормальными, но жесткие стенки камер сердца (предсердие и желудочки) не позволяйте им полностью заполняться, уменьшая предварительная нагрузка и конечный диастолический объем. Таким образом, кровоток снижается, а объем крови, который обычно попадает в сердце, сохраняется в системе кровообращения. Со временем у пациентов с рестриктивной кардиомиопатией развивается диастолическая дисфункция и в конечном итоге сердечная недостаточность.

Диагностика

Диагноз обычно ставится с помощью эхокардиографии. Пациенты будут демонстрировать нормальную систолическую функцию, диастолическую дисфункцию и ограничительный характер наполнения.[8] Чтобы отличить ОКМ от констриктивного перикардита, необходимы двухмерные и допплеровские исследования. МРТ сердца и трансвенозный эндомиокардиальная биопсия в некоторых случаях также может быть необходимо.[3][8] Уменьшенный QRS напряжение на ЭКГ может быть индикатором рестриктивной кардиомиопатии, вызванной амилоидозом.[8]

Уход

Лечение рестриктивной кардиомиопатии должно быть направлено на лечение причинных состояний (например, использование кортикостероидов, если причина - саркоидоз), и замедление прогрессирования кардиомиопатии.[8] Ограничение соли, мочегонные средства, ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента, и антикоагулянты могут быть показаны для лечения рестриктивной кардиомиопатии.[9]

Блокаторы кальциевых каналов обычно противопоказаны из-за их отрицательного инотропного эффекта, особенно при кардиомиопатии, вызванной амилоидозом.[10][11] Дигоксин, препараты, блокирующие кальциевые каналы, и бета-адреноблокаторы малоэффективны, за исключением подгруппы рестриктивной кардиомиопатии с фибрилляцией предсердий.[12] Сосудорасширяющие средства также обычно неэффективны, потому что систолическая функция обычно сохраняется при ОКМ.[3]

Сердечная недостаточность, возникшая в результате рестриктивной кардиомиопатии, обычно в конечном итоге требует лечения: трансплантация сердца или же вспомогательное устройство левого желудочка.[9]

Эпидемиология

Эндомиокардиальный фиброз обычно встречается только в тропиках и странах Африки к югу от Сахары.[8] Самый высокий уровень смертности от сердечного саркоидоза обнаружен в Японии.[13]

Рекомендации

  1. ^ а б c Хэнкок, EW (сентябрь 2001 г.). «Дифференциальный диагноз рестриктивной кардиомиопатии и констриктивного перикардита». Сердце. 86 (3): 343–9. Дои:10.1136 / сердце.86.3.343 (неактивно 10.11.2020). ЧВК 1729880. PMID 11514495.CS1 maint: DOI неактивен по состоянию на ноябрь 2020 г. (связь)
  2. ^ "рестриктивная кардиомиопатия" в Медицинский словарь Дорланда
  3. ^ а б c d е Патофизиология болезней сердца: совместный проект студентов-медиков и преподавателей. Лилли, Леонард С., Гарвардская медицинская школа. (5-е изд.). Балтимор, Мэриленд: Уолтерс Клувер / Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. 2011 г. ISBN 978-1605477237. OCLC 649701807.CS1 maint: другие (связь)
  4. ^ Бродель, Андреас; Ferrier, Raechel A .; Гамильтон, Сара Дж .; Гринуэй, Стивен К .; Брандлер, Мари-Энн; Ю, Вейминг; Гибсон, Уильям Т .; Маккиннон, Маргарет Л .; Макгилливрей, Барбара (март 2016 г.). «Мутации в FLNC связаны с семейной рестриктивной кардиомиопатией». Человеческая мутация. 37 (3): 269–279. Дои:10.1002 / humu.22942. ISSN 1098-1004. PMID 26666891. S2CID 35455240.
  5. ^ Бродель, Андреас; Гертнер-Роммель, Анна; Клауке, Бербель; Греве, Саймон Андре; Ширмер, Илона; Петершредер, Андреас; Фабер, Лотар; Воргерд, Матиас; Гуммерт, янв (2017). «Новая мутация αB-кристаллина (CRYAB) p.D109G вызывает рестриктивную кардиомиопатию». Человеческая мутация. 38 (8): 947–952. Дои:10.1002 / humu.23248. ISSN 1098-1004. PMID 28493373. S2CID 13942559.
  6. ^ Бродель, Андреас; Пур Хакими, Сейед Ахмад; Станасюк, Кэролайн; Ратнавадивель, Сандра; Хендиг, Дорис; Гертнер, Анна; Джерулл, Бренда; Гуммерт, Ян; Палушкевич, Лех; Милтинг, Хендрик (11.11.2019). «Рестриктивная кардиомиопатия вызвана новой гомозиготной мутацией десмина (DES) p.Y122H, ведущей к серьезному дефекту сборки нити». Гены. 10 (11): 918. Дои:10.3390 / genes10110918. ISSN 2073-4425. ЧВК 6896098. PMID 31718026.
  7. ^ Кроуфорд, Майкл Х. (2003). Текущий диагноз и лечение в кардиологии. Нью-Йорк: Lange Medical Books / McGraw-Hill. стр.188. ISBN 978-0-8385-1473-3.
  8. ^ а б c d е ж Мухтар, Эли; Blauwet, Lori A .; Герц, Мори А. (2017-09-15). «Рестриктивная кардиомиопатия: генетика, патогенез, клинические проявления, диагностика и терапия». Циркуляционные исследования. 121 (7): 819–837. Дои:10.1161 / CIRCRESAHA.117.310982. ISSN 0009-7330. PMID 28912185.
  9. ^ а б «Лечение и лечение рестриктивной кардиомиопатии». 2014-12-18. Получено 2015-06-10. Цитировать журнал требует | журнал = (помощь)
  10. ^ Поллак, А; Фальк, Р. Х (1993-08-01). «Систолическая дисфункция левого желудочка, вызванная верапамилом при сердечном амилоидозе». Грудь. 104 (2): 618–620. Дои:10.1378 / сундук.104.2.618. ISSN 0012-3692. PMID 8339658.
  11. ^ Герц, Мори А .; Фальк, Родни Х .; Скиннер, Марта; Коэн, Алан С .; Кайл, Роберт А. (1 июня 1985 г.). «Ухудшение застойной сердечной недостаточности при амилоидной болезни сердца, которую лечат агентами, блокирующими кальциевые каналы». Американский журнал кардиологии. 55 (13): 1645. Дои:10.1016/0002-9149(85)90995-6. ISSN 0002-9149. PMID 4003314.
  12. ^ Арц, Грегори; Винн, Джошуа (октябрь 2000 г.). «Рестриктивная кардиомиопатия». Современные варианты лечения в сердечно-сосудистой медицине. 2 (5): 431–438. Дои:10.1007 / s11936-000-0038-6. ISSN 1092-8464. PMID 11096547. S2CID 45162583.
  13. ^ Халтен, Эдвард; Аслам, Сайра; Осборн, Майкл; Аббаси, Сиддик; Биттенкур, Марсио Соммер; Бланкштейн, Рон (февраль 2016 г.). «Сердечный саркоидоз - обзор современного искусства». Сердечно-сосудистая диагностика и терапия. 6 (1): 50–63. Дои:10.3978 / j.issn.2223-3652.2015.12.13. ISSN 2223-3652. ЧВК 4731586. PMID 26885492.

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы