WikiDer > Sydenhams chorea - Википедия
Хорея Сиденхема | |
---|---|
Другие имена | Хорея минор, танец святого Вита |
Специальность | Неврология |
Хорея Сиденхема, также известный как малая хорея и исторически и иногда упоминается как Танец святого Вита, это расстройство, характеризующееся быстрыми, нескоординированными подергиваниями, в первую очередь затрагивающими лицо, руки и ноги.[1] Хорея Сиденхема является следствием детской инфекции бета-версии группы А.гемолитический Стрептококк[2] и, как сообщается, встречается у 20–30% людей с острым ревматическая лихорадка. Заболевание обычно является латентным и проявляется в течение 6 месяцев после острой инфекции, но иногда может быть симптомом ревматической лихорадки. Хорея Сиденхема чаще встречается у женщин, чем у мужчин, и чаще всего в возрасте до 16 лет. Хорея Сиденхама у взрослых возникает сравнительно редко, и большинство случаев у взрослых связано с обострением хорея после детской хореи Сиденхэма.
Признаки и симптомы
Хорея Сиденхема характеризуется внезапным появлением (иногда в течение нескольких часов) неврологических симптомов, как правило, хорея, обычно поражающие все четыре конечности. Другие неврологические симптомы включают изменение поведения, дизартриянарушение походки, потеря мелкой и крупной моторики с ухудшением почерка, Головная боль, замедленное познание, гримаса на лице, суетливость и гипотония.[3][4] Также может быть язык фасцикуляции («мешок с червями») и «молочный знак», который представляет собой рецидивирующий захват, демонстрируемый попеременным увеличением и уменьшением напряжения, как если бы ручное доение.[5]
Неневрологические проявления острой ревматической лихорадки: кардит, артрит, маргинальная эритемаи подкожный узелки.[3]
В Панды (педиатрические аутоиммунные нейропсихиатрические расстройства, связанные со стрептококковыми инфекциями) синдром аналогичен, но не характеризуется двигательной дисфункцией Сиденхама. PANDAS проявляется тиками и / или психологическим компонентом (например, ОКР) и возникает намного раньше, через несколько дней или недель после GABHS инфекция а не через 6–9 месяцев.[6] Его можно спутать с другими условиями, такими как волчанка и синдром Туретта.
Движения прекращаются во время сна, и болезнь обычно проходит через несколько месяцев. В отличие от болезнь Хантингтона, который обычно возникает у взрослых и связан с неослабевающим аутосомно-доминантный двигательное расстройство и слабоумие, нейровизуализация при хорее Сиденхема является нормальным явлением, и другие члены семьи не страдают. Другие расстройства, которые могут сопровождаться хореей, включают: абеталипопротеинемия, атаксия – телеангиэктазия, биотин-тиамин-зависимая болезнь базальных ганглиев, Болезнь Фар, семейная дискинезия - миокимия лица (Синдром Берда-Раскинда) из-за мутации гена ADCY5, глутаровая ацидурия, Синдром Леша – Найхана, митохондриальные нарушения, Болезнь Вильсона, гипертиреоз, Красная волчанка, беременность (хорея беременных), а также побочные эффекты некоторых противосудорожных или психотропных средств.
Причины
Основное проявление острой ревматической лихорадки, хорея Сиденхама, является результатом аутоиммунного ответа, который возникает после инфицирования β-гемолитическими стрептококками группы А.[7] который разрушает клетки в полосатое тело из базальный ганглий.[4][7][8] Молекулярная имитация стрептококковых антигенов, приводящая к продукции аутоантител против базальных ганглиев, долгое время считалась основным механизмом возникновения хореи в этом состоянии. В 2012 г. антитела в сыворотке крови к антигену клеточной поверхности; Рецептор дофамина 2 был обнаружен примерно у трети пациентов в когорте хореи Сиденхама. [9] Аутоантитела к дофаминовому рецептору коррелируют с клиническими симптомами.[10] Остается доказать, являются ли эти антитела эпи-феноменом или патогенны.
Существует множество причин детской хореи, в том числе нарушения мозгового кровообращения, коллагеновые сосудистые заболевания, наркотическая интоксикация, гипертиреоз, Болезнь Вильсона, болезнь Хантингтона, абеталипопротеинемия, болезнь Фара, биотин-тиамин-зависимая болезнь базальных ганглиев из-за мутаций в SLC19A3 ген, синдром Леша-Нихана и инфекционные агенты.[3]
Диагностика
Врач проведет медицинский осмотр. Будут заданы подробные вопросы о симптомах.
Если есть подозрение на стрептококковую инфекцию, будут проведены анализы для подтверждения инфекции. К ним относятся:
- Мазок из горла
- Анализ крови на анти-ДНКазу B
- Анализ крови на антистрептолизин O
Дальнейшее тестирование может включать:
- Анализы крови, такие как скорость оседания эритроцитов, общий анализ крови
- Магнитно-резонансная томография или компьютерная томография головного мозга[11]
Уход
Лечение хореи Сиденхама основано на следующих принципах:
- Первый принцип лечения - устранить стрептококк на первичном, вторичном и третичном уровнях. Стратегии включают адекватное лечение инфекций горла и кожи с курсом пенициллин при новом диагнозе хореи Сиденхема с последующей длительной профилактикой пенициллином. Поведенческие и эмоциональные изменения могут предшествовать двигательным расстройствам у ранее здорового ребенка.
- Лечение двигательных нарушений. Терапевтические усилия сводятся к паллиативному лечению двигательных расстройств. Галоперидол часто используется из-за его антидофаминергического действия. Он имеет серьезные потенциальные побочные эффекты, например, поздняя дискинезия. В исследовании, проведенном RFC,[требуется разъяснение] 25 из 39 пациентов, принимавших галоперидол, сообщили о достаточно серьезных побочных эффектах, которые заставили врача или родителей прекратить лечение или уменьшить дозу. Другие лекарства, которые использовались для контроля движений, включают: пимозид, клонидин, вальпроевая кислота, карбамазепин и фенобарбитон.
- Иммуномодулирующие вмешательства включают стероиды, внутривенные иммуноглобулины и плазмаферез. Пациентам может быть полезно лечение стероидами; показаны контролируемые клинические испытания для дальнейшего изучения этого вопроса.
- Есть несколько исторических серий случаев, в которых сообщается об успешном лечении хореи Сиденхема путем вызывания лихорадки.[12][13]
Прогноз
Пятьдесят процентов пациентов с острой хореей Сиденхема спонтанно выздоравливают через два-шесть месяцев, в то время как легкая или умеренная хорея или другие двигательные симптомы могут сохраняться в некоторых случаях до двух лет и более. Болезнь Сиденхема также связана с психиатрическими симптомами: обсессивно-компульсивное расстройство являясь наиболее частым проявлением.
История
Эта секция содержит перефразировать одного или нескольких несвободных источников, защищенных авторским правом. (Май 2013) (Узнайте, как и когда удалить этот шаблон сообщения) |
Хорея Сиденхема стала четко выраженной болезнью только во второй половине девятнадцатого века. Такому прогрессу способствовало наличие большого количества клинических данных, предоставленных недавно основанными педиатрическими больницами. В исследовании 2005 г. изучались демографические и клинические особенности пациентов с хореей, госпитализированных в первую британскую педиатрическую больницу (The Больница для больных детей, Грейт-Ормонд-стрит, Лондон) между 1852 и 1936 годами. Сезонные и демографические характеристики хореи Сиденхэма в это время кажутся поразительно похожими на те, которые наблюдаются сегодня, Госпиталь на Грейт-Ормонд-стрит Примечания к случаям содержат подробное описание «типичных случаев» хореи Сиденхэма и показывают, что британские врачи, работающие в раннем возрасте в детских больницах, распознали наиболее характерные клинические признаки этого состояния.[14]
На протяжении девятнадцатого века термин "хорея"относится к неопределенному спектру гиперкинезы, в том числе признанные сегодня хореей, тики, дистония, или же миоклонус. Уильям Ослер заявил: «Во всем диапазоне медицинской терминологии нет такой олья подрида как хорея, которая на протяжении столетия служила своего рода нозологическим котлом, в который авторы без разбора бросали привязанности, характеризующиеся нерегулярными, бесцельными движениями ».[14]
Хорея Сиденхема, частая причина острой хореи у детей, является основным проявлением ревматической лихорадки. Связь хореи с ревматизмом впервые была описана в 1802 году и подтверждена в последующие десятилетия несколькими французскими и английскими авторами.[14] Включение хореи под «ревматический зонтик» помогло отличить хорею Сиденхема от других «хореических» синдромов. Не снижается заболеваемость острой ревматической лихорадкой и ревматической болезнью сердца. Согласно последним данным, заболеваемость острой ревматической лихорадкой составляет 0,6–0,7 на 1000 населения в США и Японии по сравнению с 15–21 на 1000 населения в Азии и Африке.[15] Распространенность острой ревматической лихорадки и хореи Сиденхема в развитых странах за последние десятилетия постепенно снижалась.[16][17] Врачи, работающие в детских больницах раннего возраста, распознавали новые клинические синдромы через определение «типичных клинических случаев». Сложные мультисистемные заболевания, такие как ревматическая лихорадка, были отнесены к категории только после наблюдения за большими сериями в больницах. Таким образом, педиатрические больницы постепенно превратились в важную площадку для применения современной техники «статистического усреднения» к педиатрическим синдромам. Исторические авторитеты в педиатрии, такие как Уолтер Батлер Чидл и Октавиус Стерджес, работали в лондонской больнице для больных детей, и их клинические записи помогают прояснить, как определялся типичный случай хореи Сиденхема.[14]
Между 1860 и 1900 годами доля пациентов с хореей составляла от 5% до 7% от общего числа госпитализированных пациентов (в среднем за год, 1003), тогда как с 1900 по 1936 год она постоянно была ниже 4% (в среднем за год). Хорея была четвертой по частоте причиной госпитализации между 1860 и 1900 годами, а в 1880-х годах временно стала вторым по частоте диагнозом среди стационарных пациентов. Современные статьи сообщают о равномерном распределении детской хореи повсюду. Англия Однако, поскольку многие дети с хореей были «излечены» дома, больничные показатели, вероятно, недооценивают заболеваемость хореей в общей детской популяции.[14]
В более холодные месяцы было зарегистрировано большее количество случаев, что согласуется со справочным эпидемиологическим отчетом о хорее в конце века. В 1950-х и 1960-х годах самая высокая частота хореи была зарегистрирована в зимние месяцы в нескольких странах Северной и Центральной Европы. Заболеваемость ревматизмом среди стационарных пациентов больницы на Грейт-Ормонд-стрит достигла пика в октябре, примерно на два месяца раньше, чем хорея. Это согласуется с современными знаниями о том, что большинство симптомов ревматической лихорадки проявляется примерно через 10 дней после стрептококковой инфекции, тогда как хорея Сиденхама обычно возникает через 2–3 месяца после заражения.
Возраст более 80% пациентов с хореей составлял от 7 до 11 лет (в среднем 9,2). Из-за предвзятости рефералов этот возраст может быть ошибочно низким. Действительно, Британская медицинская ассоциация (1887 г.) сообщила о пиковом возрасте от 11 до 15 лет. В нынешних сериях соотношение женщин и мужчин составляло 2,7, что соответствует общему хореическому населению Британии к концу 1800-х годов. У детей младше 7 лет женский перевес менее выражен. Это заметил и Чарльз Уэст (врач-основатель больницы Грейт-Ормонд-стрит), а затем Ослер, заявивший, что «второе полудесятилетие содержит наибольшее количество случаев среди мужчин, а третье - среди женщин». В большинстве исследований ХХ века преобладание женщин очевидно только у детей старше 10 лет. Эти наблюдения предполагают роль эстроген в выражении хореи Сиденхэма. Поддерживая эту точку зрения, устно контрацептивы а беременность может вызвать рецидивы болезни.[14]
Десять процентов из 1548 пациентов, чьи записи были исследованы для британского исследования, впоследствии поступили с рецидивом хореи. Учитывая, что госпитализация с рецидивами оказала негативное влияние на показатель излечения в больнице, этот показатель может недооценивать фактическую частоту рецидивов в общей популяции пациентов.[14]
Этимология
Назван в честь британского врача. Томас Сиденхэм (1624–1689).[15][18] Альтернативный эпоним, «Танец Святого Вита», относится к Святой Вит, христианский святой, которого преследовали Римский императоров и умер мученической смертью в 303 году нашей эры. Святой Вит считается покровитель танцоров, причем эпоним дан как дань уважения маниакальным танцам, которые исторически происходили перед его статуей во время праздника Святого Вита в германской и латышской культурах.[19]
Рекомендации
- ^ "Информационная страница Sydenham Chorea" В архиве 2010-07-22 на Wayback Machine Танец Святого Вита, ревматический энцефалит от Национального института неврологических расстройств и инсульта. Доступ 26 апреля 2008 г.
- ^ Хорея Сиденхема В архиве 2008-04-18 на Wayback Machine Симптомы / результаты WeMOVE.Org, по состоянию на 26 апреля 2008 г.
- ^ а б c Зоморроди А, Вальд Э.Р. (2006). "Хорея Сиденхэма в Западной Пенсильвании". Педиатрия. 117 (4): 675–679. Дои:10.1542 / пед.2005-1573. PMID 16533893. S2CID 32478765.
- ^ а б Сведо С.Е., Леонард Х.Л., Шапиро МБ (1993). "Хорея Сиденхема: физические и психологические симптомы танца Святого Вита". Педиатрия. 91 (4): 706–713. PMID 8464654.
- ^ Medscape> Клиника детской ревматической болезни сердца> Несердечные проявления. Автор: Томас К. Чин, доктор медицины; Главный редактор: Стюарт Бергер, доктор медицины. Обновлено: 4 августа 2010 г.
- ^ Сведо С.Е., Леонард Х.Л., Гарви М. и др. (Февраль 1998 г.). «Детские аутоиммунные психоневрологические расстройства, связанные со стрептококковыми инфекциями: клиническое описание первых 50 случаев». Американский журнал психиатрии. 155 (2): 264–71. Дои:10.1176 / ajp.155.2.264 (неактивно 14.10.2020). PMID 9464208.CS1 maint: DOI неактивен по состоянию на октябрь 2020 г. (связь)
- ^ а б Симптомы хореи Сиденхема В архиве 2008-04-18 на Wayback MachineДоступ 24 сентября 2009 г.
- ^ Faustino PC, Terreri MT, Rocha AJ и др. (2003). «Клинические, лабораторные, психиатрические и магнитно-резонансные данные у пациентов с хореей Сиденгама». Нейрорадиология. 45 (7): 456–462. Дои:10.1007 / s00234-003-0999-8. PMID 12811441. S2CID 23605799.
- ^ Дейл Р.К., Мерхеб В., Пиллай С. и др. (2012). «Антитела к поверхностному рецептору допамина-2 при аутоиммунных нарушениях движения и психических расстройствах». Мозг. 135 (11): 3453–3468. Дои:10.1093 / мозг / aws256. PMID 23065479.
- ^ Бен-Пази Х, Стоунер Дж.А., Каннингем М.В. (2013). «Аутоантитела к рецепторам допамина коррелируют с симптомами хореи Сиденхама». PLOS ONE. 8 (9): e73516. Bibcode:2013PLoSO ... 873516B. Дои:10.1371 / journal.pone.0073516. ЧВК 3779221. PMID 24073196.
- ^ «Хорея Сиденхема: Медицинская энциклопедия MedlinePlus».
- ^ Саттон, LP; Додж, КГ (1933). «Лечение хореи индуцированной лихорадкой». Журнал педиатрии. 3 (6): 813–26. Дои:10.1016 / с0022-3476 (33) 80151-х.
- ^ Саттон, LP; Додж, КГ (1936). «Лихорадка при хорее и ревматическом кардите с хореей и без нее». Журнал лабораторной и клинической медицины. 21 (6): 619–28.
- ^ а б c d е ж грамм Д Мартино; Кожевник; G Defazio; Церковь J; К. П. Бхатия; Дж. Джованнони; Р. К. Дейл (октябрь 2004 г.). «Отслеживание хореи Сиденхэма: исторические документы из британской педиатрической больницы». Болезнь в детстве. 90 (5): 507–511. Дои:10.1136 / adc.2004.057679. ЧВК 1720385. PMID 15851434.
- ^ а б Уокер К., Лоуренсон Дж, Уилмсхерст Дж. М. (2006). "Хорея Сиденхэма - клиническое и терапевтическое обновление 320 лет спустя". Южноафриканский медицинский журнал. 96 (9): 906–912.
- ^ Nausieda PA, Grossman BJ, Koller WC, et al. (1980). «Хорея Сиденхэма: обновление». Неврология. 30 (3): 331–334. Дои:10.1212 / wnl.30.3.331. PMID 7189038. S2CID 21035716.
- ^ Эшель Э., Лахат Э., Азизи Э. и др. (1993). «Хорея как проявление ревматической лихорадки - 30-летнее обследование». Европейский журнал педиатрии. 152 (8): 645–646. Дои:10.1007 / bf01955239. PMID 8404967. S2CID 29611352.
- ^ "Хорея Сиденхема". Whonamedit. Получено 2011-09-16.
- ^ "Информационная страница святого Вита - продакшн-сеть Star Quest". Saints.sqpn.com. 2009-01-07. Получено 2011-09-16.
дальнейшее чтение
- Мартино Д., Таннер А., Дефазио Г. и др. (Май 2005 г.). «Отслеживание хореи Сиденхэма: исторические документы из британской педиатрической больницы». Архив детских болезней. 90 (5): 507–11. Дои:10.1136 / adc.2004.057679. ЧВК 1720385. PMID 15851434.
внешняя ссылка
Классификация | |
---|---|
Внешние ресурсы |