WikiDer > Уропорфириноген I

Uroporphyrinogen I
Уропорфириноген I
Уропорфириноген I.svg
Идентификаторы
3D модель (JSmol)
ChemSpider
Характеристики
C40ЧАС44N4О16
Молярная масса836.804 г · моль−1
Если не указано иное, данные для материалов приведены в их стандартное состояние (при 25 ° C [77 ° F], 100 кПа).
☒N проверять (что проверитьY☒N ?)
Ссылки на инфобоксы

Уропорфириноген I является изомером уропорфириноген III, а промежуточный метаболизм в биосинтез из гем. Тип порфирия вызвано выработкой уропорфириногена I вместо III.

Биосинтез и обмен веществ

В живых организмах уропорфириноген I встречается как побочная ветвь основного синтез порфиринов путь. При нормальном пути развития линейный предшественник тетрапиррола преуропорфириноген (замененный гидроксиметилбилан) конвертируется фермент косинтаза уропорфириноген-III в циклический уропорфириноген III; который затем преобразуется в копропорфириноген III на пути к порфирины подобно гем. Вместо этого уропорфириноген I спонтанно продуцируется из преуропорфириногена, когда фермент отсутствует.[1][2]

Синтез уропорфириногена I из преуропорфириногена

Разница между формами I и III заключается в расположении четырех карбоксиэтильных групп (пропионовая кислота, "P") и четыре карбоксиметильные группы (уксусная кислота, «А»). Неферментативное превращение в уропорфириноген I приводит к последовательности AP-AP-AP-AP, тогда как ферментативное превращение в уропорфириноген III приводит к обращению одной AP-группы и, следовательно, к расположению AP-AP-AP-PA.

В случае синтеза уропорфириноген I затем превращается в копропорфириноген I тем же ферментом (уропорфириноген декарбоксилаза), действующий по III форме; но тот продукт, который цитотоксический, затем накапливается, вызывая патология врожденная эритропоэтическая порфирия.[2]

Рекомендации

  1. ^ Пол Р. Ортис де Монтельяно (2008). «Гемы в биологии». Энциклопедия химической биологии Wiley. Джон Вили и сыновья. Дои:10.1002 / 9780470048672.wecb221. ISBN 978-0470048672.
  2. ^ а б Sassa, S .; Каппас, А. (2000). «Молекулярные аспекты наследственных порфирий». Журнал внутренней медицины. 247 (2): 169–178. Дои:10.1046 / j.1365-2796.2000.00618.x. PMID 10692079.