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Ceruloplasmine
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Ceruloplasmin ist der Transportprotein das in der Blut kümmert sich um den Transport von Kupferionen, wie transferrin kümmert sich um den Transport von Eisen.

3D-Darstellung von Ceruloplasmin mit acht Kupferionen

Ceruloplasmin ist ein Glykoprotein, das aus 8 Untereinheiten besteht und in der Leber produziert wird. Die Hauptfunktionen von Ceruloplasmin sind:

  • Transportprotein für Kupfer im Blut (6-8 Kupferionen pro Ceruloplasmin)
  • antioxidativer Schutz der Lipide
  • als Oxidase (Oxidation von Eisen(II)-Ionen zu Eisen(III)-Ionen, das ist die einzige Form, in der Eisen kann an Transferrin gebunden werden)

Etwa 95 % des Kupfers im Blut sind an Coeruloplasmin gebunden. Kupfer wird vom Darm zur Leber transportiert und dort gespeichert. Das Kupfer kann dann durch Ceruloplasmin aus der Leber aufgenommen und anderen Organen zur Verfügung gestellt oder mit dem gal.

Ceruloplasmin im Labor

Ceruloplasmin wird bei Patienten mit Verdacht auf Morbus Wilson gemessen. Dann wird ein reduziertes Ceruloplasmin gefunden. Bei Morbus Wilson findet eine Kupferakkumulation in verschiedenen Organen statt Kupferstoffwechsel sind äußerst selten.

Siehe auch

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