WikiDer > Эрик Адольф фон Виллебранд

Erik Adolf von Willebrand

Эрик Адольф фон Виллебранд
Eavonwillebrand.png
Эрик Адольф фон Виллебранд, c. 1915
Родившийся1 февраля 1870 г. (1870-02)
Вааса, Великое княжество Финляндское, Российская империя
Умер12 сентября 1949 г. (1949-09-13) (79 лет)
Перно, Финляндия
ОбразованиеУниверситет Хельсинки
Известен
Медицинская карьера
ПрофессияВрач
Учреждения
  • Университет Хельсинки
  • Больница диакониссы, Хельсинки
ИсследованиеГематология, термотерапия, фототерапия, метаболизм, ожирение, подагра
Известные работыНаследие псевдогемофили (1926)

Эрик Адольф фон Виллебранд (1 февраля 1870 - 12 сентября 1949) был финским врачом, внесшим большой вклад в гематология. Болезнь фон Виллебранда и фактор фон Виллебранда названы в его честь. Он также исследовал метаболизм, ожирение и подагра, и был одним из первых финских врачей, использовавших инсулин лечить диабетическая кома.

Фон Виллебранд получил медицинское образование в 1896 г. Университет Хельсинки, где он получил докторскую степень в 1899 году. Он работал в Хельсинкском университете с 1900 по 1930 год. С 1908 года до выхода на пенсию в 1933 году он был главой медицинского отделения больницы диакониссы в Хельсинки, где он также был главным врачом с 1922 по 1931 год.

В 1924 году фон Виллебранд проконсультировался по поводу молодой девушки с нарушением свертываемости крови. Он описал это заболевание в 1926 году, отличив его от гемофилия. Заболевание было названо в его честь и стало известно как болезнь фон Виллебранда. Позже было обнаружено, что причиной заболевания является дефицит белка, известного теперь как фактор фон Виллебранда, который позволяет гемостаз.

ранняя жизнь и образование

Фон Виллебранд родился 1 февраля 1870 г. в г. Вааса, то часть Великое княжество Финляндское в Российская империя.[1] Он был третьим ребенком Фредрика Магнуса фон Виллебранда и Сигне Эстландер.[2][3] Фредрик получил военное образование, позже стал инженером.[3] Фон Виллебранд принадлежал к немецкой дворянской семье; его предки обосновались в Финляндии в 18 веке.[3]

Фон Виллебранд учился в лицее Вааса, где преуспел в учебе. ботаника, химия и зоология. В это время он проводил лето, собирая ботанические, лепидоптерологические и орнитологические образцы, а зимой исследуя Ботнический залив. После получения степени бакалавра в 1890 году он начал учебу в Университет Хельсинки, затем известный как Императорский Александровский университет в Финляндии.[4]

Прежде чем стать врачом в 1896 году,[5] он провел лето 1894 и 1895 годов, работая младшим врачом на курорте на Аландские острова.[4] После окончания университета фон Виллебранд стал ассистентом врача в отделении медицины больницы диакониссы в Хельсинки, где Оссиан Шауман защитил докторскую диссертацию об изменениях в гемоцит считать после венесекция.[4] Ранний фон Виллебранда гематологический исследования также привели к изучению регенерации крови при анемии и описанию метода окрашивания мазки крови с помощью эозин и метиленовый синий.[4]

Он получил докторскую степень в 1899 году в Хельсинкском университете за диссертацию. Zur Kenntnis der Blutveränderungen nach Aderlässen («Кровавые изменения после венесекции»).[6][7]

Карьера

После завершения диссертации в 1899 году фон Виллебранд был назначен главным врачом курорта в г. Хейнола, и он переключил свой интерес с гематологии на прикладная физиология. С 1900 по 1906 год он читал лекции анатомия и позже физиология в Университете Хельсинки. В этот период он исследовал термотерапия, особенно последствия для здоровья сауны,[8] и фототерапия, и изобрел прибор для измерения кожной экскреции диоксида углерода и воды.[4]

Интерес фон Виллебранда к медицина внутренних органов перевесил его интерес к бальнеология и физиотерапияОднако и в 1907 году он занял должность главного врача в городской больнице в Хельсинки. В 1908 году он был назначен доцентом по внутренним болезням в Хельсинкском университете. Одновременно с этим назначением он сменил Шаумана на посту главы медицинского отделения больницы диакониссы в Хельсинки. Он также возглавил лабораторию в больнице диакониссы, которая была известна своими гематологическими услугами.[9] На этой должности он учился метаболизм, ожирение и подагра.[9] В 1912 году он разработал метод измерения кетоновые тела в моче, а в следующем году обсуждались диетические методы лечения сахарный диабет.[6] В 1918 году, почти через два десятилетия после своей последней статьи такого рода, фон Виллебранд возобновил публикацию гематологических работ, выпустив исследования по апластический, гипохромный и злокачественная анемия.[9] Он также опубликовал исследование относительно сердечный клапан условия основаны на данных более 10 000 вскрытий, проведенных в Хельсинки с 1867 по 1916 год,[9] и был пионером в использовании инсулин, описывая в 1922 году его использование в лечении диабетическая кома.[6] В феврале 1924 года он успешно вывел умирающего пациента из диабетической комы с помощью инсулина, использовав часть первой партии гормона, когда-либо доставленной в Финляндию.[9][10]

Фон Виллебранд оставался в Хельсинкском университете до 1930 года.[11] С 1922 по 1931 год он был главным врачом больницы диакониссы.[6][9] В 1930 г. стал почетным профессором.[6] Он оставался главой медицинского отделения госпиталя диакониссы до выхода на пенсию в 1933 году.[9] Фон Виллебранд продолжал публиковать статьи после выхода на пенсию. В свой 75-й день рождения он выпустил свою последнюю статью под названием En genetisk blodsykdom blant innbyggerne på Åland («Генетическое заболевание крови у жителей Аландских островов»).[5]

Болезнь фон Виллебранда

Основная статья: Болезнь фон Виллебранда

В апреле 1924 года фон Виллебранд проконсультировался по поводу Хьордис Сундблом, пятилетней девочки с тяжелым кровотечением. Хьордис был девятым из 11 детей в семье из Föglö, один из Аландских островов. У нее были регулярные кровотечения из носа, губ, десен и кожи, как и у шести ее братьев и сестер. Три ее сестры умерли из-за этого состояния, а восемь лет спустя Хьордис умерла из-за меноррагия.[7] Хьордиса привезли в лабораторию фон Виллебранда в Хельсинки, и он сам не посещал Фёглё, но с помощью местного школьного учителя нанес на карту семейная родословная.[9] Он обнаружил, что это заболевание присутствовало у трех предыдущих поколений по обе стороны семьи Хьордис. 16 из 35 проанализированных женщин имели заболевание (в легкой или тяжелой степени), а 7 из 31 проанализированного мужчины имели это состояние (в небольшой степени). Анализ наследственности привел фон Виллебранда к выводу, что наследственность доминирующий, в отличие от гемофилия который был известен как рецессивное расстройство.[7] Это состояние также отличалось от гемофилии тем, что женщины поражались не реже, чем мужчины.[9]

В 1926 году он опубликовал на шведском языке статью об этом заболевании под названием Наследие псевдогемофили («Наследственная псевдогемофилия»).[7][12] Он сослался на шесть предыдущих публикаций с 1876 по 1922 год, в общей сложности 19 случаев, касающихся семей с кровоточащие диатезы.[7] Более ранние авторы связывали это состояние с гемофилией (даже у женщин) или тромбопатией, которая была обнаружена незадолго до этого как причина того, что ранее было известно как геморрагическая пурпура или же Болезнь Верльгофа.[7] Фон Виллебранд также проводила гематологические исследования Хьордис и некоторых членов ее семьи.[7] Он зафиксировал нормальное или немного сниженное количество тромбоцитов и ненарушенное ретракция сгустка, В отличие от Тромбастения Гланцмана.[9] В время кровотечения (Герцог) был значительно продлен, в некоторых случаях до более чем 2 часов,[9] в то время как время свертывания был в пределах нормы.[7] Он пришел к выводу, что болезнь была либо новой формой тромбопатии, либо состоянием эндотелия капилляров.[7]

Фон Виллебранд опубликовал немецкоязычную версию Наследие псевдогемофили в 1931 году, который привлек к себе внимание международной общественности. Образцы крови были отправлены исследователям в Больница Джона Хопкинса в Балтиморе, штат Мэриленд, и нескольким европейским исследователям, включая Рудольф Юргенс [де] в Лейпциге.[5] Юргенс связался с фон Виллебрандом, и они вместе провели исследования его пациентов.[5] Они также исследовали гемореология, стремясь понять основной механизм нарушения свертываемости крови.[10] В 1933 году они стали соавторами отчета об этой болезни, переименовав ее в «конституциональную тромбопатию». Впоследствии было опубликовано множество статей об этом заболевании, и оно стало одноименным названием болезнь фон Виллебранда между концом 1930-х и началом 1940-х гг.[5][13]

В 1957 году было обнаружено, что болезнь фон Виллебранда вызывается дефицитом белка в плазме крови, который позволяет гемостаз.[14] Белок был охарактеризован в 1971 году и известен как фактор фон Виллебранда.[15] Фактор фон Виллебранда выполняет две функции. Во-первых, это молекула-носитель для фактор VIII, антигемофильный фактор. Во-вторых, он способствует агрегации тромбоцитов и прикреплению их к стенке сосуда.[15] В 2011 году Ян ван Гейн и Йост П. Гийзельхарт, написавшие в Nederlands Tijdschrift для Geneeskunde, заметил, что фон Виллебранд не сильно ошибался, когда назвал болезнь «наследственной псевдогемофилией».[7]

Личная жизнь и смерть

В личной жизни фон Виллебранд характеризовался как мягкий и скромный человек.[16] Он женился на Уолборг Марии Антелл в 1900 году и имел двух дочерей.[17] Как член Шведоязычное меньшинство в Финляндии, он был сторонником Оссиан Шауманс Folkhälsan, который продвигал социальное обеспечение и здравоохранение для шведоязычных финнов.[9] Его исследование кровоточивости жителей Аландских островов представляло для него особый интерес, поскольку это наследственное заболевание затронуло шведоязычное меньшинство.[9] После выхода на пенсию в 1933 году он стал заядлым садовником и сторонником охрана природы.[13]

Фон Виллебранд умер 12 сентября 1949 года в возрасте 79 лет.[1][18] В 1994 году он был отмечен маркой, выпущенной Аландские острова. Марка была одна из двух: вторая - памятная. Эрик Йорпес, известный своей новаторской работой над гепарин.[6]

Публикации

Следующий список публикаций составлен из Lassila, R .; Линдберг, О. (2013). «Эрик фон Виллебранд». Гемофилия. 19 (5): 645.[19]

  • Шауман, Оссиан; Фон Виллебранд, Э. А. (1899). "Einige bemerkungen über die blutregeneration bei der Chlorose". Berliner Klinische Wochenschrift (на немецком). 1.
  • Таллквист, Теодор; Фон Виллебранд, Э. А. (1899). "Zur Morphologie der weissen Blutkörperchen des Hundes und des Kaninchens". Skandinavisches Archiv für Physiologie (на немецком). 10.
  • Фон Виллебранд, Э. А. (1899). "Zur Kenntnis der Blutveränderungen nach Aderlässen" (Диссертация) (на немецком языке). Цитировать журнал требует | журнал = (помощь)
  • Фон Виллебранд, Э. А. (1901). "Eine Methode für gleichzeitige Combinationsfärbung von Bluttrockenprepataten mit Eosin und Methylenblau". Deutsche Medizinische Wochenschrift (на немецком). 4.
  • Фон Виллебранд, Э. А. (1902). "Über die Kohlensäuren- und Wasserascheidung durch die haut des Mänchens". Skandinavisches Archiv für Physiologie (на немецком). 13: 337–358. Дои:10.1111 / j.1748-1716.1902.tb00520.x.
  • Фон Виллебранд, Э. А. (1902). "Om hetluftbehandlingens fysiologi". Finska Läkaresällskapets Handlingar (на шведском языке). 44: 435–456.
  • Фон Виллебранд, Э. А. (1902). "Универсальный метод лечения эозином и метиленблаттом". Finska Läkaresällskapets Handlingar (на шведском языке). 44: 543–552.
  • Фон Виллебранд, Э. А. (1903). "Om den lokala hetluftsbehandlingen enligt Biers metod". Finska Läkaresällskapets Handlingar (на шведском языке). 45: 197–218.
  • Фон Виллебранд, Э. А. (1903). "Om den moderna ljusbehandlingen". Finska Läkaresällskapets Handlingar (на шведском языке). 45: 435–456.
  • Фон Виллебранд, Э. А. (1903). "Морбус Аддисон с атрофи ав бинджурарна". Finska Läkaresällskapets Handlingar (на шведском языке). 45: 536–592.
  • Фон Виллебранд, Э. А. (1906). "Zur Physiologie und Klinik der Heissluftbehandlung". Skandinavisches Archiv für Physiologie (на немецком). 19: 123–161. Дои:10.1111 / j.1748-1716.1907.tb00017.x.
  • Фон Виллебранд, Э. А. (1906–1907). "Om fettsotens orsaker och dess velondling". Kliniska Föredrag Nord Tidsk Ther (на шведском языке). 5: 129–137, 161–170, 199–212.
  • Фон Виллебранд, Э. А. (1907). "Ett fall av cerebral hemianopsi". Finska Läkaresällskapets Handlingar (на шведском языке). 49.
  • Фон Виллебранд, Э. А. (1907–1908). "Ом гиктенс поведение". Kliniska Föredrag Nord Tidsk Ther (на шведском языке). 6: 353–358.
  • Фон Виллебранд, Э. А. (1910). "Bidrag Till kännedomen om meralgia paresthetica". Finska Läkaresällskapets Handlingar (на шведском языке). 52: 491–505.
  • Фон Виллебранд, Э. А. (1911–1912). "Om den konstitutionella fettsotens patogenes och behaviorling". Норд Тидск Тер (на шведском языке). 10: 132–143.
  • Фон Виллебранд, Э. А. (1911). "Om sockersjukans patogenes enligt nyare teorier". Finska Läkaresällskapets Handlingar (на шведском языке). 53: 363–370.
  • Фон Виллебранд, Э. А. (1912). "Метод приблизительного приближения ацетонкроппсмэнгдена и мочи". Finska Läkaresällskapets Handlingar (на шведском языке). 54: 515–524.
  • Фон Виллебранд, Э. А. (1913). "Om Beendlingen av Diabetes med sockerlavemang". Finska Läkaresällskapets Handlingar (на шведском языке). 55: 412–423.
  • Фон Виллебранд, Э. А. (1914). «Колгидраткурер и щелочные препараты при сахарном диабете». Finska Läkaresällskapets Handlingar (на шведском языке). 56: 1277–1334.
  • Фон Виллебранд, Э. А .; Седеркрейц, Аксель (1915). "Lärebog i intern medicin". Finska Läkaresällskapets Handlingar (Рецензия на книгу) (на шведском языке). 57: 210–219.
  • Фон Виллебранд, Э. А. (1918). "Till kännedom om den aplastiska anemien". Finska Läkaresällskapets Handlingar (на шведском языке). 60: 859–922.
  • Фон Виллебранд, Э. А. (1918). «Клиниск-статистическая студия более высокого уровня». Finska Läkaresällskapets Handlingar (на шведском языке). 60: 1107–1143.
  • Фон Виллебранд, Э. А. (1922). "Perniziöse Anemie mit ungewöhnlichem Remissionstadium". Acta Medica Scandinavica (на немецком). 56: 419–431.
  • Фон Виллебранд, Э. А. (1923). "Die gesundheitszustand bei Personen, die früher an Chlorose gelitten haben". Acta Medica Scandinavica (на немецком).
  • Фон Виллебранд, Э. А. (1924). «Диабетическая кома - обращение с инсулином». Finska Läkaresällskapets Handlingar (на шведском языке). 66: 255–273.
  • Фон Виллебранд, Э. А. (1926). «Наследие псевдогемофили». Finska Läkaresällskapets Handlingar (на шведском языке). 68: 87–112.
  • Фон Виллебранд, Э. А. (1931). "Über hereditäre pseudohämophilie". Acta Medica Scandinavica (на немецком). 76: 521.
  • Фон Виллебранд, Э. А. (1933). «Гепатогеновые кровоизлияния». Finska Läkaresällskapets Handlingar (на шведском языке). 75: 829–846.
  • Фон Виллебранд, Э. А .; Юргенс, Рудольф (1933). "Uber ein neues vererbbares Blutungsübel: Die konstitutionelle Thrombopathie". Deutsches Archiv für klinische Medizin (на немецком). 175: 453–583.
  • Фон Виллебранд, Э. А .; Юргенс, Рудольф (1933). "Über eine neue Bluterkrankheit, die konstitutionelle thrombopathie". Klinische Wochenschrift (на немецком). 12 (11): 414. Дои:10.1007 / bf01756258.
  • Фон Виллебранд, Э. А .; Юргенс, Рудольф; Дальберг, Ульф (1934). "Konstitutionell trombopati, en ärftlig blodarsjukdom". Finska Läkaresällskapets Handlingar (на шведском языке). 76: 194–232.
  • Фон Виллебранд, Э. А. (1938). "Расфрогор и современный белоснинг". Östnylandsk Ungdom (на шведском языке): 5.
  • Фон Виллебранд, Э. А. (1939). «Расфрогор и современный белыснинг II». Östnylandsk Ungdom (на шведском языке): 3.
  • Фон Виллебранд, Э. А .; Олин, Дж. (1939). "Nyare erfarenheter om de hemorrhagiska diateserna". Нордиск Медичин (на шведском языке). 2: 1743.
  • Фон Виллебранд, Э. А. (1941). "De hereditära trombopatierna". Нордиск Медичин (на шведском языке). 12: 3317.
  • Фон Виллебранд, Э. А. (1942). «Ом натурскыддет в Финляндии». Östnylandsk Ungdom (на шведском языке).
  • Фон Виллебранд, Э. А. (1942). "Svenskbygdens befolkningsfråga". Östnylandsk Ungdom (на шведском языке).
  • Лемберг, Бертель; Фон Виллебранд, Э. А. (1939). "Naturstudier och naturskydd i Pernå skärgård". Finlands Natur (на шведском языке). 1: 9.
  • Фон Виллебранд, Э. А. (1945). "En genetisk blodsykdom blant innbyggerne på Åland". Nordenskiöldsamfundets Tidskr (на шведском языке). 5: 44–55.

Рекомендации

  1. ^ а б Оуэн, Чарльз Арчибальд; Боуи, Э. Дж. Уолтер; Томпсон, Джон Гарольд (1975). Диагностика нарушений свертываемости крови (2-е изд.). Литтл, Браун и компания. п. 32.
  2. ^ Аминов, Торстен Грегори (1937). Finlands ridderskaps och adels kalender (на шведском языке). Frenckellska Tryckeri. п. 492.
  3. ^ а б c Игнатий, Яакко (декабрь 2014 г.). "фон ВИЛЛЕБРАНД, Эрик". Biografiskt lexikon для Финляндии [св] (на шведском языке).
  4. ^ а б c d е Лассила и Линдберг 2013, п. 643.
  5. ^ а б c d е Бейтон, Питер; Бейтон, Грета (2012). Человек, стоящий за синдромом. Springer Science + Business Media. п. 187. ISBN 978-1447114154.
  6. ^ а б c d е ж Шампо и Кайл 1996, п. 1088.
  7. ^ а б c d е ж грамм час я j ван Гейн и Гейсельхарт 2011, п. A2022.
  8. ^ Купер, Крис (2016). Кровь: очень краткое введение. Очень короткие введения. Издательство Оксфордского университета. п. 64. ISBN 978-0191665172.
  9. ^ а б c d е ж грамм час я j k л м Лассила и Линдберг 2013, п. 644.
  10. ^ а б Лассила и Линдберг 2013, п. 647.
  11. ^ Аутио, Вели-Матти (2004). "Helsingin yliopiston opettaja- ja virkamiesmatrikkeli 1640-1917" (на финском). Университет Хельсинки.
  12. ^ Фон Виллебранд, Э. А. (1926). «Наследие псевдогемофили». Finska Läkaresällskapets Handlingar (на шведском языке). 68: 87–112.
  13. ^ а б Лассила и Линдберг 2013, п. 646.
  14. ^ Nilsson, I.M; Blombäck, M; фон Франкен, I. (1957). «О наследственном аутосомно-геморрагическом диатезе с дефицитом антигемофильного глобулина (AHG) и увеличенным временем кровотечения». Acta Medica Scandinavica. 159 (1): 35–57. Дои:10.1111 / j.0954-6820.1957.tb00532.x. PMID 13497611.
  15. ^ а б Federici, A.B .; Berntorp, E .; Ли, К. А. (2006). «80-летие болезни фон Виллебранда: история, лечение и исследования». Гемофилия. 12 (6): 563–572. Дои:10.1111 / j.1365-2516.2006.01393.x. PMID 17083505.
  16. ^ Макканн, Шон Р. (2016). История гематологии: от Геродота до ВИЧ. Оксфордские медицинские истории. Издательство Оксфордского университета. п. 48. ISBN 978-0191027130.
  17. ^ Штатный (е) писатель (ы) (1977). Släktbok. Skrifter utgivna av Svenska litteratursällskapet i Finland (на шведском языке). Svenska litteratursällskapet в Финляндии. п. 5.
  18. ^ Штатный (е) писатель (ы) (1948–1951). «Эрик Адольф фон Виллебранд». Finska Läkaresällskapets Handlingar (на шведском языке). 91–94: 74.
  19. ^ Лассила и Линдберг 2013, п. 645.

Источники