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Nicht zu verwechseln mit Hydrozephalus. Siehe auch Anenzephalie.

Nimm es Reservierung medizinischer Informationen beachten. Bei gesundheitlichen Problemen wenden Sie sich an a Arzt.

Hydranenzephalie
Ein Baby mit Hydranenzephalie. Der Kopf ist durchscheinend, was auf das Fehlen der Vorderhirn
Codierungen
ICD-10	Q04.3
ICD-9	742.3
KrankheitenDB	31516
eMedizin	Radio/351
Gittergewebe	D006832
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Hydranenzephalie, ebenfalls Hydroanenzephalie, ist ein Angeborene Störung bei dem die Gehirnhälften des Gehirns mehr oder weniger Mangel. Die Schädelhöhle, in der sich normalerweise das Gehirn befinden würde, ist gefüllt mit Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit.^[1]

Wie eine Hydranenzephalie genau entsteht, ist in vielen Fällen Unbekannt. Die wahrscheinlichste Ursache ist a Krampfanfall beim Fötus nach dem ersten Trimester der Schwangerschaft. Ebenfalls Infektionen kann im Extremfall zum Fehlen der große Gehirne.

Hydranenzephalie ist sehr selten und tritt weltweit bei weniger als 1 von 10.000 Geburten auf.^[2] Das Prognose für Babys mit Hydranenzephalie ist im Allgemeinen sehr schlecht. Die meisten sterben innerhalb des ersten Lebensjahres.^[3]

Krankheitsbild

Normalerweise sind sie Kleinhirn und der Hirnstamm normal entwickelt, in manchen Fällen kann aber auch das Kleinhirn fehlen. Ein Neugeborenes mit Hydranenzephalie erscheint auf den ersten Blick normal, obwohl der Schädel aufgrund des Hirndrucks manchmal deformiert ist. Die Größe des Kopfes des Babys und spontane Reflexe wie Saugen, Schlucken, Weinen und Bewegen der Arme und Beine können je nach Schwere der Erkrankung gesund erscheinen. Nach einigen Wochen kann das Baby jedoch reizbar sein und einen erhöhten Muskeltonus aufweisen (Hypertonie). Nach einigen Monaten können Krampfanfälle auftreten und das Baby kann einen Hydrozephalus falls nicht schon bei der Geburt vorhanden. Darüber hinaus können verschiedene andere Symptome auftreten, wie Sehstörungen, Wachstumsstagnation, Taubheit, Blindheit, Lähmung und intellektuelle Defizite.

Einige Babys können von Geburt an auch andere Anomalien aufweisen, einschließlich Krampfanfälle, Myoklonus (unfreiwillige, plötzliche Erschütterungen), eingeschränkte Temperaturregulation und Atembeschwerden. Wieder andere Babys zeigen keine offensichtlichen Symptome und leben monatelang, ohne (richtig) diagnostiziert zu werden.