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Myoclonus
Video zeigt Armmuskel-Myoklonus, der durch Nervenschäden verursacht wird

Myoklonus ist eine kurze, unwillkürliche Kontraktion von a Muskel oder Muskelgruppe. Es ist eine medizinische Schild, aber in der Regel keine Krankheitsdiagnose. Myoklonische Zuckungen werden normalerweise durch plötzliche Muskelkontraktionen verursacht, können aber auch das Ergebnis einer kurzen Entspannung sein. Kontraktionen werden positiver Myoklonus genannt, Entspannung negativer Myoklonus. Myoklonien treten häufig beim Einschlafen auf (hypnagogischer Schock), aber es kann auch ein Symptom von a . sein neurologische Erkrankung wie Multiple Sklerose, Parkinson-Krankheit, Alzheimer-Erkrankung, subakute sklerosierende Panenzephalitis, Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD) und einige Formen von Epilepsie. Das Schluckauf ist auch eine Art myoklonisches Zucken.

In fast allen Fällen, in denen ein Myoklonus durch eine Störung des Nervensystems verursacht wird, gehen ihm andere Symptome voraus, wie z. B. bei CJK, bei denen der Patient schwere neurologische Anomalien aufweist, bevor der Myoklonus auftritt. Aus anatomischer Sicht entsteht ein myoklonisches Zucken in der Regel durch Verletzungen des Kortex, Subkortex oder Rückenmark. Wenn der Myoklonus oberhalb des foramen magnum spinaler Myoklonus kann ausgeschlossen werden, aber eine genauere Lokalisierung hängt von weiteren Untersuchungen mit Elektromyographie (EMG) und Elektroenzephalographie (EEG).

Symptome

Myoklonus wird durch schnelle Muskelexpansion und -entspannung verursacht. Jeder wird eine harmlose Form von Myoklonus in Form von Schluckauf oder kurzen Zuckungen erleben. Bei Personen mit Epilepsie können myoklonische Anfälle abnormale Bewegungen auf beiden Körperseiten verursachen. Ein schwerer pathologischer Myoklonus kann die Fähigkeit einer Person zum Schlafen, Essen, Sprechen und Gehen stark beeinträchtigen. Die häufigsten Formen des Myoklonus sind: Aktion, kortikaler Reflex, essentieller, palatinaler, progressiver myoklonischer Epilepsie, retikulärer Reflex, schlaf- und reizempfindlich.

Typen

In Ausnahmefällen myoklonische Anfälle Zeige auf es Lennox-Gastaut-Syndrom, die in der frühen Kindheit beginnt und häufig Gesicht, Hals, Schultern und Oberarme betrifft. Diese Anfälle sind oft stark und schwer zu kontrollieren.

Es gibt viele verschiedene Formen des Myoklonus mit unterschiedlichen Ursachen, Folgen und Behandlungsmöglichkeiten. Nachfolgend sind die gängigsten aufgeführt:

  • Aktion Myoklonus zeichnet sich durch Muskelkontraktionen aus, die intensiver sind oder durch willkürliche Bewegungen oder sogar den Willen zur Bewegung verursacht werden. Es kann durch Versuche mit präzisen, koordinierten Bewegungen verschlimmert werden. Aktionsmyoklonus ist die restriktivste Form des Myoklonus und kann Arme, Beine, Gesicht und sogar die Stimme betreffen. Es wird oft durch Hirnschäden verursacht, die aus einem Mangel an Sauerstoff und Blutfluss resultieren, wenn Atmung oder Herzschlag vorübergehend gestoppt werden.
  • Kortikalis Myoklonus wird als eine Form von Epilepsie angesehen, die in der äußeren Hirnschicht des Kortex auftritt, oder grauer Staub, des Gehirns, das für einen Großteil der Informationsübertragung im Gehirn verantwortlich ist Gehirn. In der Regel sind dabei nur wenige Muskeln in einem Körperteil betroffen, es können aber auch Kontraktionen vieler Muskeln auftreten. Der kortikale Myoklonus kann verstärkt werden, wenn der Patient versucht, sich zu bewegen oder eine bestimmte Empfindung zu verspüren.
  • Wesentlich Myoklonus tritt ohne das Vorhandensein von Epilepsie oder anderen Anomalien im Gehirn oder in den Nerven auf. Es kann bei Patienten ohne Familienanamnese zufällig auftreten, ist aber nicht erforderlich. Es kann also manchmal eine erbliche Erkrankung sein. Der essentielle Myoklonus ist tendenziell stabil und verschlechtert sich im Laufe der Zeit nicht. Einige Wissenschaftler spekulieren, dass einige Formen des essentiellen Myoklonus tatsächlich eine Form von Epilepsie ohne bekannte Ursache sind.
  • Gaumen-Oklonus ist eine regelmäßige, rhythmische Kontraktion einer oder beider Seiten der Mundspitze, des Rückens, des velum namens. Diese Kontraktionen können von anderen begleitet sein, z. B. im Gesicht, auf der Zunge, im Rachen und Membran. Sie sind sehr schnell, bis zu 150 Mal pro Minute, und können während des Schlafens fortgesetzt werden. Dieser Zustand tritt normalerweise bei Erwachsenen und für einen unbestimmten Zeitraum auf. Es ist oft nur ein kleines Problem, obwohl die sich zusammenziehenden Muskeln im Ohr ein klickendes Geräusch machen können.
  • Progressive myoklonische Epilepsie (PME) ist eine Gruppe von Krankheiten, die durch Myoklonien, Krampfanfälle und andere Symptome wie Schwierigkeiten beim Sprechen und Gehen gekennzeichnet sind. Diese seltenen Erkrankungen verschlimmern sich im Laufe der Zeit und sind manchmal tödlich. Studien haben mindestens drei Formen von PME identifiziert:
    • Lafora-Krankheit: Eine autosomal-rezessive Erkrankung, bei der das Kind zwei Kopien eines defekten Gens erben muss, eine von jedem Elternteil. Es ist gekennzeichnet durch Myoklonus, Krampfanfälle und Demenz (progressiv Amnesie und Verlust anderer intellektueller Funktionen).
    • eine zweite Gruppe, die zur Klasse der zerebralen Speicherkrankheiten gehört. Die Symptome sind in der Regel Myoklonus, Sehstörungen, Demenz und Dystonie (anhaltende Muskelkontraktionen, die eine abnormale Haltung oder Zuckungen verursachen).
    • eine dritte Gruppe der systemischen Degenerationsklasse wird oft von Aktionsmyoklonien, Krampfanfällen und Problemen beim Gehen und Gleichgewicht begleitet. Viele dieser Erkrankungen beginnen in der frühen Kindheit oder Jugend.
  • Retikulärer Reflex Myoklonus gilt als eine Form der generalisierten Epilepsie, die im Hirnstamm, der Teil des Gehirns, der das Rückenmark mit lebenswichtigen Funktionen wie Atmung und Herzschlag verbindet. Normalerweise betreffen myoklonische Zuckungen den gesamten Körper, obwohl sie bei manchen Menschen nur in einem Teil auftreten können. Ein retikulärer Myoklonus kann durch willkürliche Bewegungen oder äußere Reize verursacht werden.
  • Wirbelsäule Myoklonus entsteht im Rückenmark und wird oft durch äußere Einflüsse ausgelöst, verzögert durch die langsame Weiterleitung der propriospinalen Nervenfasern.
  • Reizsensitiv Myoklonus wird durch mehrere externe Faktoren verursacht, einschließlich Lärm, Bewegung und Licht. Die Sensibilität eines Patienten kann durch Überraschungen gesteigert werden.
  • Schlafmyoklonus tritt während der frühen Schlafphasen auf, insbesondere beim Einschlafen. Einige Formen scheinen reizempfindlich zu sein. Menschen, die darunter leiden, haben oft keine Probleme und brauchen keine Behandlung. Schlafmyoklonus kann jedoch ein Symptom einer anderen Erkrankung sein, wie z Syndrom der ruhelosen Beine, die behandlungsbedürftig ist.

Ursache

Myoklonus kann verursacht werden durch Infektion, Kopf- oder Rückenmarksverletzungen, Schlaganfall, Gehirntumor, Niere- oder Leberversagen, Lipidose, Vergiftung oder andere Bedingungen. Gutartiger Myoklonus kann auftreten in Anästhesie mit Medikamenten wie z etomidat und Propofol. Hypoxie (längerer Sauerstoffmangel) kann einen posthypoxischen Myoklonus verursachen.

Pathophysiologie

Einige Fälle von Myoklonus werden durch Schäden an der perifäre Nerven, andere aufgrund einer Störung der nervöses System. Untersuchungen legen nahe, dass mehrere Bereiche in der Gehirn verantwortlich für Myoklonien.

Die konkreten Mechanismen sind noch nicht bekannt. Es wird angenommen, dass einige Arten von reizempfindlichen Myoklonien die Überempfindlichkeit von Teilen des Gehirns beinhalten, die die Bewegung kontrollieren. Eine andere Theorie besagt, dass Myoklonus durch ein Ungleichgewicht zwischen Neurotransmitter die Zellen empfindlicher machen und Neurotransmitter, die Zellen weniger empfindlich machen. Auch Anomalien der Rezeptoren für Neurotransmitter könnten dabei eine Rolle spielen, insbesondere der Rezeptoren für Serotonin (sorgt für Schlaf und Verengung der Blutgefäße) und Gamma-Aminobuttersäure (bietet die Kontrolle über die Muskeln). Es ist jedoch mehr Forschung erforderlich, um die genaue Rolle dieser Rezeptoren im Myoklonus genau zu bestimmen.

Therapie

Da Schäden an Nervengewebe kaum behoben werden können, konzentriert sich die Behandlung hauptsächlich auf die Unterdrückung der Symptome. Medizinisch besteht es oft aus Klonazepam, ein Benzodiazepin. Die Clonazepam-Dosis wird normalerweise schrittweise erhöht, bis sich der Patient bessert oder die Nebenwirkungen schädlich werden. Schwindel und Orientierungslosigkeit sind bekannte Nebenwirkungen. Der Patient kann auch eine Toleranz entwickeln, was die Wirksamkeit verringert.

Medikamente zur Behandlung von Myoklonus, einschließlich Barbiturate, Phenytoin und primidon, werden auch bei Epilepsie verschrieben. Die komplexen Ursachen von Myoklonien erfordern manchmal die Verwendung mehrerer Medikamente für eine wirksame Behandlung. Einige Medikamente haben allein wenig Wirkung, werden aber in Kombination mit anderen wirksamer. Piracetam ist ein Medikament, das in verschiedenen Kombinationen untersucht wird. Hormonbehandlungen kann die Wirkung einiger Medikamente verstärken.

konsumierend alkoholische Getränke vor dem Schlafengehen kann auf einige der Symptome eine unterdrückende Wirkung haben. Es kann jedoch nicht mit einigen Arzneimitteln kombiniert werden und kann auf Dauer zu negativen gesundheitlichen Auswirkungen führen.

Prognose

Myoklonus ist keine lebensbedrohliche Krankheit, kann jedoch schwere, schwächende Erkrankungen verursachen. Aktionsmyoklonus scheint die schwerste Form zu sein.

Siehe auch

Externe Links

Verweise