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Neurofibromatose
Codierungen
ICD-10	Q85.0
ICD-9	237.7
ICD-O	ich9540/0
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Neurofibromatose, oder kurz NF, ist der Sammelname einer Reihe von autosomalDominant (Nicht-Geschlechtschromosom verbunden) erblich Krankheiten, die hauptsächlich Haut- und Nervengewebe betreffen. Es ist Neurofibromatose Typ 1, Neurofibromatose Typ 2 und Schwannomatose.

Café-au-lait-Flecken

Wenn viele Café-au-lait-Flecken (6 oder mehr und größer als 0,5 cm Durchmesser) vorhanden sind, kann dies auf ein Syndrom wie die Neurofibromatose Typ 1 (Morbus von Recklinghausen) zurückzuführen sein. Patienten mit Neurofibromatose haben oft Café-au-lait-Flecken. Sie sind zu etwa 95 % vorhanden und zu etwa 80 % treten sie im ersten Lebensjahr auf. Neurofibromatose tritt bei etwa 1 von 3000 bis 4000 Personen auf (0,03 %). 6 oder mehr Café-au-lait-Flecken zu haben, reicht nicht aus, um eine Neurofibromatose zu diagnostizieren. Dazu müssen auch andere Merkmale vorhanden sein, zum Beispiel Sommersprossen in den Achselhöhlen oder in der Leistengegend (sog. axilläres Freckling).^[1]) oder Flecken in den Augen auf der Iris (genannt lischnoduli^[2]).

Geschichte

NF1, NF2 und Schwannomatose sind drei verschiedene Erkrankungen. Die Ähnlichkeit besteht darin, dass alle drei mit der Bildung von Tumoren entlang der Nervenscheide zu tun haben. Infolgedessen wurden diese Störungen in der Vergangenheit in eine Gruppe eingeordnet.