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Osteosarcoom
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Osteosarkom
Synonyme
LateinOsteosarkom[1]
Codierungen
ICD-10C40-C41
ICD-9170
ICD-Oich9180/3
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Es Osteosarkom[1] ist ein böseKnochentumor ausgehend vom Knochen. Charakteristisch für diesen Tumor ist, dass die Krebszellen Knochen (Knochenrinde) produzieren. 'Osteo' bedeutet Knochen und 'Sarkom' ist ein Name für eine Gruppe maligne (bösartige Tumore. Er ist der am häufigsten vorkommende Knochentumor (dh keine Metastasierung einer anderen Krebsform) und kommt vor allem bei Jugendlichen vor, das Altersgipfel liegt zwischen 10-25 Jahren. Ein zweiter Altersgipfel liegt nach dem 60. Ein Osteosarkom kann prinzipiell überall im Körper auftreten, in den meisten Fällen tritt es jedoch im Oberarm- oder Kniebereich (60%) in der Nähe der Wachstumsfuge auf. In den Niederlanden gibt es 35-45 Fälle pro Jahr. Osteosarkom ist bei Jungen/Männern etwas häufiger als bei Mädchen/Frauen.

Ursache

Wie sich ein Osteosarkom entwickelt, ist nicht bekannt. Vermutlich ist ein essentielles DNA-Stück im Zellkern beschädigt. Menschen mit seltenen genetischen Anomalien entwickeln eher ein Osteosarkom. Dies betrifft Menschen mit Rothmund-Thomson-Syndrom, Bloom-Syndrom, Li-Fraumeni-Syndrom und der familiären Form des Retinoblastom. Am häufigsten tritt das Osteosarkom jedoch sporadisch auf, das heißt in einer nicht erblichen Form. Darüber hinaus wurde das Osteosarkom in den USA überdurchschnittlich häufig beschrieben Morbus Paget, nach chemotherapeutischer Behandlung und nach Bestrahlung. Osteosarkom kommt auch im Tierreich und sogar in Fossilien vor. Der älteste Fund eines versteinerten Osteosarkoms ist 240 Millionen Jahre alt und betrifft einen Hinterbeinknochen von Pappochelys rosinae, ein Reptil, das eng mit den Vorfahren der heutigen Schildkröten verwandt ist.

Symptome

Eine der ersten Beschwerden sind Schmerzen, meist nachts und in Ruhe. Der Schmerz ist normalerweise in oder um den Knochen herum. Manchmal treten Schwellungen auf. Liegt es nahe am Gelenk, kann es zu einer Funktionseinschränkung kommen. Durch die Schädigung des Knochens kann es auch zu einem spontanen Knochenbruch kommen (= pathologischer Bruch). Die Dauer der Symptome variiert von wenigen Wochen bis zu mehreren Monaten.

Diagnose

Basierend auf der Anamnese und körperlichen Untersuchung können eine Reihe von diagnostischen Tests erforderlich sein, wie z. B. eine Röntgenaufnahme der betroffenen Stelle und eine MRT-Untersuchung. Mit dieser Bildgebung lässt sich genau bestimmen, wo sich der Tumor im Knochen befindet, wie groß der Tumor ist, wie weit der Tumor in das umliegende Gewebe vordringt und wie die Beziehung zu Nerven und Blutgefäßen ist. Metastasen treten hauptsächlich in Lunge und Knochen auf, daher wird ein CT-Scan der Lunge und ein Knochenscan durchgeführt, um Metastasen im Skelett zu erkennen. Um mit Sicherheit feststellen zu können, ob es sich um einen bösartigen Tumor handelt, wird immer Gewebe des Tumors benötigt. Dieser wird mittels einer Biopsie entfernt. Der Ort der Biopsie ist so gewählt, dass der Biopsiepfad später bei der Tumorentfernung (Resektion) entfernt werden kann, um zu verhindern, dass bösartige Zellen im Biopsiepfad verbleiben. Bluttests sind nicht sehr spezifisch, aber manchmal ist ein Anstieg der alkalische Phosphatase und/oder LDH fand es.

Therapie

Die Behandlung eines Osteosarkoms besteht aus: Chemotherapie und Chirurgie. Ziel der Chemotherapie ist es, das Metastasierungsrisiko zu reduzieren und gleichzeitig die Tumorzellen so weit wie möglich abzutöten, was die Operation erleichtert. Die Gesamtbehandlung dauert etwa 1 Jahr. Kurz gesagt besteht die Behandlung aus einigen Wochen Chemotherapie vor der Operation (durchschnittlich 10 Wochen), der Operation, bei der der Tumor aus dem Knochen entfernt wird. Nach der Operation folgt je nach Ansprechen auf die Chemotherapie eine Chemotherapieperiode von 5 – 8 Monaten. Strahlentherapie hat in der Erstbehandlung eines Osteosarkoms keinen Platz, da der Tumor relativ unempfindlich gegenüber Strahlung ist. In bestimmten Fällen kann manchmal eine Strahlentherapie eingesetzt werden.

Chance auf Heilung

Die Heilungsrate aller Patienten mit einem Osteosarkom liegt bei etwa 60 %. Die Heilungschance hängt von der Lokalisation des Tumors (wie gut der Tumor operiert werden kann), dem Grad der Aggressivität, dem Ansprechen des Tumors auf die Chemotherapie und dem Vorliegen von Metastasen ab. Keine Metastasen bedeutet eine größere Chance auf Heilung. Da jede Situation und jeder Mensch einzigartig ist, bleiben Vorhersagen schwierig.

Behandlungszentren

Jeder Patient mit einem Osteosarkom wird von einem multidisziplinären Behandlungsteam mit langjähriger Erfahrung in der Behandlung dieser seltenen Erkrankung behandelt. In den Niederlanden sind vier Behandlungsteams aktiv, nämlich;

Ein Team besteht aus einem (Kinder-)Onkologen, Orthopäden, Radiologen, Pathologen, Strahlentherapeuten, (Thorax-)Chirurgen, Neurochirurgen, Rehabilitationsmedizinern, Fertilitätsstartern, orthopädischen Instrumentenmachern, Sozialarbeitern, Physiotherapeuten, pädagogischen Mitarbeitern, onkologischen Krankenschwestern und Krankenpflegern. Da die Anomalie im Knochen liegt, erfolgt der erste Kontakt im Krankenhaus meist über den Orthopäden.

In Belgien sind die UZ in Antwerpen, UZ in Leuven und UZ Gent besonders zu empfehlen, da sie darauf spezialisiert sind. Das LUMC, UZ Gent und UZ Leuven sind Zentren, die mit EuroBoNet verbunden sind, dem europäischen Konsortium, das sich auf die Erforschung der Ursachen von Knochentumoren konzentriert.

Chemotherapie

Vor 1970, als die Chemotherapie bei Osteosarkomen noch nicht eingesetzt wurde, bestand die Behandlung nur aus einer Operation bei Patienten, die keine Metastasen hatten (Metastasen) wurden gefunden. Die Operation bestand in diesem Fall oft in einer Amputation des Beins oder Arms, in dem das Osteosarkom gewachsen war. Diese Patienten starben fast alle mit wiederkehrenden Erkrankungen. Das Langzeitüberleben eines Patienten mit einem Osteosarkom betrug dann 15 %. Dies bedeutet, dass das Osteosarkom zum Zeitpunkt der Diagnose bereits metastasiert, aber keine Metastasen in der Lunge sichtbar waren. Dies wird auch als Mikrometastasierung bezeichnet. Darauf aufbauend wurde bei einem Patienten mit Osteosarkom eine Chemotherapie eingeleitet. Viele Ärzte haben versucht, die beste Kombination von Chemotherapeutika herauszufinden. Heute werden 4 Chemotherapeutika (Zytostatika) eingesetzt, die gegen Osteosarkom wirksam sind. Diese sind:

Diese Medikamente werden in einer Kombination verabreicht, die gezeigt hat, dass hochdosiertes Methotrexat zusammen mit der Kombination Adriamycin-Cisplatin, einem sogenannten MAP-Kurs, sehr wirksam ist. Bei älteren Patienten wird manchmal ein Adriamycin/Cisplatin-Kurs (AP) gewählt. Bei einer solchen Kombination, bei der ein Teil der gesamten Chemotherapie vor und ein anderer Teil nach der Operation (neo-adjuvant) gegeben wird, werden ca. 60 % der Patienten geheilt. Die zusätzliche Chemotherapie verbesserte das Überleben um etwa 50 %. Da Osteosarkom eine seltene Krankheit ist, ist es wichtig, die Behandlung in Krankenhäusern zu kombinieren, die mit (inter)nationalen Protokollen (TRIALS) für Osteosarkom arbeiten. Diese Zusammenarbeit spiegelt sich in klinischen Behandlungsprotokollen wider, wie z EURAMOS-1-Protokoll.

Fruchtbarkeit und Sexualität

Dies bezieht sich auf das, was getan wird, um die Spätfolgen der Chemotherapie auf die Genitalien so weit wie möglich zu reduzieren. Eine wichtige Spätfolge der Chemotherapie ist eine Schädigung der Keimdrüsen mit dem Risiko einer dauerhaften Unfruchtbarkeit. Ifosfamid und Cisplatin sind 2 Zytostatika, die bei Osteosarkomen eingesetzt werden und Schäden verursachen können. Bei Jungen kann Sperma eingefroren werden, bei Mädchen kann Eierstockgewebe (Ovarien) eingefroren werden.

Operation

Grundsätzlich gab es vor der Operation eine Phase der Chemotherapie. Dies wird als neoadjuvante Therapie bezeichnet. Zwei Wochen vor der geplanten Operation wird ein MRT gemacht, um zu sehen, wie der Tumor radiologisch auf die Chemotherapie reagiert hat. Ziel der Operation ist die Entfernung (Resektion) des gesamten Tumorgewebes unter Abdeckung des gesunden umgebenden Gewebes, gefolgt vom zweiten Teil der Operation, der Reparatur (Rekonstruktion) des betroffenen Körperteils, um eine optimale Funktion zu erhalten. Die Art der Operation hängt von der Größe, Lokalisation und Ausdehnung des Tumors in umgebendes Gewebe wie Muskeln, Gelenke, Nerven und Blutgefäße ab.

Gliedmaßen-erhaltende Chirurgie; normalerweise kann das Bein oder der Arm behalten werden und das entfernte Teil wird ersetzt durch:

Wenn das Gelenk erhalten werden kann, wird der Defekt mit einem gesunden Knochenstück von Ihnen selbst oder mit Spenderknochen aus der Knochenbank (Allograft) überbrückt. Wenn Spenderknochen verwendet wird, erfordert das Zusammenwachsen von eigenen und neuen Knochenteilen viel Zeit und Geduld. Liegt der Defekt in der Nähe eines Gelenks (meist um das Knie, manchmal um das Schulter- oder Hüftgelenk), wird ein künstliches Gelenk eingesetzt. Der Vorteil der gliedmaßenerhaltenden Chirurgie ist der Erhalt eines funktionsfähigen Beines oder Armes. Der Einsatz einer Tumorprothese ermöglicht eine schnellere Belastung.

  • Umkehrplastik: Wenn der Tumor knapp über dem Knie liegt und Unterschenkel und Nerven tumorfrei sind, kann eine Umkehrplastik angelegt werden. Nachdem das Knie und ein Teil des Oberschenkels amputiert wurden, wird der Unterschenkel invertiert, also mit der Ferse nach vorne und den Zehen nach hinten, am restlichen Teil des Oberschenkels befestigt. Das Sprunggelenk kann dann als Kniegelenk fungieren, an dem eine richtig funktionierende Prothese angebracht wird.
  • Amputation: Wenn der Tumor durch Nerven und Blutgefäße wächst und sich der Orthopäde nicht mehr funktionell erholen kann, bleibt nur die Amputation.

Psychosoziale

Eine Krebsdiagnose hat einen großen Einfluss auf das Leben der Menschen. Die oft belastenden Behandlungen haben auch einen großen Einfluss auf das psychische und soziale Wohlbefinden. Krebs betrifft nicht nur den Körper, sondern alle Lebensbereiche. Die Krankheit verlangt viel von der Anpassungsfähigkeit des Menschen. Der Umgang von Menschen mit den Folgen einer Krebsdiagnose und -behandlung hat großen Einfluss auf ihre Lebensqualität. Jeder Krebspatient steht vor der Aufgabe, ein neues Gleichgewicht im Leben zu finden. Im Mittelpunkt der psychosozialen Betreuung steht die Wiederherstellung der Lebensqualität.[2]

Medizinische Nachsorge/Nachsorge

Immer mehr Krebspatienten überleben dank verbesserter Diagnose- und Behandlungsmethoden. Das ist ein großer Fortschritt, hat aber auch eine Kehrseite. Bei einigen Patienten scheinen Spätfolgen der Behandlung aufzutreten. Diese Effekte können von spezifisch physischen bis hin zu psychosozialen reichen. Heute wissen wir beispielsweise, dass das Medikament Adriamycin im späteren Leben Herzschäden verursachen kann. Aber auch Lern- und Aufmerksamkeitsprobleme oder Probleme mit Fruchtbarkeit und Wachstum können auftreten. Diese „Spät“-Effekte können die Lebensqualität beeinträchtigen und erfordern manchmal weitere medizinische Versorgung. Aus diesen Gründen bleiben sie jahrelang unter Kontrolle. In den ersten Jahren intensiv und dann jährlich.

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