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Pemfigoïd
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Pemphigoid
Pemphigoid an den Beinen
Codierungen
ICD-10l12
ICD-9694.5
KrankheitenDB9760
GittergewebeD010391
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Pemphigoid am linken Bein einer 72-jährigen bettlägerigen Frau.

Pemphigoid (medizinisch: -oid = wie, so weiter Pemphigus-erscheinen). Ein veralteter Begriff ist Parapemphigus. Pemphigoid ist eigentlich eine Gruppe von Autoimmunerkrankungen gekennzeichnet durch Blasenbildung der Haut oder Schleimhäute. Die Blasenbildung bewirkt eine Ablösung der Epidermis (Epidermis) der Dermis, und findet somit subepidermal (unter der Epidermis) statt.

Die wichtigsten Beispiele sind:

  • bullöses Pemphigoid (BP)
  • Schleimhaut- und/oder Augenpemphigoid, auch Narbenpemphigoid (MMP, nach der englischen Bezeichnung Schleimhautpemphigoid) genannt. Dies ist kaum mit Hautanomalien verbunden.
  • Epidermolysis bullosa acquisita (EBA)
  • Dermatitis herpetiformis (DH). Dies führt zu Blasen hauptsächlich auf der Streckseite der Arme, des unteren Rückens und der Knie
  • lineare IgA-Dermatose (JUNGE)

Ursache

Diese Bedingungen werden verursacht durch Autoantikörper gegen Proteine ​​in der Basalmembranzone gerichtet. Die Basalzellen des Epidermis werden unter anderem durch Hemidesmosomen in der Dermis verankert (vgl desmosom). Bei den verschiedenen Erkrankungen richten sich die Antikörper gegen verschiedene Proteine ​​im Hemidesmosom:

  • Bei BP sind das Kollagen XVII und/oder BP230.
  • Bei EBA ist das Kollagen VII.
  • Bei DH richten sich die Antikörper gegen Transglutaminase.
  • Bei LAD wird IgA gefunden, das gegen ein 120 . gerichtet ist kDa-großer Anteil an Kollagen XVII, das von den Basalzellen der Epidermis sezerniert wird. Es gibt auch eine Variante von LAD, bei der IgA gegen Kollagen VII gerichtet ist: IgA-EBA.
  • Es gibt seltene Varianten, bei denen Antikörper gegen andere Proteine ​​des Hemidesmosoms gefunden werden. Beispiele: Laminin 5 (Anti-Epiligrin vernarbendes Pemphigoid) und Plektin.


Pemphigoid kann auch durch Medikamente wie Captopril (ACE-Hemmer), Thiazid, Penicillamin und Kaliumjodid induziert werden.

Aussehen

Bullöses Pemphigoid tritt hauptsächlich bei Menschen über 70 Jahren oder (selten) während der Schwangerschaft auf (Herpes gestationis). Dermatitis herpetiformis ist stark verwandt mit Zöliakie (glutenempfindliche Darmerkrankungen).

Therapie

  • bullöses Pemphigoid reagiert manchmal auf die Behandlung mit Nicotinamid und Doxycyclin. Normalerweise werden Kortikosteroide benötigt. Eine gute Option ist eine Salbenbehandlung mit Steroiden der Klasse 4 (z Clobetasolpropionat). Oral Prednisolon, normalerweise in Kombination mit Azathioprin hat eine gute Wirkung, birgt jedoch das Risiko von Nebenwirkungen (Osteoporose, opportunistische Infektionen, steroidinduzierter Diabetes mellitus).
  • Biene okuläres Pemphigoid Es ist wichtig, den Krankheitsprozess so weit wie möglich zu stoppen, da die Narben um das Auge herum entstehen und die Gefahr der Erblindung besteht. Auch aus diesem Grund ist der Standard Cyclophosphamid vorgeschrieben.
  • DH reagiert gut auf dapson. Auch mit Jod limitiert und/oder streng Glutenfreie Diät kann die Beschwerden verbessern (die Wirkung von glutenfrei macht sich erst nach Monaten bemerkbar).
  • JUNGE reagiert normalerweise gut auf Dapson.

Siehe auch

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Externe Links