WikiDer > Юношеский идиопатический артрит с системным началом

Systemic-onset juvenile idiopathic arthritis
Юношеский идиопатический артрит с системным началом
Другие именаСистемный ювенильный идиопатический артрит
СпециальностьПедиатрия / ревматология

Юношеский идиопатический артрит с системным началом (или ювенильная форма Болезнь Стилла[1]) является разновидностью ювенильный идиопатический артрит (ЮИА) с внесуставными проявлениями, такими как лихорадка и сыпь, кроме артрит. Первоначально он назывался ювенильный ревматоидный артрит с системным началом или же Болезнь Стилла.

Преимущественно внесуставные проявления, такие как высокий лихорадка, ревматическая сыпь, увеличение печени и селезенки, увеличение лимфатических узлов, и анемия. Другие проявления включают воспаление плевры, воспаление перикарда, воспаление мышечной ткани сердца, и воспаление брюшины также видны.[нужна цитата]Иногда ее называют «болезнью Стилла с ювенильным началом», чтобы отличить ее от болезнь Стилла с началом у взрослых. Однако есть некоторые свидетельства того, что эти два условия тесно связаны.[2]

Презентация

Системный ЮИА характеризуется артритом, высокая температура, которая обычно выше, чем субфебрильная температура, связанная с полиартикулярной и лососевой розовой сыпь. На его долю приходится 10-20% ЮИА, и он одинаково поражает мужчин и женщин, в отличие от двух других подтипов ЮИА, и поражает подростков. Обычно это касается как крупных, так и мелких суставов. Системный ЮИА может быть сложно диагностировать, потому что жар и сыпь приходят и уходят. Лихорадка может возникать в одно и то же время каждый день или два раза в день (часто поздно днем ​​или вечером) со спонтанным быстрым возвращением к исходному уровню (vs. септический артрит непрерывной лихорадки). Сыпь часто возникает при повышении температуры тела. Это дискретные пятна лососево-розового цвета разного размера. Он мигрирует в разные участки кожи, редко сохраняясь в одном месте более одного часа. Сыпь обычно наблюдается на туловище и проксимальных отделах конечностей или на участках давления.[нужна цитата]

Артрит часто отсутствует в первые недели или даже через 6-8 месяцев после болезни. Системный ЮИА может иметь место. внутренний орган вовлечение, такое как гепатоспленомегалия, лимфаденопатия, серозит, гепатит, или же теносиновит.[нужна цитата]

Полиморфизм в фактор ингибирования миграции макрофагов был связан с этим состоянием.[3]

Причина

Причина неизвестна, но считается, что она связана с экологическими, генетическими и гормональными факторами.[нужна цитата]

Диагностика

Ревматоидный фактор и АНА При системном ЮИА тесты, как правило, отрицательны. анемия хронического заболевания (также может появляться в несистемных типах[4]), нейтрофилия, тромбоцитоз, повышенный реагенты острой фазы (СОЭ, CRP, ферритин).[нужна цитата]

Уход

Лечение либо глюкокортикоиды, метотрексат, Анакинра, или же тоцилизумаб был исследован.[5] Анакинра было показано, что устраняет клинические признаки заболевания у 87% пациентов.[6] Он также вызывает ремиссию у половины пациентов, устойчивых к кортикостероидам.[7] Результаты другого исследования были аналогичными: половина пациентов ответили на лечение Анакинрой.[8] Канакинумаб, антитело кинтерлейкин-1 бета, показан для лечения пациентов, которые плохо реагируют на другие виды лечения.[9]

Прогноз

25% случаев прогрессируют до тяжелого деструктивного артрита.[10] В США смертность оценивается примерно в 4%. [11] а в Европе смертность оценивается в 21,7%.[12]

История

Болезнь Стилла названа в честь английский врач Сэр Джордж Фредерик Стилл (1861–1941).[13][14] Он был охарактеризован Э. Г. Байуотерсом в 1971 г.[15][16]

Рекомендации

  1. ^ "Болезнь Стилла". MedicineNet. Получено 8 июн 2017.
  2. ^ Люти Ф., Зуффери П., Хофер М.Ф., Со А.К. (2002). ""Болезнь Стилла в подростковом возрасте ": характеристики и исходы в сравнении с болезнью Стилла, возникшей у взрослых". Clin. Exp. Ревматол. 20 (3): 427–30. PMID 12102485.
  3. ^ Де Бенедетти Ф., Меацца С., Виварелли М. и др. (Май 2003 г.). «Функциональная и прогностическая значимость полиморфизма -173 гена фактора ингибирования миграции макрофагов при системном ювенильном идиопатическом артрите». Ревматоидный артрит. 48 (5): 1398–407. Дои:10.1002 / арт.10882. PMID 12746913.
  4. ^ https://www.tm.mahidol.ac.th/seameo/2017-48-suppl-2/2017-48-supp2-141.pdf
  5. ^ ДеВитт, Эси Морган; Кимура, Юкико; Бекельман, Тимоти; Nigrovic, Peter A .; Онель, Карен; Прахалад, Сампатх; Шнайдер, Райфель; Stoll, Matthew L .; Анхелес-Хан, Шейла; Милоевич, Диана; Schikler, Kenneth N .; Вехе, Ричард К .; Weiss, Jennifer E .; Вайс, Памела; Ilowite, Norman T .; Уоллес, Кэрол А. (1 января 2012 г.). «Согласованные планы лечения впервые возникшего системного ювенильного идиопатического артрита». Уход и исследования артрита. 64 (7): 1001–10. Дои:10.1002 / acr.21625. ЧВК 3368104. PMID 22290637.
  6. ^ Вестер, Себастьян Дж; Де Ягер, Вилко; Нордман, Бо; Праккен, Берент Дж; Вульфраат, Нико М (1 января 2012 г.). «Антагонист рецептора IL-1 восстанавливает ось NK-клеток IL-18 при системном ЮИА». Журнал трансляционной медицины. 10 (Приложение 3): P45. Дои:10.1186 / 1479-5876-10-S3-P45. ЧВК 3508836.
  7. ^ Wulffraat, NM; де Ягер, Вт; Праккен, B; Куис, W (1 января 2008 г.). «Ранние эффекты Anakinra у пациентов с SOJIA, ранее не получавших кортикостероидов». Детская ревматология. 6 (Приложение 1): P29. Дои:10.1186 / 1546-0096-6-S1-P29. ЧВК 3334087.
  8. ^ Гатторно, Марко; Пиччини, Алессандра; Ласилье, Дениз; Тасси, Сара; Бриска, Джакомо; Хартия, Соня; Дельфино, Лаура; Ферлито, Франческа; Пелагатти, Мария Антониетта; Кароли, Франческо; Буонкомпаньи, Антонелла; Виола, Стефания; Лой, Анна; Сирони, Марина; Vecchi, Annunciata; Равелли, Анджело; Мартини, Альберто; Рубартелли, Анна (1 мая 2008 г.). «Паттерн ответа на лечение анти-интерлейкином-1 различает две группы пациентов с системным ювенильным идиопатическим артритом». Артрит и ревматизм. 58 (5): 1505–1515. Дои:10.1002 / арт.23437. PMID 18438814.
  9. ^ http://www.ema.europa.eu/docs/en_GB/document_library/EPAR_-_Product_Information/human/001109/WC500031680.pdf
  10. ^ Singh-Grewal, D .; Schneider, R .; Bayer, N .; Фельдман, Б. М. (1 мая 2006 г.). «Предикторы течения заболевания и ремиссии при системном ювенильном идиопатическом артрите: значение ранних клинических и лабораторных особенностей». Артрит и ревматизм. 54 (5): 1595–1601. Дои:10.1002 / арт.21774. PMID 16645998.
  11. ^ Хоффман, Ф. «Справочная информация». Группа компаний Рош по связям со СМИ. http://www.roche.com/med-ra-sjia.pdf.pdf
  12. ^ Дэвис, Ребекка; Southwood, T .; Kearsley-Fleet, L .; Lunt, M .; Хайрих, К. (2015). «Стандартизованные показатели смертности увеличены у пациентов с тяжелым ювенильным идиопатическим артритом». Оксфордский журнал ревматологии. 54 (1): i153.
  13. ^ синд / 1773 в Кто это назвал?
  14. ^ Г. Ф. Стилл. Особая форма заболевания суставов встречается у детей. Докторская диссертация, Кембридж, 1896 г.
  15. ^ Байуотерс Э.Г. (март 1971 г.). «Болезнь Стилла у взрослого». Анна. Реум. Дис. 30 (2): 121–33. Дои:10.1136 / ard.30.2.121. ЧВК 1005739. PMID 5315135.
  16. ^ Cimaz, R; Фон, Шевен; Хофер, М. (9 мая 2012 г.). «Юношеский идиопатический артрит с системным началом: изменение жизни редкого заболевания» (PDF). Швейцарский медицинский еженедельник. 142: w13582. Дои:10.4414 / smw.2012.13582. PMID 22573189.

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы