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Fallot-Tetralogie
'normales' Herz im Vergleich zur Tetralogie von Fallot
Codierungen
ICD-10	Q21.3
ICD-9	745.2
OMIM	187500
KrankheitenDB	4660
MedlinePlus	001567
eMedizin	auftauchen/575
Portal    Medizin

Fallot-Tetralogie ist eine Tür Etienne Fallot (1850–1911) beschrieben Herzfehler, wo vier verschiedene Herzfehler Aussehen:

1. EIN Ventrikelseptumdefekt (VSD), wodurch die beiden Ventrikel sind miteinander verbunden.
2. Der rechtsventrikuläre Abfluss wird durch eine Verengung an oder knapp unterhalb des Lungenklappe (Lungenklappe Stenose).
3. Das Aorta befindet sich über dem septal Defekt, und nicht im linken Ventrikel (dies wird auch als überlagernde Aorta bezeichnet).
4. Der rechte Ventrikel ist muskulöser als normal (Hypertrophie des rechten Ventrikels).

An einer Lungenatresie mit VSD, es gibt eine vollständige Behinderung (lesen Sie: Lungenklappe nicht appliziert) des rechtsventrikulären Ausflusstraktes. Bei Patienten mit dieser Form fließt das Blut vollständig vom rechten zum linken Ventrikel. Das Lunge werden über Äste systemischer Arterien (Major Aorta-Pulmonary Colletaral Arterials; MAPCAs) mit Blut versorgt. Diese Patienten sind ernst zyanotisch (blau gefärbt).

normales Herz

Pathophysiologie

Herz mit Fallot-Tetralogie

Fallot-Tetralogie verursacht eine niedrigere Sauerstoffkonzentration im Blut (Hypoxie) durch die Vermischung von sauerstoffarmem und -reichem Blut in den Ventrikeln. Die Behinderung der Lungenarterie bewirkt, dass Blut vom rechten Ventrikel zur Aorta fließt (über den Ventrikelseptumdefekt). Am häufigsten manifestiert sich dieses Syndrom in der blauen Farbe des Babys. Diese Bedingung wurde zuvor genannt Blue-Baby-Syndrom genannt, es gibt aber auch "rosa Fallots", bei denen die Obstruktion der Pulmonalklappe weniger stark ist. Diese Patienten werden in der Regel mit einem Bild einer Herzinsuffizienz aufgrund des übermäßigen Flusses des pulmonalen Gefäßbetts erkannt. In seltenen Fällen gibt es eine ausgeglichene Situation, in der die Stenose ist groß genug, um das Lungengefäßbett (vor übermäßigem Fluss) zu schützen, und klein genug, um nicht zu viel Zyanose zu verursachen.

Symptome

Symptome der Fallot-Tetralogie sind:

• Zyanose, ein bläulicher Teint
• Anfälle, bei denen das Blut plötzlich viel weniger mit Sauerstoff angereichert wird, was zu einer unzureichenden Sauerstoffversorgung des Gehirns und Ohnmacht führt. Auf Englisch "tet Spells".
• das Kind isst nicht gut oder trinkt (als Baby) nicht gut.
• das Kind wächst langsamer und das Gewicht nimmt stark zu
• Polyzythämie, eine erhöhte Anzahl roter Blutkörperchen im Blut als Anpassung an den schlechten Sauerstoffgehalt.
• das Kind wird schneller müde

Therapie

Die erste Behandlung der Fallot-Tetralogie umfasste eine systemische Arterie (Schlüsselbeinarterie) war verbunden mit a Lungenarterie (ein BlaLock-Taussig-Shunt vom Systemkreislauf in den Lungenkreislauf), um den Lungenfluss zu verbessern (weniger Zyanose). Später wurde eine Totalkorrektur möglich, bei der der VSD geschlossen und die Verengung im rechtsventrikulären Ausflusstrakt entfernt wird. Oft wurden Patienten erst in jungen Jahren (falls erforderlich) mit dem erstgenannten (Shunt-)Verfahren behandelt und wenn sie alt genug waren, wurde eine Totalkorrektur mit Entfernung des früheren chirurgischen Shunts vorgenommen. Heutzutage wird es bevorzugt, Patienten in einer Operation zu operieren, bei der ein erster chirurgischer Eingriff nicht mehr erforderlich ist Shunt etwas anziehen.

Erwachsene, die wegen Fallot-Tetralogie operiert wurden, führen normalerweise ein normales Leben. Patienten haben jedoch weiterhin ein erhöhtes Risiko für Herzrhythmusstörungen. Zudem treten durch die „Korrektur“ in jungen Jahren oft Restanomalien auf und manche Patienten benötigen dafür im späteren Alter (teilweise mehrere) Nachoperationen. Es wird daher empfohlen, Patienten mit a . zu überwachen Kardiologe mit Kenntnissen auf dem Gebiet der angeborenen Herzfehler. in Ergänzung Antibiotika-Prophylaxe (Antibiotika-Kurs vorsorglich) wird vor einem Besuch im Zahnarzt, ansteckend Endokarditis verhindern.