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Thalassämie | ||||
| Codierungen | ||||
| ICD-10 | d56 | |||
| ICD-9 | 282.4 | |||
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Thalassämie ist eine Erbkrankheit, bei der der rote Blutfarbstoff (Hämoglobin) wird nicht richtig erstellt. Der Körper erkennt das falsche Rot Blutzellen nicht und zerstören sie. Infolgedessen ist eine chronische Anämie auf.
Die Anomalie ist eine der häufigsten angeborenen Erkrankungen des Menschen und betrifft einige Regionen um die Mittelmeer- bis zu 30% der Bevölkerung sind Träger dieser genetischen Störung. Der Trägerstatus wird als leichte Thalassämie bezeichnet. Dies bedeutet jedoch keine Krankheit und es besteht eine normale Lebenserwartung. Wenn kein funktionsfähiges Hämoglobin mehr gebildet werden kann, spricht man von einer großen Thalassämie. Die durchschnittliche Lebenserwartung beträgt weniger als 40 Jahre.
Zwei Formen
Es gibt zwei Hauptformen der Thalassämie, α-Thalassämie und -Thalassämie, jede mit ihren eigenen Merkmalen. Hämoglobin besteht aus zwei Dimeren mit jeweils einer Alpha- und einer Beta-Kette (insgesamt 2 Alpha- und 2 Beta-Ketten). Bei der α-Thalassämie werden die Alpha-Ketten unzureichend produziert. Hier enthält Hämoglobin 4 Beta-Ketten, die für eine starke Sauerstoffbindung sorgen, sodass Sauerstoff schlecht an das Gewebe abgegeben wird. Bei β-Thalassämie werden die Betaketten unzureichend produziert. Alpha-Ketten bilden daher unlöslich Aggregate im Blut. β-Thalassämie ist häufiger als Alpha.
Behandlung und Folgen
Es wird nur die schwere Thalassämie behandelt. Die Behandlung basiert auf der Aufrechterhaltung des Spiegels der roten Blutkörperchen durch Bluttransfusionen. Ein hoher Hämoglobinspiegel (> 10 mg/dl) wird im Allgemeinen aufrechterhalten. Auf diese Weise unterdrückt man die eigene (falsche) Blutproduktion. Manchmal wird ein Baby in jungen Jahren geboren Knochenmarktransplantation berücksichtigt.
Thalassämiepatienten haben oft Skelettanomalien und auf Dauer können sie darunter leiden Eisenüberladungskrankheit Als ein Resultat aus Bluttransfusionen.
Aussehen
Thalassämie kommt wie Sichelzellenanämie hauptsächlich bei Menschen, die (ursprünglich) aus der Mittelmeerraum, es Naher Osten, Teile von Asien (Indien, Indonesien) und Afrika.