WikiDer > Цереброзид

Cerebroside
Общие структуры сфинголипиды

Цереброзиды это общее название группы гликосфинголипиды называется моногликозилцерамиды которые являются важными компонентами в животном мышца и нервная клетка мембраны.

Они состоят из керамид с одним сахарным остатком у 1-гидроксильной группы. Остаток сахара может быть либо глюкоза или же галактоза; поэтому два основных типа называются глюкоцереброзиды (также известные как глюкозилцерамиды) и галактоцереброзиды (также известные как галактозилцерамиды). Галактоцереброзиды обычно обнаруживаются в нервной ткани, а глюкоцереброзиды - в других тканях.

Структура

Основная структура цереброзида: керамид. Моногликозил и олигогликозилцерамиды, имеющие моно- или полисахарид гликозидно связанные с концевой группой ОН церамида, определены как цереброзиды. Сфингозин является основным длинноцепочечным основанием, присутствующим в церамиде.

Галактозилцерамид является основным гликосфинголипидом в ткани мозга. Галактозилцерамиды присутствуют во всех нервных тканях и могут составлять до 2% сухого веса серого вещества и 12% белого вещества. Они являются основными составляющими олигодендроциты. Глюкозилцерамид содержится в низких уровнях в клетках животных, таких как селезенка, эритроциты, и нервные ткани, особенно нейроны. Глюкозилцерамид является основным компонентом липидов кожи, где он необходим для формирования пластинчатых тел в роговом слое и для поддержания водонепроницаемого барьера кожи. Глюкозилцерамид - единственный гликосфинголипид, распространенный у растений, грибов и животных. Обычно он считается основным гликосфинголипидом растений. Это основной компонент внешнего слоя плазматической мембраны. Галактозилцерамиды в растениях не обнаружены.

Моногалактозилцерамид - самый крупный компонент миелиновой оболочки из нервы. Таким образом, синтез цереброзида может дать оценку миелин образование или ремиелинизация.[1] Фрагмент сахара гликозидно связан с гидроксильной группой C-1 церамида, например, в лактозилцерамиде. Цереброзиды, содержащие эфир серной кислоты (сульфат) группа, известная как сульфатиды, также встречается в миелиновой оболочке нервов. Эти соединения предпочтительно называть сульфатами исходного гликосфинголипида.

Синтез

Биосинтез моногликозилцерамидов требует прямого переноса углеводного фрагмента от сахарного нуклеотида, такого как уридин-5-дифосфат (UDP) -галактоза, или UDP-глюкоза, на церамидную единицу. Катализируемая гликозил-трансферазой реакция приводит к инверсии стереохимии гликозидной связи, изменяющейся от α → β. Синтез галактозилцерамида и глюкозилцерамида происходит на люменальной поверхности эндоплазматического ретикулума и на цитозольной стороне ранних мембран Гольджи соответственно.

Физические свойства

Температура плавления цереброзидов значительно выше, чем физиологическая температура тела,> 37,0 ° C, что дает гликолипидам паракристаллическую структуру, аналогичную жидкокристаллической структуре. Молекулы цереброзида способны образовывать до восьми межмолекулярных водородных связей между полярными атомами водорода сахара и гидрокси- и амидными группами сфингозинового основания церамида. Эти водородные связи внутри цереброзидов приводят к тому, что молекулы имеют высокую температуру перехода и компактное расположение. Моногликозилцерамиды в сочетании с холестерином преобладают в микродомене липидного рафта, который является важным участком связывания белков и взаимодействий фермент-рецептор.

Катаболизм

Распад гликосфинголипидов происходит в лизосомах, содержащих пищеварительные ферменты в клетках животных. Лизосома расщепляет гликосфинголипид на его основные компоненты, жирные кислоты, сфингозин и сахарид.[2]

Химический анализ

Анализ моногликозилцерамидов можно проводить с помощью тонкослойной хроматографии высокого разрешения, высокоэффективной жидкостной хроматографии (ВЭЖХ) и масс-спектрометрии. ВЭЖХ с обращенной фазой теперь является стандартным методом разделения молекулярных частиц, часто после бензоилирования, что позволяет определять липиды с помощью УФ-спектрофотометрии.

Роль в болезни

Нарушение деградации глюкоцереброзидов - это Болезнь Гоше. Соответствующий дефект для галактоцереброзидов равен

а) накопление альфа-галактоцереброзида - болезнь Фабри. Клинические признаки: Акропарастезия (боль в конечностях).[3]

б) накопление бета-галактоцереброзида - болезнь Краббе.

Рекомендации

  1. ^ Юревич, H; Хостеттлер, Дж; Muse, ED; Sammond, DW; Мацусима, Голландия; Тэйвс, AD; Морелл, П. (май 2001 г.). «Синтез цереброзида как показатель скорости ремиелинизации после вызванной купризоном демиелинизации в головном мозге». Журнал нейрохимии. 77 (4): 1067–76. Дои:10.1046 / j.1471-4159.2001.00310.x. PMID 11359872.
  2. ^ Янагихара, Т; Камингс, Дж. «Жирнокислотный состав цереброзидов и цереброзидсульфатидов при отеке мозга». Acta Neuropathologica. 12 (1): 62–67. Дои:10.1007 / BF00685311. PMID 4303520.
  3. ^ https://radiopaedia.org/articles/acroparesthesia

внешняя ссылка