WikiDer > Синдром Куниса

Kounis syndrome
Синдром Куниса
Другие именаАллергический острый коронарный синдром
СпециальностьКардиология

Синдром Куниса определяется как острый коронарный синдром (такие симптомы, как боль в груди, связанные с уменьшением притока крови к сердцу), вызванные аллергическая реакция или сильная иммунная реакция к лекарству или другому веществу.[1] Это редкий синдром, достоверные случаи которого зарегистрированы у 130 мужчин и 45 женщин, по данным обзора 2017 года; однако подозревают, что это расстройство обычно не замечают, и поэтому оно гораздо более распространено.[2] Тучная клетка активация и высвобождение воспалительного цитокины а также другие воспалительные агенты от реакции приводит к спазм артерий, ведущих к сердечной мышце или бляшка освобождение и блокирование одной или нескольких из этих артерий.[1][3]

Синдром Куниса отличается от двух других причин спазмов и симптомов коронарных артерий, а именно, гораздо более распространенного неаллергического синдрома, Стенокардия Принцметала[4] и эозинофильный коронарный периартериит, чрезвычайно редкое заболевание, вызванное обширной эозинофильной инфильтрацией адвентиция и периадвентиция, т.е. мягкие ткани, окружающие коронарные артерии.[5][6]

Эпидемиология

В ходе различных наблюдений за случаями синдром Куниса был отмечен у многих разных рас и географических регионов. Однако большинство случаев было обнаружено в южной Европе, включая Турцию, Грецию, Италию и Испанию. Наблюдается широкий возрастной диапазон от педиатрических пациентов до пожилых людей, включая возраст от 2 до 90. Обычно наблюдаемые сопутствующие заболевания включают гиперлипидемию, диабет, курение, гипертензию и предшествующие аллергические реакции на провоцирующий фактор.[7] Точную распространенность трудно определить, учитывая, что этот диагноз не установлен или недооценен. Существует возможность взаимодействия генов с окружающей средой, поскольку в исследовании сообщалось, что все пациенты, поступившие в отделение неотложной помощи, имели гетерозиготную мутацию E148Q.[8]

Этиология

Было обнаружено множество причин, вызывающих этот синдром, включая лекарства, различные состояния здоровья, продукты питания и воздействие окружающей среды. Любой из этих преципитирующих факторов, вызывающих выработку антител IgE, может способствовать этому синдрому. Лекарства, которые были обнаружены ранее, включают анальгетики, такие как аспирин и дипирон, анестетики, несколько антибиотиков, антикоагулянты, такие как гепарин и лепирудин, тромболитики, такие как TPA, антитромбоцитарную терапию, включая клопидогрель, противоопухолевые препараты, глюкокортикоиды, нестероидные противовоспалительные препараты, ингибиторы протонной помпы и дезинфицирующие средства для кожи. Кроме того, симпатомиметики, расширители объема, противогрибковые, противовирусные и оральные контрацептивы также могут вызывать этот синдром.[7] Другие распространенные лекарственные препараты включают аллопуринол, эналаприл, лозартан, инсулин и многие другие. Состояния, которые инкриминируют синдром Куниса, включают бронхиальную астму, синдром Чарджа-Стросса, сывороточную болезнь, скомброидный синдром, ангионевротический отек, сенную лихорадку, анафилаксию (вызванную физической нагрузкой или идиопатическую) и анисакиаз. Также было обнаружено, что причиной этого является интракоронарное стентирование, обычная процедура, используемая у пациентов с ишемической болезнью сердца. Было обнаружено, что воздействие на окружающую среду ядовитого плюща, травы, латекса и никотина способствует этому. Укусы существ, которые могут вызвать синдром Куниса, включают пауков, змей, скорпионов, огненных муравьев и медуз. Разные триггеры включают контрастные вещества. Реакции на различные продукты, вызывающие аллергическую и воспалительную реакцию, могут привести к острому коронарному синдрому.[8]

Признаки и симптомы

Аллергический ОКС - это синдром, включающий 2 компонента. Один из компонентов является иммуноопосредованным, что приводит к гиперчувствительности, аллергии и анафилактической или анафилактоидной реакции. Второй компонент включает сердечные признаки и симптомы, наблюдаемые при ОКС. Кардиологические симптомы различаются в зависимости от типа варианта, который представляет пациент. Острый коронарный синдром (ОКС) обычно связан с суживающей болью в груди, что характерно для излучения в шею или левую руку и часто сопровождается бледностью, потливостью, тошнотой и одышкой. Сердечные признаки при осмотре также включают холодные конечности, брадикардию, тахикардию, гипотензию, возможную остановку сердца и дыхания или внезапную смерть. Подобно тому, как аллергическая реакция может варьироваться от легкой и локальной реакции до чего-то широко распространенного и опасного для жизни, аллергический компонент аллергического ОКС проявляется точно так же. При аллергическом ОКС также могут быть специфические симптомы, связанные с основной аллергической реакцией, например: отек лица и языка, хрипеть, крапивница и потенциально очень низкое кровяное давление (анафилактический шок).[2] Дополнительные признаки могут включать стридор, сонливость, обморок, боль в животе, диарею, рвоту и острый отек легких, если он тяжелый.[7]

Также могут наблюдаться инфаркт миокарда, острая сердечная недостаточность и внезапная сердечная смерть. До 13% случаев внезапной сердечной смерти у взрослых связаны с дегрануляцией тучных клеток, что позволяет сделать вывод о том, что синдром Куниса может включать безмолвную аллергическую реакцию.[8]

Патофизиология

При аллергии тучные клетки высвобождают воспалительные вещества, такие как гистамин, нейтральный протеазы, производные арахидоновой кислоты, фактор активации тромбоцитов и множество цитокины и хемокины. Эти медиаторы могут вызывать спазм коронарной артерии и ускорить разрыв атероматозные бляшки коронарных артерий. Этот препятствует притоку крови к сердечной мышце и вызывает симптомы, в остальном неотличимые от нестабильная стенокардия.[9]

Возможно, что даже у людей без прямых признаков аллергии аллергическая реакция может играть роль в развитии острого коронарного синдрома: маркеры активации тучных клеток обнаруживаются у людей с ОКС.[9]

Диагностика

Синдром Куниса часто упускают из виду или недооценивают, поэтому понимание процесса болезни и клинических проявлений при высоком подозрении на проблему является обязательным. Важно сосредоточить внимание на продолжительности времени между воздействием триггера и появлением симптомов. Большинство случаев длились менее одного часа, а некоторые - 6 часов. ЭКГ, рентген грудной клетки, эхокардиография и ангиография необходимы при подозрении на ишемию миокарда или инфаркт миокарда.[7]

Пациентам с системными аллергическими реакциями, связанными с клиническими, электрокардиографическими, ангиографическими, эхокардиографическими и лабораторными данными об острой ишемии миокарда, следует диагностировать синдром Куниса. Изменения ЭКГ могут быть совместимы с инфарктом, чаще всего в нижних отведениях, ишемией, синусовой брадикардией или тахикардией, блокадой сердца, фибрилляцией предсердий, желудочковыми, фибрилляциями, желудочковыми эктопическими сокращениями, удлинением QRS и QT и результатами, аналогичными токсичности дигоксина.[7] Эхокардиография помогает обнаружить атеросклеротический стеноз и тромбоз.[7]

Триптаза сыворотки, гистамин, иммуноглобулины (IgE), сердечные ферменты, сердечные тропонины помогают подтвердить диагноз. При синдроме Куниса новые методы, такие как однофотонная эмиссионная компьютерная томография таллия-201 (ОФЭКТ) и ОФЭКТ 125I-15- (п-иодофенил) -3- (R, S) метилпентадекановой кислоты (BMIPP), выявили тяжелую ишемию миокарда. в то время как коронарная ангиография показала нормальные коронарные артерии. Кроме того, с помощью магнитно-резонансной томографии сердца (МРТ) отсроченные изображения с усиленным контрастом показывают нормальный вымывание в области субэндокардиального поражения у пациентов с вариантом синдрома Куниса I типа.

Другие подобные проявления, которые следует исключить, включают Такоцубо и гиперчувствительный миокардит.[7]

Классификация

Выделяют три варианта синдрома Куниса:[9]

  • Тип I также известен как аллергическая вазоспастическая стенокардия из-за эндотелиальной дисфункции. Это происходит у людей без основного заболевания коронарной артерии или предрасполагающих факторов, у которых есть аллергический ОКС, вторичный по отношению к спазму коронарной артерии. Медиаторы воспаления во время аллергической реакции могут вызывать спазмы артерий с нормальными тропонинами. Однако это может привести к инфаркт миокарда который повысит уровень тропонинов. MINOCA, что означает инфаркт миокарда с необструктивными коронарными артериями, является новой клинической картиной, которая включает эндотелиальную дисфункцию и может быть вызвана этим вариантом I типа.[8]
  • Тип II встречается у людей с бессимптомным заболеванием коронарной артерии, когда аллергическая реакция приводит либо к спазму коронарной артерии, либо к эрозии бляшки. Здесь также можно увидеть инфаркт миокарда, и в этом случае уровень тропонинов будет повышен.[8]
  • Тип III встречается в условиях коронарный тромбоз (включая тромбоз стента), когда аспирированный тромб, окрашенный гематоксилин-эозином и Гимза, демонстрирует присутствие эозинофилов и тучных клеток соответственно. Сюда также входят те, у кого есть люди, внезапно умершие после предыдущего коронарный стент вставка, если при патологоанатомическом исследовании обнаруживаются признаки аллергической реакции на стент. Тип III теперь подразделяется на тромбоз стента (подтип a) и рестеноз стента (подтип b).

Управление

Ведение таких пациентов может быть сложной задачей для врачей. Несмотря на то что бета-блокаторы могут быть полезными при ОКС, они противопоказаны при синдроме Куниса. При аллергическом ОКС блокирование бета-рецепторы давая адреналин (что является основой лечения анафилаксии) может привести к беспрепятственной активности α-адренорецепторы что усугубит коронарный спазм. Также опиоиды, указано для облегчения грудная боль, может вызвать массовые тучная клетка дегрануляция, которая, в свою очередь, усугубит анафилаксию. Таким пациентам их следует назначать осторожно.[10]

Вариант I типа

Вариант I типа лечится в зависимости от его клинической картины и степени тяжести аллергической реакции. Если это легкая реакция, то антигистаминные препараты и кортикостероиды могут помочь контролировать симптомы. Если у пациента наблюдается анафилаксия, следует ввести адреналин внутримышечно.[7]

Одно только лечение аллергического события может отменить вариант I типа. Давать вазодилататоры Такие как нитроглицерин или же блокаторы кальциевых каналов Рекомендовано. Последствия включают гипотонию и обострение анафилаксии.[7] Антигистаминный и стабилизаторы тучных клеток например кромогликат или же недокромил можно также рассмотреть.[11]

Было обнаружено, что фамотидин снижает потребность в интубации и снижает риск смерти у госпитализированных пациентов с COVID-19, но необходимы дополнительные исследования.[7]

Вариант II типа

Применяется протокол острых коронарных событий, и тип II можно лечить так же, как и тип I, для контроля сердечных симптомов. Глюкагон может быть лучшим вариантом, чем адреналин, при анафилаксии у пациентов, ранее принимавших хронические бета-адреноблокаторы. Кроме того, бета-блокаторы могут усиливать спазм коронарных сосудов и ишемию. Опиаты следует применять с осторожностью.[7]

Вариант III типа

В дополнение к применению протокола острого коронарного синдрома необходима аспирация тромба и установка нового стента.[7] Использование стабилизаторы тучных клеток в сочетании со стероидами и антигистаминными препаратами. Следует провести забор интрастентного тромба вместе с гистологическим исследованием аспирированного материала и окрашиванием на эозинофилы и тучные клетки. При появлении аллергических симптомов после имплантации стента следует применить меры по десенсибилизации.[12]

История

Хотя есть несколько более ранних отчетов, клинически связывающих аллергию и сердце с такими названиями, как морфологические сердечные реакции, острый кардит или поражения с основными характеристиками ревматического кардита, первое полное описание опосредованного аллергией острого коронарного синдрома приписывается греческому кардиологу. Николас Кунис, который в 1991 году сообщил о возможной роли аллергии в случаях спазма коронарной артерии (сейчас вариант I типа).[13][9] Браунвальд распознал вызванную аллергией окклюзию коронарной артерии, опосредованную этими спазмами. Было обнаружено три варианта синдрома Куниса, и исследование пришло к выводу, что наиболее часто встречается вариант типа 1, за которым следуют варианты типа 2 и 3 соответственно.[7]

Рекомендации

  1. ^ а б Кунис, Н.Г. (1 октября 2016 г.). «Синдром Куниса: обновленная информация об эпидемиологии, патогенезе, диагностике и терапевтическом управлении». Клиническая химия и лабораторная медицина. 54 (10): 1545–59. Дои:10.1515 / cclm-2016-0010. PMID 26966931.
  2. ^ а б Абдельгани М., Субеди Р., Шах С., Козман Х. (апрель 2017 г.). «Синдром Куниса: обзорная статья по эпидемиологии, диагностическим данным, лечению и осложнениям аллергического острого коронарного синдрома». Международный журнал кардиологии. 232: 1–4. Дои:10.1016 / j.ijcard.2017.01.124. PMID 28153536.
  3. ^ Мемон, Сарфараз; Чхабра, Прекрасный; Масрур, Шихаб; Паркер, Мэтью В. (июль 2015 г.). «Аллергический острый коронарный синдром (синдром Куниса)». Труды (Бейлорский университет. Медицинский центр). 28 (3): 358–362. Дои:10.1080/08998280.2015.11929274. ISSN 0899-8280. ЧВК 4462222. PMID 26130889.
  4. ^ Ахмед Б., Creager MA (апрель 2017 г.). «Альтернативные причины ишемии миокарда у женщин: обновленная информация о спонтанной диссекции коронарной артерии, вазоспастической стенокардии и дисфункции микрососудов коронарного русла». Сосудистая медицина (Лондон, Англия). 22 (2): 146–160. Дои:10,1177 / 1358863X16686410. PMID 28429664.
  5. ^ Сегела ЧП, Ириар Х, Акар П., Монтаудон М., Рудау Р., Тамбо Дж. Б. (апрель 2015 г.). «Эозинофильная болезнь сердца: молекулярные, клинические и визуальные аспекты». Архив сердечно-сосудистых заболеваний. 108 (4): 258–68. Дои:10.1016 / j.acvd.2015.01.006. PMID 25858537.
  6. ^ Кадихара Х, Тачияма Й, Хиросе Т, Такада А, Таката А, Сайто К., Мурай Т, Ясуи В. (2013). «Эозинофильный коронарный периартериит (вазоспастическая стенокардия и внезапная смерть), новый тип коронарного артериита: отчет о семи случаях вскрытия и обзор литературы». Вирховский архив. 462 (2): 239–48. Дои:10.1007 / s00428-012-1351-7. PMID 23232800.
  7. ^ а б c d е ж грамм час я j k л м Джованнини, Маттиа; Кониари, Иоанна; Мори, Франческа; Риччи, Сильвия; Симоне, Лучано Де; Фавилли, Сильвия; Трапани, Сандра; Индольфи, Джузеппе; Кунис, Николас Джордж; Новембре, Элио (28 мая 2020 г.). «Синдром Куниса: клиническое явление, пронизывающее от педиатрии до гериатрии». Журнал гериатрической кардиологии. 17 (5): 294–299. Дои:10.11909 / j.issn.1671-5411.2020.05.011. ЧВК 7276306. PMID 32547613.
  8. ^ а б c d е Кунис, Николас Г. (01.01.2016). «Синдром Куниса: обновленная информация об эпидемиологии, патогенезе, диагностике и терапевтическом лечении». Клиническая химия и лабораторная медицина (CCLM). 54 (10). Дои:10.1515 / cclm-2016-0010. ISSN 1437-4331.
  9. ^ а б c d Кунис, Н.Г.; Мазаракис, А; Цигкас, Г; Giannopoulos, S; Goudevenos, J (ноябрь 2011 г.). «Синдром Куниса: новый поворот в старой болезни». Кардиология будущего. 7 (6): 805–24. Дои:10.2217 / fca.11.63. PMID 22050066.
  10. ^ Омри, Маджди; Kraiem, Hajer; Меджри, Ольфа; Найджа, Мунир; Чебили, Науфель (23.05.2017). «Лечение синдрома Куниса: два клинических случая». Журнал отчетов о медицинских случаях. 11 (1): 145. Дои:10.1186 / s13256-017-1310-7. ISSN 1752-1947. ЧВК 5440976. PMID 28532437.
  11. ^ Краус, Дж (2012). «Дер аллергиче Миокардинфаркт - Кунис-Синдром» (PDF). Journal für Kardiologie - Австрийский кардиологический журнал. 19: 118–122.
  12. ^ Кунис, Николай Г .; Кониари, Иоанна; Велиссарис, Димитриос; Цанис, Джордж; Хахалис, Джордж (2019-07-11). «Синдром Куниса - не одноорганное артериальное заболевание, а мультисистемное и мультидисциплинарное заболевание». Балканский медицинский журнал. 36 (4): 212–221. Дои:10.4274 / balkanmedj.galenos.2019.2019.5.62. ЧВК 6636655. PMID 31198019.
  13. ^ Кунис, Н.Г.; Заврас, GM (1991). «Спазм коронарной артерии, вызванный гистамином: концепция аллергической стенокардии». Британский журнал клинической практики. 45 (2): 121–8. PMID 1793697.