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Mantelzell-Lymphom
Biopsie von Mantelzell-Lymphom im Ileum (H&E-Färbung)
Einstufung
Spezialisierung	Hämatologie
Codierungen
ICD-10	C83.1
Portal    Medizin

Es Mantelzell-Lymphom (MCL) ist (leicht) bösartig Non-Hodgkin-Lymphom (Lymphknotenkrebs). Das Lymphom entsteht aus einer ungehemmten Teilung von unreifen B-Lymphozyten aus der Mantelzone (auch Korona genannt) des Lymphknoten.

Es ist ein ziemlich seltenes Lymphom: In den Niederlanden wird die Diagnose etwa 200 Mal im Jahr gestellt. Die meisten Patienten sind älter als 60 Jahre. Männer sind häufiger betroffen als Frauen. Es Knochenmark ist (fast) immer an der Krankheit beteiligt und bei Entdeckung oft in einem fortgeschrittenen Stadium.

Diagnose

Die Diagnose erfolgt immer mittels a Knochenmarkforschung und ein Lymphknotenentfernung oder nimm a Biopsie aus dem betroffenen Gewebe. Ann Arbor Inszenierung wird verwendet, um das Stadium der Krankheit zu bestimmen.

Therapie

Der Zustand wird als leichtes malignes Lymphom behandelt, aber a abwartende politik wie bei echten indolenten Lymphomen, die Hämatologe nur ausnahmsweise. Das Krankheitsstadium, das Alter und der Zustand des Patienten bestimmen die Behandlung. Eine typische Behandlung ist eine Chemotherapie durch dreimaliges Wechseln R-CHOP, ein milder Kurs, der als Tagesfall verabreicht wird, und dreimal R-DHAP, ein intensiverer Kurs, der einige Tage Krankenhausaufenthalt erfordert, gefolgt von STRAHL in Kombination mit einem autologen Stammzelltransplantation.

Die Krankheit kehrt nach der Behandlung aufgrund der zugrunde liegenden genetischen Anomalien immer wieder zurück. Um das Wiederauftreten zu unterdrücken, kann eine Erhaltungstherapie mit Rituximab über mehrere Jahre nach der Chemotherapie erfolgen.

Forschung

Eine Reihe neuer Medikamente und Behandlungen werden getestet. Seit 2017 läuft die Studie HOVON 133, in der die Standardtherapie für junge, vitale Patienten zwei Varianten mit einer zweijährigen Erhaltungstherapie mit Ibrutinib gegenübergestellt wird.

Die Behandlung mit ist vielversprechend WAGEN.^[Quelle?]

Prognose

Lymphom ist im Allgemeinen behandelbar, kehrt jedoch nach der Behandlung immer schnell (innerhalb weniger Monate bis Jahre) zurück. Etwa die Hälfte der Patienten stirbt innerhalb von fünf Jahren.