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Syndroom van Conn
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Conn-Syndrom
Primärer Hyperaldosteronismus
Synonyme
NiederländischConno-Krankheit

Conn-Syndrom[1]
Aldosteronismus
Hyperaldosteronismus

Codierungen
ICD-10E26.0
ICD-9255.1
KrankheitenDB3073
MedlinePlus000330
eMedizinmittel/432
Portal  Portalsymbol  Medizin

Bei der Conn-Syndrom[2][3] (ICD-10 E26.0) oder primärer Hyperaldosteronismus[2][3] (PHA) machen die Nebennieren zu viel Hormon Aldosteron Auf. Dieses Hormon reguliert Salz[4] und Wasserhaushalt im Körper und damit die Blutdruck. Überschüssiges Aldosteron verursacht hohen Blutdruck (manchmal schwerwiegend).maligneHypertonie). Dies kann von einem niedrigen . begleitet sein Kaliumgehalt in Muskeln und Blut, aber die Forschung hat gezeigt, dass dies - anders als bisher angenommen - bei den meisten Patienten nicht der Fall ist, da der Kaliummangel erst nach einiger Zeit auftritt. Eine Nullmessung kann durchgeführt werden, um einen möglichen Abwärtstrend des Kaliums während einer nachfolgenden Messung anzuzeigen.

Der Zustand manifestiert sich normalerweise in der Altersgruppe 30-50.

Symptome

Die Beschwerden sind oft sehr allgemeiner Natur. Infolgedessen kann es lange dauern, bis das Syndrom erkannt und richtig erkannt wird Diagnose wird gefragt.

Beschwerden können sein:

  • Allgemeine (starke) Müdigkeit
  • Muskelschwäche
  • Muskelkrampf
  • Häufig Kopfschmerzen
  • Stimmungsschwankungen ("kurze Sicherung")
  • Übermäßiger Durst (Polydipsie)
  • öfter urinieren (Polyurie), besonders in der Nacht
  • Herzrhythmusstörungen, Herzklopfen (Tachykardie)
  • Kribbeln in beispielsweise Händen und Füßen
  • vorübergehend Lähmung

Klinisch:


Ein erhöhter Blutdruck sollte weiter untersucht werden, insbesondere wenn er mit (3 oder mehr) blutdrucksenkenden Medikamenten (therapieresistent) schlecht eingestellt ist.[5] Charakteristisch für Conn ist ein schlecht eingestellter Blutdruck aufgrund der unterschiedlichen Überproduktion von Aldosteron.Bei Fortbestehen des Syndroms kann es zu einem zunehmenden bis schweren Kaliummangel im Blutbild kommen.

Das Conn-Syndrom kann 5-15 Prozent der Menschen mit betreffen erhöhter Blutdruck die zugrunde liegende Ursache.

Ursachen

Die Krankheit hat zwei Hauptursachen:

  • Ein gutartiger Tumor (Adenom) in einer (oder manchmal auch in beiden) Nebennieren.
  • Vergrößerung einer oder beider Nebennieren (Hyperplasie).

Viel seltener sind einige erbliche Formen des Hyperaldosteronismus. Neue Forschungen (2012) fanden auch Genmutationen, die zur Krankheit führen.In sehr seltenen Fällen gibt es eine andere Ursache für die übermäßige Aldosteronproduktion.

Übermäßiges Essen von Süßholz kann ähnliche Symptome wie das Conn-Syndrom verursachen. Der Süßholzwurzelextrakt in Süßholz (und auch in Süßholztee) enthält Glycyrrhizinsäure, eine Substanz, die die Umwandlung von Cortisol im Leerlauf Kortison Bremsen. Da Cortisol eine ähnliche Wirkung wie Aldosteron auf den Aldosteron-Rezeptor in der Niere hat, beginnt das überschüssige Cortisol, die Wirkung von Aldosteron nachzuahmen.

Diagnoseprozess

Bei Verdacht auf Conn sollte die Diagnose einem bestimmten Weg folgen, um Doppeluntersuchungen und/oder unnötige Änderungen der verschriebenen Medikamente zu vermeiden.

1) Zeigen des erhöhten Aldosterons

  • Blut- und Urintests: Messung von Kalium, Aldosteron und Renin. Medikamente, die die Messung dieser Werte stören können, sollten abgesetzt werden (Alternativen möglich).
  • Bestimmung des Aldosteron/Renin-Verhältnisses. Dadurch kann auch zwischen primärem und sekundärem Hyperaldosteronismus unterschieden werden.

2) Bestätigen von erhöhtem Aldosteron

  • Salzbelastungstest: Die Einnahme großer Salzmengen (mittels Tabletten oder Infusion) unterdrückt normalerweise die Aldosteronproduktion. Dies ist bei Patienten mit Conn nicht der Fall. Kalium muss zuerst auf den Standard gebracht werden.

3) Identifiziere die Ursache einer erhöhten Aldosteronproduktion. Dies ist wichtig, da die unterscheidbaren Ursachen jeweils eine andere Behandlung erfordern.

  • CT-Scan (und/oder MRT-Scan): Ein CT-Scan kann ein Adenom von mehr als 5 mm oder eine Vergrößerung (Hyperplasie) einer oder beider Nebennieren aufdecken.
  • AVS: Nebennierenvenöse Probenahme. Durch die Entnahme einer Blutprobe aus der linken und rechten Nebennierenvene durch einen Katheter in der Leiste kann festgestellt werden, welche Nebenniere die übermäßige Aldosteronproduktion verursacht. Dies ist eine technisch schwierige Studie. Aufgrund der zunehmenden Erfahrung mit dieser Technik ist der Prozentsatz erfolgreicher Probenentnahmen von 40% (2005) auf 95% (2010) im UMC St. Radboud in Nijmegen (Adrenal Cancer Center) gestiegen.

Therapie

  • Einseitige Ursache (einseitig).

Wenn ein Adenom in einer der Nebennieren oder eine einseitige Nebennierenvergrößerung die Ursache ist, kann operiert werden: es - heutzutage meist laparoskopisch - Entfernung der Nebenniere oder wenn möglich nur des Adenoms, oft mit gutem Erfolg. Unter einem guten Operationsergebnis wird eine Abnahme des Aldosterons und damit eine Normalisierung des Blutdrucks verstanden. Auch der Kaliumspiegel normalisiert sich wieder. Etwa 50 % der operierten Patienten benötigen keine Antihypertensiva mehr, die anderen ca. 50 % kommen mit weniger Antihypertensiva aus. In anderen Fällen muss nach einer anderen Ursache gesucht werden.

  • Zweiseitige Ursache (bilateral)

Bei der Hyperplasie-Form von Conn (in beiden Nebennieren) ist man auf eine Behandlung mit Medikamenten (Spironolacton, Eplerenon). Das sind AldosteronAntagonisten und kaliumsparende DiuretikaBei medikamentöser Behandlung kann es einige Zeit dauern, bis die richtige Dosierung richtig eingestellt ist. Es ist auch möglich, dass Anpassungen in der Medikation vorgenommen werden müssen, weil die Aldosteron-(Über-)Produktion schwankt. Erfahrungen innerhalb der niederländischen Patientenvereinigung scheinen darauf hinzudeuten, dass bei der Hyperplasieform von Conn trotz medikamentöser Behandlung Beschwerden über Müdigkeit und Muskelschwäche häufiger/länger bestehen bleiben.

Die Unterscheidung zwischen einer ein- oder zweiseitigen Ursache ist wichtig, da man eine Nebenniere übersehen kann, aber nicht zwei. Ohne Nebennieren kann man mit einem Patienten mit dem verglichen werden Addison-Krankheit wo die fehlenden Hormone lebenslang ersetzt werden müssen.

Weil das Conn-Syndrom normalerweise a endokrin Ursache wird man im Allgemeinen von a . behandelt Endokrinologe behandelt werden, manchmal aber auch von einem (vaskulär) Internist weil Conn eine typische Bluthochdruckerkrankung ist.

Benennung

Das Syndrom hat seinen Namen von Jerome W. Conno, ein Amerikaner Endokrinologe, die die Krankheit beeinflussen 1955 als primärer Hyperaldosteronismus bei einem Patienten mit einem Adenom beschrieben. Bei Vorliegen eines Aldosteron-produzierenden Adenoms (APA) spricht man von (der Krankheit/dem Syndrom von) Conn. Die Hyperplasieform wird als primärer Hyperaldosteronismus (PHA) bezeichnet.

Literatur

Das Nebennieren-Assoziation NVACP hat eine Broschüre zum Conn-Syndrom veröffentlicht.

Externe Links