WikiDer > Компонент дополнения 2 - Википедия

Complement component 2 - Wikipedia
C2
Белок C2 PDB 2i6q.png
Доступные конструкции
PDBПоиск ортолога: PDBe RCSB
Идентификаторы
ПсевдонимыC2, ARMD14, CO2, дополнительный компонент 2, дополнительный C2
Внешние идентификаторыOMIM: 613927 MGI: 88226 ГомолоГен: 45 Генные карты: C2
Расположение гена (человек)
Хромосома 6 (человек)
Chr.Хромосома 6 (человек)[1]
Хромосома 6 (человек)
Геномное расположение C2
Геномное расположение C2
Группа6п21.33Начинать31,897,785 бп[1]
Конец31,945,672 бп[1]
Экспрессия РНК шаблон
PBB GE C2 203052 в формате fs.png
Дополнительные данные эталонного выражения
Ортологи
РазновидностьЧеловекМышь
Entrez
Ансамбль
UniProt
RefSeq (мРНК)

NM_013484

RefSeq (белок)

NP_038512

Расположение (UCSC)Chr 6: 31.9 - 31.95 МбChr 17: 34,86 - 34,9 Мб
PubMed поиск[3][4]
Викиданные
Просмотр / редактирование человекаПросмотр / редактирование мыши

Дополнение C2 это белок что у людей кодируется C2 ген.[5] Белок, кодируемый этим геном, является частью классический путь из система комплемента, действуя как мультидоменная сериновая протеаза. Дефицит C2 связан с некоторыми аутоиммунными заболеваниями.[5]

Функция

в классический и лектин пути активация комплемента, формирование C3-конвертаза и C5-конвертазы требует связывания C2 с активированной поверхностно-связанной C4b в присутствии Mg2+; полученный комплекс C4bC2 затем расщепляется C1s или же MASP2 в C2a и C2b. Считается, что расщепление C2 с помощью C1s, будучи связанным с C4b, приводит к конформационному вращению C2b, тогда как высвобожденный фрагмент C2a может сохранять большую часть своей исходной структуры.

C2b представляет собой более крупный ферментативно активный фрагмент, который включается в конвертазу C3 в этом пути, C4b2b (NB: некоторые источники теперь ссылаются к большему фрагменту C2 как C2b, что делает C3-конвертазу C4b2b, тогда как более старые источники называют больший фрагмент C2 как C2a, что делает C3-конвертазу C4b2a). Меньший фрагмент, C2a (или C2b, в зависимости от источника) выделяется в жидкую фазу.[6]

Рекомендации

  1. ^ а б c ENSG00000235017, ENSG00000235696, ENSG00000226560, ENSG00000204364, ENSG00000166278, ENSG00000231543 GRCh38: выпуск Ensembl 89: ENSG00000206372, ENSG00000235017, ENSG000002356900, EN2700000235696 - Ансамбль, Май 2017
  2. ^ а б c GRCm38: выпуск Ensembl 89: ENSMUSG00000024371 - Ансамбль, Май 2017
  3. ^ "Справочник человека по PubMed:". Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США.
  4. ^ "Ссылка на Mouse PubMed:". Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США.
  5. ^ а б "Entrez Gene: C2-компонент комплемента 2".
  6. ^ Кришнан В., Сюй Ю., Мейкон К., Воланакис Дж. Э., Нараяна С. В. (2009). «Структура C2b, фрагмента компонента комплемента C2, образующегося во время образования C3 конвертазы». Acta Crystallographica D. 65 (Pt 3): 266–274. Дои:10.1107 / S0907444909000389. ЧВК 2651757. PMID 19237749.

дальнейшее чтение

внешняя ссылка