WikiDer > Гипопитуитаризм

Hypopituitarism
Не путать с Гиперпитуитаризм.
Гипопитуитаризм
Серый1180.png
Гипофиз на тарелке из Анатомия Грея (1918). Передняя доля слева, а задняя - справа, обе красные.
СпециальностьЭндокринология

Гипопитуитаризм это уменьшенное (гипо) секреция одного или нескольких из восьми гормоны обычно производится гипофиз в основе мозг.[1][2] Если наблюдается снижение секреции одного определенного гормона гипофиза, состояние известно как избирательный гипопитуитаризм.[3] Если наблюдается снижение секреции большинства или всех гормонов гипофиза, термин пангипопитуитаризм (Сковорода означает "все").[4]

Признаки и симптомы гипопитуитаризма различаются в зависимости от того, какие гормоны выделяются с недостаточной секрецией, и от основной причины нарушения. Диагноз гипопитуитаризма ставится анализы крови, но часто специальные сканы и другие исследования необходимы, чтобы найти основную причину, например опухоли гипофиза, и идеальное лечение. Большинство гормонов, контролируемых секрецией гипофиза, можно заменить таблетками или инъекциями. Гипопитуитаризм - это редкое заболевание, но может быть значительно занижен у людей с предыдущим травматическое повреждение мозга.[1] Первое описание этого состояния было сделано в 1914 году немецким врачом доктором Моррис Симмондс.[5]

Признаки и симптомы

Гормоны гипофиза по-разному действуют в организме, поэтому симптомы гипопитуитаризма зависят от того, какого гормона не хватает. Симптомы могут быть незаметными и часто изначально связаны с другими причинами.[1][6] В большинстве случаев не хватает трех или более гормонов.[7] Наиболее частая проблема - недостаточность фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) и / или лютеинизирующий гормон (LH) приводит к половой гормон аномалии. Дефицит гормона роста чаще встречается у людей с основной опухолью, чем у людей с другими причинами.[1][7]

Иногда возникают дополнительные симптомы, которые возникают из-за основной причины; например, если гипопитуитаризм вызван опухолью, продуцирующей гормон роста, могут быть симптомы акромегалия (увеличение кистей и стоп, грубые черты лица), а если опухоль распространяется на Зрительный нерв или же зрительный перекрест, может быть дефекты поля зрения. Головные боли может также сопровождать опухоли гипофиза,[1] а также апоплексия гипофиза (инфаркт или кровотечение опухоли гипофиза) и лимфоцитарный гипофизит (аутоиммунный воспаление гипофиза).[8] Апоплексия, помимо внезапных головных болей и быстро ухудшающейся потери зрения, также может быть связана с двойное зрение в результате сдавления нервов в прилегающих кавернозный синус которые контролируют глазные мышцы.[9]

Гипофизарная недостаточность приводит ко многим изменениям кожи, волос и ногтей в результате отсутствия действия гормона гипофиза на этих участках.[10]

Осложнения

Недостаток некоторых гормонов, связанный с гипопитуитаризмом, может привести к вторичным заболеваниям. Например, дефицит гормона роста связан с ожирением, повышенным холестерин и метаболический синдром, а дефицит эстрадиола может привести к остеопорозу. Хотя эффективное лечение дефицита основных гормонов может снизить эти риски, часто необходимо лечить их напрямую.[6]

Передний гипофиз

Главная эндокринные железы тела. Гормоны гипофиза контролируют функцию надпочечников, щитовидной железы и гонад (семенников и яичников).

Дефицит всех гормонов передней доли гипофиза встречается чаще, чем дефицит отдельных гормонов.

Дефицит лютеинизирующего гормона (ЛГ) и фолликулостимулирующего гормона (ФСГ), вместе именуемые гонадотропины, приводит к различным симптомам у мужчин и женщин. Женский опыт олиго- или же аменорея (нечасто / слабо или отсутствует менструальный цикл соответственно) и бесплодие. Мужчины теряют волосы на лице, мошонке и туловище, а также страдают от снижения мышечной массы и анемия. У обоих полов может наблюдаться снижение либидо и потеря сексуальная функция, и имеют повышенный риск остеопороз (ломкость костей). Недостаток ЛГ / ФСГ у детей связан с задержкой полового созревания.[1][6]

Гормон роста (GH) дефицит приводит к снижению мышечной массы, центральное ожирение (увеличение жировых отложений вокруг талии) и нарушение внимания и памяти. Детский опыт задержка роста и невысокий рост.[1][6]

Адренокортикотропный гормон (АКТГ) дефицит приводит к надпочечниковая недостаточность, отсутствие производства глюкокортикоиды Такие как кортизол посредством надпочечник. Если проблема хроническая, симптомы состоят из: усталость, потеря веса, неспособность процветать (у детей), задержка полового созревания (у подростков), гипогликемия (низкий уровень сахара в крови), анемия и гипонатриемия (низкий уровень натрия). Если начало резкое, крах, шок и рвота может возникнуть.[1][6] Дефицит АКТГ очень похож на первичный Болезнь Эддисона, что является дефицитом кортизола в результате прямого поражения надпочечников; последняя форма, однако, часто приводит к гиперпигментация кожи, чего не происходит при дефиците АКТГ.[11]

Тиреотропный гормон (TSH) дефицит приводит к гипотиреоз (отсутствие производства тироксин (T4) и трийодтиронин (T3) в щитовидная железа). Типичные симптомы - усталость, непереносимость холода, запор, увеличение веса, потеря волос и замедленное мышление, а также замедленная частота сердечных сокращений и низкое кровяное давление. У детей гипотиреоз приводит к задержке роста, а в крайних врожденных формах - к синдрому, называемому кретинизм.[1][6]

Пролактин (PRL) играет роль в кормление грудью, а невозможность кормить грудью может указывать на аномально низкий уровень пролактина.[8]

Задней доли гипофиза

Антидиуретический гормон (ADH) дефицит приводит к синдрому несахарный диабет (не связано с сахарный диабет): неспособность сконцентрировать моча, что приводит к полиурия (производство большого количества прозрачной мочи), что с низким содержанием растворенных веществ, обезвоживание и - в качестве компенсации - сильная жажда и постоянная потребность пить (полидипсия), а также гипернатриемия (высокий уровень натрия в крови).[12] Дефицит АДГ может быть замаскирован, если есть дефицит АКТГ, при этом симптомы появляются только при замене кортизола.[8]

Окситоцин (OXT) дефицит обычно вызывает мало симптомов, так как он требуется только во время роды и грудное вскармливание.[1]

Причины

ТипПричины[1][6][8][13]
ОпухолиБольшинство случаев гипопитуитаризма связаны с: аденомы гипофиза сдавливание нормальной ткани железы и редко другие опухоли головного мозга вне железы -краниофарингиома, менингиома, хордома, эпендимома, глиома или же метастаз из рак в другом месте тела.
Инфекционное заболевание,
воспаление и
проникновение		На гипофиз также могут влиять: инфекции мозга (абсцесс мозга, менингит, энцефалит) или самой железы, или она может быть инфильтрирована аномальными клетками (нейросаркоидоз, гистиоцитоз) или чрезмерное железо (гемохроматоз). Синдром пустого турецкого седла необъяснимое исчезновение ткани гипофиза, вероятно, из-за давления извне. Аутоиммунный или лимфоцитарный гипофизит возникает, когда иммунная система напрямую атакует гипофиз.
СосудистыйКак беременность приходит к срок, гипофиз беременной женщины уязвим для низкое кровяное давление, например, в результате кровоизлияние; повреждение гипофиза из-за кровотечение после родов называется Синдром Шихана. Апоплексия гипофиза это кровотечение или инфаркт (потеря кровоснабжения) гипофиза. Другие формы инсульта все чаще признают причиной гипопитуитаризма.
Радиация Радиационно-индуцированный гипопитуитаризм в основном влияет на гормон роста и гонадные гормоны.[14] В отличие, адренокортикотропный гормон (АКТГ) и гормон, стимулирующий щитовидную железу (TSH) дефицит наименее распространен среди людей с радиационно-индуцированным гипопитуитаризмом.[14] Изменения в пролактин- секреция обычно умеренная, а дефицит вазопрессина, по-видимому, очень редко является следствием радиации.[14]
Другое физическоеВнешние физические причины гипопитуитаризма включают: травматическое повреждение мозга, субарахноидальное кровоизлияние, нейрохирургия и ионизирующего излучения (например. радиационная терапия для предыдущей опухоли головного мозга). Укусы от Гадюки Рассела также известно, что они вызывают гипопитуитаризм примерно в 29% случаев.
ВрожденныйВрожденный гипопитуитаризм (присутствующий при рождении) может быть результатом осложнений, связанных с родами, или может быть результатом недостаточного развития (гипоплазия) железы, иногда в контексте определенных генетических аномалий. Мутации могут вызывать либо недостаточное развитие железы, либо снижение функции. Формы комбинированной недостаточности гормонов гипофиза («ДГП») включают:
ТипOMIMГен
CPHD1613038POU1F1
CPHD2262600PROP1
CPHD3600577LHX3
CPHD4602146LHX4
CPHD5 ​​(Септооптическая дисплазия)182230HESX1

Синдром Каллмана вызывает дефицит только гонадотропинов. Синдром Барде-Бидля и Синдром Прадера – Вилли были связаны с дефицитом гормонов гипофиза.

Патофизиология

Гипофиз расположен у основания головного мозга и тесно связан с гипоталамус. Он состоит из двух долей: задней доли гипофиза, состоящей из нервная ткань ответвляется от гипоталамуса и передней доли гипофиза, которая состоит из гормонов, вырабатывающих эпителий. Секреты задней доли гипофиза антидиуретический гормон, который регулирует осмолярность крови, и окситоцин, что приводит к схватки из матка в родах и участвует в кормление грудью.[13]

Гипофиз развивается на третьей неделе беременности. эмбриогенез от взаимодействия между промежуточный мозг часть головного мозга и носовая полость. Клетки мозга выделяют FGF-8, Wnt5a и БМП-4, и полость рта БМП-2. Вместе эти клеточные сигналы стимулируют группу клеток из полости рта с образованием Мешочек Ратке, который становится независимым от полости носа и перерастает в переднюю долю гипофиза; этот процесс включает подавление производства белка, называемого Соник ежик у ячеек сумки Ратке.[15] Тогда клетки различать далее в различные вырабатывающие гормоны клетки гипофиза. Это требует особого факторы транскрипции которые вызывают экспрессию определенных генов. Было обнаружено, что некоторые из этих факторов транскрипции недостаточны при некоторых формах редкой комбинированной недостаточности гормонов гипофиза (CPHD) в детстве. Это HESX1, PROP1, POU1F1, LHX3, LHX4, TBX19, SOX2 и SOX3. Каждый фактор транскрипции действует в определенных группах клеток. Следовательно, различные генетические мутации связаны с дефицитом определенных гормонов.[15][16] Например, POU1F1 Мутации (также известные как Pit-1) вызывают определенный дефицит гормона роста, пролактина и ТТГ.[13][15][16] Помимо гипофиза, некоторые факторы транскрипции также необходимы для развития других органов; поэтому некоторые из этих мутаций также связаны со специфическими врожденными дефектами.[15][16]

Ось гипоталамус-гипофиз-концевой орган[13]
Щитовидная железаНадпочечникиГонадыРостМолочная железа
Высвобождающий гормонTRHCRHГнРГGHRHДофамин (ингибитор)
Клетки гипофизаТиротропКортикотропГонадотропСоматотропЛактотроп
Гормон гипофизаTSHАКТГLH и ФСГGHПролактин
Конечный органЩитовидная железаНадпочечникиСеменники или же яичникиПеченьМолочная железа
ТоварТироксинКортизолТестостерон, эстрадиолIGF-1Молоко (без обратной связи)

Большинство гормонов передней доли гипофиза входят в состав ось что регулируется гипоталамус. Гипоталамус секретирует ряд высвобождающие гормоны, часто согласно циркадный ритм, в кровеносные сосуды, кровоснабжающие переднюю долю гипофиза; большинство из них являются стимулирующими (тиреотропин-рилизинг-гормон, кортикотропин-рилизинг гормон, гонадотропин-рилизинг гормон и гормон высвобождения гормона роста), Помимо дофамин, подавляющий выработку пролактина.[17] В ответ на уровень рилизинг-гормона передняя доля гипофиза вырабатывает свои гормоны (ТТГ, АКТГ, ЛГ, ФСГ, ГР), которые, в свою очередь, стимулируют железы эффекторных гормонов в организме, в то время как пролактин (ПРЛ) действует непосредственно на грудная железа. Как только эффекторные железы производят достаточное количество гормонов (тироксин, кортизол, эстрадиол или тестостерон и IGF-1), и гипоталамус, и клетки гипофиза ощущают их изобилие и уменьшить их секрецию стимулирующих гормонов. Гормоны задней доли гипофиза вырабатываются в гипоталамусе и переносятся нервными окончаниями в заднюю долю; их система обратной связи поэтому расположена в гипоталамусе, но повреждение нервных окончаний все равно приведет к дефициту гормона.[1]

Если повреждение гипофиза не вызвано опухолью, которая чрезмерно продуцирует определенный гормон, именно недостаток гормонов гипофиза приводит к описанным выше симптомам, а избыток определенного гормона указывает на наличие опухоли. Исключением из этого правила является пролактин: если опухоль сдавливает стебель гипофиза, снижение кровоснабжения означает, что лактотроп клетки, вырабатывающие пролактин, не получают дофамин и, следовательно, производят избыток пролактина. Следовательно, небольшое повышение пролактина связано с компрессией стебля. Однако очень высокий уровень пролактина в большей степени указывает на пролактинома (пролактин-секретирующая опухоль).[6][18]

Диагностика

Компьютерная томография мозга, показывающая краниофарингиому (белая структура в центре изображения). Эта опухоль может вызвать гипопитуитаризм и требует хирургического удаления.

Диагноз гипопитуитаризма ставится на анализы крови. Для подтверждения наличия дефицита гормона используются два типа анализов крови: базальные уровни, при которых образцы крови берутся - обычно утром - без какой-либо стимуляции, и динамические тесты, при которых анализы крови берутся после инъекции стимулирующее вещество. Измерение АКТГ и гормона роста обычно требует динамического тестирования, тогда как другие гормоны (ЛГ / ФСГ, пролактин, ТТГ) обычно можно тестировать с помощью базальных уровней. Не существует адекватного прямого теста на уровни АДГ, но дефицит АДГ можно подтвердить косвенно; Уровень окситоцина обычно не измеряется.[1]

Как правило, обнаружение комбинации низкого уровня гормона гипофиза и низкого гормона эффекторной железы указывает на гипопитуитаризм.[13] Иногда гормон гипофиза может быть нормальным, но гормон эффекторной железы снижается; в этом случае гипофиз не реагирует должным образом на изменения эффекторных гормонов, и совокупность результатов все еще указывает на гипопитуитаризм.[6]

Базальные тесты

Уровни ЛГ / ФСГ могут быть подавлены повышенным пролактин уровень, и поэтому не могут быть интерпретированы, если пролактин низкий или нормальный. У мужчин сочетание низкого уровня ЛГ и ФСГ в сочетании с низким тестостерон подтверждает дефицит ЛГ / ФСГ; высокий уровень тестостерона указывает на его источник в другом месте тела (например, на опухоль, секретирующую тестостерон). У женщин диагноз дефицита ЛГ / ФСГ зависит от того, прошла ли женщина через менопауза. Перед менопаузой ненормальные менструальные периоды вместе с низким эстрадиол уровни ЛГ / ФСГ подтверждают наличие проблемы с гипофизом; после менопаузы (когда уровни ЛГ / ФСГ в норме повышены, а яичники вырабатывают меньше эстрадиола), достаточно одного неадекватно низкого уровня ЛГ / ФСГ.[1] Тесты на стимуляцию ГнРГ возможны, но их использование не приветствуется.[6][8]

Для ТТГ обычно достаточно базальных измерений, а также измерений тироксин чтобы гарантировать, что гипофиз не просто подавляет выработку ТТГ в ответ на гипертиреоз (сверхактивная щитовидная железа). Тест на стимуляцию с тиреотропин-рилизинг-гормон (TRH) не считается полезным.[8] Пролактин можно измерить по базальному уровню, и он необходим для интерпретации результатов ЛГ и ФСГ в дополнение к подтверждению гипопитуитаризма или диагностики опухоли, секретирующей пролактин.[1]

Стимуляционные тесты

Дефицит гормона роста почти неизбежен, если все другие тесты гипофиза также не соответствуют норме, и инсулиноподобный фактор роста 1 (IGF-1) уровни снижены. Если это не так, уровни IGF-1 плохо предсказывают наличие дефицита GH; тестирование стимуляции с тест на толерантность к инсулину тогда требуется. Это выполняется путем введения инсулин снизить содержание сахара в крови к уровень ниже 2,2 ммоль / л. Как только это происходит, измеряется уровень гормона роста. Если они низкие, несмотря на стимулирующий эффект низкого содержания сахара в крови, дефицит гормона роста подтверждается. Тест не лишен рисков, особенно для тех, кто склонен к припадки или, как известно, имеют сердечное заболевание, и вызывает неприятные симптомы гипогликемия.[1][6] Альтернативные тесты (такие как гормон высвобождения гормона роста тест стимуляции) менее полезны, хотя тест стимуляции с аргинин может использоваться для диагностики, особенно в ситуациях, когда тест на толерантность к инсулину считается слишком опасным.[19] Если есть подозрение на дефицит ГР и все остальные гормоны гипофиза в норме, для подтверждения необходимы два разных теста на стимуляцию.[8]

Если утро кортизол уровни более 500нмоль / л, Дефицит АКТГ маловероятен, тогда как уровень менее 100 является показательным. Уровни между 100-500 требуют теста на стимуляцию.[6] Это тоже делается с помощью теста на толерантность к инсулину. Уровень кортизола выше 500 после достижения низкого уровня сахара в крови исключает дефицит АКТГ, в то время как более низкие уровни подтверждают диагноз. Аналогичный тест стимуляции с использованием кортикотропин-рилизинг гормон (CRH) недостаточно чувствительна для целей расследования. Если тест на толерантность к инсулину дает ненормальный результат, следует провести дополнительный тест, измеряющий реакцию надпочечников на синтетический АКТГ ( Тест на стимуляцию АКТГ) может быть выполнено для подтверждения диагноза.[20] Тестирование стимуляции с метирапон это альтернатива.[20] Некоторые предполагают, что теста на стимуляцию АКТГ достаточно в качестве исследования первой линии, и что тест на толерантность к инсулину необходим только в том случае, если тест на АКТГ неоднозначен.[6][8] Детям не рекомендуется проходить тест на толерантность к инсулину.[6] Ни один из тестов на дефицит АКТГ не является идеальным, и через некоторое время могут потребоваться дополнительные тесты, если первоначальные результаты не являются окончательными.[1]

Симптомы несахарного диабета должны побудить к официальному тест на водную депривацию для оценки реакции организма на обезвоживание, которое обычно вызывает концентрацию мочи и повышение осмолярности крови. Если эти параметры не меняются, десмопрессин (аналог АДГ). Если затем моча становится концентрированной и осмолярность крови падает, это означает недостаток АДГ из-за недостаточной функции гипофиза («несахарный черепной диабет»). Напротив, нет никаких изменений, если почки не реагируют на АДГ из-за другой проблемы («нефрогенный несахарный диабет»).[1]

Дальнейшие исследования

Если один из этих тестов показывает дефицит гормонов, вырабатываемых гипофизом, магнитно-резонансная томография (МРТ) сканирование гипофиза - это первый шаг в выявлении основной причины. МРТ может показать различные опухоли и помочь выявить другие причины. Опухоли размером менее 1 см называются микроаденомы, а более крупные поражения называются макроаденомы.[1] Компьютерная томография с радиоконтрастом может использоваться, если МРТ недоступна.[8] Формальный тестирование поля зрения к периметрия рекомендуется, так как это свидетельствует о компрессии зрительного нерва опухолью.[8]

Другие тесты, которые могут помочь в диагностике гипопитуитаризма, особенно если опухоль не обнаружена на МРТ, включают: ферритин (повышен при гемохроматозе), фермент, превращающий ангиотензин (ACE) уровни (часто повышенные при саркоидозе) и хорионический гонадотропин человека (часто повышен в опухоли происхождение зародышевых клеток). Если подозревается генетическая причина, генетическое тестирование может быть выполнено.[8]

Уход

Лечение гипопитуитаризма состоит из трех частей: устранение основной причины, лечение дефицита гормонов и устранение любых других последствий, возникающих из-за дефицита гормонов.[1]

Основной причиной

Основная статья: Лечение аденомы гипофиза

Опухоли гипофиза требуют лечения, когда они вызывают определенные симптомы, такие как головные боли, дефекты поля зрения или чрезмерная секреция гормонов. Транссфеноидальная хирургия (удаление опухоли операцией через нос и клиновидные пазухи) может, помимо устранения симптомов, связанных с опухолью, также улучшить функцию гипофиза, хотя иногда в результате операции железа повреждается еще больше. Когда опухоль удалена краниотомия (вскрытие черепа), выздоровление менее вероятно, но иногда это единственный подходящий способ приблизиться к опухоли.[1][18] После операции может пройти некоторое время, чтобы уровень гормонов значительно изменился. Поэтому повторный анализ уровня гормона гипофиза проводится через 2–3 месяца.[6]

Пролактиномы может ответить на агонист дофамина лечение - лекарства, имитирующие действие дофамина на лактротропные клетки, обычно бромокриптин или же каберголин. Такой подход может улучшить секрецию гормонов гипофиза более чем в половине случаев и сделать дополнительное лечение ненужным.[1][6][18][21]

Другие специфические первопричины рассматриваются как обычно. Например, гемохроматоз лечится венесекция, регулярное удаление фиксированного количества крови. В конце концов, это снижает уровень железа в организме и улучшает функцию органов, в которых накопилось железо.[22]

Замещение гормонов

Большинство гормонов гипофиза можно заменить косвенно, введя продукты эффекторных желез: гидрокортизон (кортизол) при надпочечниковой недостаточности, левотироксин при гипотиреозе, тестостерон при мужском гипогонадизме и эстрадиол для женского гипогонадизма (обычно с прогестаген для предотвращения нежелательного воздействия на матка). Гормон роста доступен в синтетической форме, но его необходимо вводить парентерально (путем инъекции). Антидиуретический гормон можно заменить таблетками десмопрессина (DDAVP) или спрей для носа. Как правило, самая низкая доза замещающего лекарства используется для восстановления благополучия и исправления искаженных результатов, поскольку чрезмерные дозы могут вызвать побочные эффекты или осложнения.[1][6][8] Тем, кому требуется гидрокортизон, обычно рекомендуют увеличивать дозу при физически стрессовых событиях, таких как травма, госпитализация и стоматологическая работа, поскольку в такие моменты нормальная дополнительная доза может быть недостаточной, что подвергает пациента риску надпочечниковый кризис.[6][13]

Долгосрочное наблюдение специалистов в эндокринология обычно необходим людям с известным гипопитуитаризмом. Помимо обеспечения того, что используется правильное лечение и правильные дозы, это также дает возможность бороться с новыми симптомами и устранять осложнения лечения.[6][8]

Сложные ситуации возникают при недостаточности оси гипоталамус-гипофиз-гонад у людей (как мужчин, так и женщин), которые испытывают бесплодие; бесплодие при гипопитуитаризме можно лечить подкожными инфузиями ФСГ, хорионический гонадотропин человека–Который имитирует действие ЛГ, а иногда и ГнРГ.[1][6][8]

Прогноз

Несколько исследований показали, что гипопитуитаризм связан с повышенным риском сердечно-сосудистые заболевания а у некоторых также повышенный риск смерти от 50% до 150% от нормальной популяции.[6][13] Было трудно установить, какой гормональный дефицит ответственен за этот риск, поскольку почти все исследованные пациенты имели дефицит гормона роста.[8] Исследования также не дают ответа на вопрос о том, вызывает ли гипопитуитаризм сам по себе повышенную смертность или часть риска связана с лечением, некоторые из которых (например, добавление половых гормонов) имеют признанный неблагоприятный эффект на сердечно-сосудистую систему. риск.[8]

Крупнейшее на сегодняшний день исследование, за которым в течение восьми лет наблюдали более тысячи человек; он показал, что риск смерти увеличился на 87% по сравнению с нормальным населением. Предикторами более высокого риска были: женский пол, отсутствие лечения дефицита половых гормонов, более молодой возраст на момент постановки диагноза и диагноз: краниофарингиома. Помимо сердечно-сосудистых заболеваний, это исследование также показало повышенный риск смерти от болезней легких.[8][23]

Качество жизни может быть значительно снижен даже у людей, получающих оптимальную терапию. Многие сообщают о физических и психологических проблемах. Вероятно, что обычно используемые заместительные методы лечения не полностью имитируют естественный уровень гормонов в организме.[6] Затраты на здравоохранение остаются примерно вдвое выше, чем у обычного населения.[6]

Гипопитуитаризм обычно носит постоянный характер. Требуется пожизненное лечение одним или несколькими лекарствами.

Эпидемиология

Есть только одно исследование, в котором измеряется распространенность (общее количество случаев в популяции) и заболеваемость (ежегодное количество новых случаев) гипопитуитаризма.[1] Это исследование проводилось в Северная Испания и использовали больничные записи в четко определенной популяции. Исследование показало, что у 45,5 человек из 100 000 был диагностирован гипопитуитаризм, при этом ежегодно регистрируется 4,2 новых случая.[7] 61% были вызваны опухолями гипофиза, 9% - другими типами поражений и 19% - другими причинами; в 11% случаев причину установить не удалось.[1][7]

Недавние исследования показали, что люди с предыдущим травматическое повреждение мозга, спонтанный субарахноидальное кровоизлияние (тип инсульта) или радиационная терапия вовлечение головы имеют более высокий риск гипопитуитаризма.[24] После черепно-мозговой травмы около четверти страдают стойким дефицитом гормонов гипофиза.[25] Многие из этих людей могут иметь тонкие или неспецифические симптомы которые не связаны с проблемами гипофиза, а связаны с их предыдущим состоянием. Поэтому возможно, что многие случаи гипопитуитаризма останутся невыявленными, и что ежегодная заболеваемость вырастет до 31 на 100 000 ежегодно, если люди из этих групп риска будут проходить тестирование.[1]

История

Гипофиз был известен еще в древности, например, Гален, и были предложены различные теории о ее роли в организме, но основные ключи к разгадке фактической функции железы не были выдвинуты до конца 19 века, когда акромегалия из-за опухолей гипофиза.[26] Первое известное сообщение о гипопитуитаризме было сделано Немецкий врач и патологоанатом д-р Моррис Симмондс. Он описал состояние на вскрытие у 46-летней женщины, перенесшей тяжелые послеродовая лихорадка одиннадцатью годами ранее, впоследствии страдала аменореей, слабостью, признаками быстрого старения и анемией. Гипофиз был очень маленьким, и было немного остатков как передней, так и задней доли гипофиза.[1][5] Эпоним Синдром Симмондса нечасто применяется при приобретенном гипопитуитаризме, особенно когда кахексия (общее плохое состояние здоровья и недоедание).[27][28] Большинство классических причин гипопитуитаризма были описаны в 20 веке; В начале 21 века стало известно, насколько распространен гипопитуитаризм у предыдущих жертв черепно-мозговой травмы.[1]

До 1950-х годов диагноз заболевания гипофиза основывался на клинических характеристиках и исследовании поля зрения, иногда при помощи пневмоэнцефалография и рентген томография. Тем не менее, за это время область гипофизарной хирургии развивалась. Главный прорыв в диагностике произошел с открытием радиоиммуноанализ к Розалин Ялоу и Соломон Берсон в конце 1950-х гг.[29] Это позволило напрямую измерить гормоны гипофиза, которые из-за их низкой концентрации в крови ранее было трудно измерить.[26] Стимуляционные тесты были разработаны в 1960-х годах, а в 1973 году тройной болюсный тест был представлен тест, сочетающий тестирование стимуляции с инсулином, GnRH и TRH.[30] Визуализация гипофиза и, следовательно, идентификация опухолей и других структурных причин радикально улучшились с введением компьютерная томография в конце 1970-х и магнитно-резонансная томография в 1980-х.[26]

Рекомендации

  1. ^ а б c d е ж грамм час я j k л м п о п q р s т ты v ш Икс у z аа ab ac Schneider HJ, Aimaretti G, Kreitschmann-Andermahr I., Stalla GK, Ghigo E (апрель 2007 г.). «Гипопитуитаризм». Ланцет. 369 (9571): 1461–70. Дои:10.1016 / S0140-6736 (07) 60673-4. PMID 17467517. S2CID 208789791.
  2. ^ "Гипопитуитаризм" в Медицинский словарь Дорланда
  3. ^ Игнатавичус, Донна; Уоркман, Линда (2015). Медико-хирургический уход: совместная помощь, ориентированная на пациента (8-е изд.). Сондерс. С. 1266–67. ISBN 9781455772551.
  4. ^ "Пангипопитуитаризм" в Медицинский словарь Дорланда
  5. ^ а б Симмондс (1914). "Über hypophysisschwund mit todlichem ausgang". Dtsch Med WSCHR. 40 (7): 322–323. Дои:10.1055 / с-0029-1190185.
  6. ^ а б c d е ж грамм час я j k л м п о п q р s т ты v ш ван Акен МО, Ламбертс СВ (2005). «Диагностика и лечение гипопитуитаризма: актуальная информация». Гипофиз. 8 (3–4): 183–91. Дои:10.1007 / s11102-006-6039-z. PMID 16508719. S2CID 581096.
  7. ^ а б c d Regal M, Páramo C, Sierra SM, Garcia-Mayor RV (декабрь 2001 г.). «Распространенность и частота гипопитуитаризма среди взрослого кавказского населения на северо-западе Испании». Clin. Эндокринол. 55 (6): 735–40. Дои:10.1046 / j.1365-2265.2001.01406.x. PMID 11895214.
  8. ^ а б c d е ж грамм час я j k л м п о п q Прабхакар В.К., Шалет С.М. (апрель 2006 г.). «Этиология, диагностика и лечение гипопитуитаризма во взрослой жизни». Postgrad Med J. 82 (966): 259–66. Дои:10.1136 / pgmj.2005.039768. ЧВК 2585697. PMID 16597813.
  9. ^ Раджасекаран С., Вандерпамп М., Бальдевег С. и др. (Январь 2011 г.). «Руководство Великобритании по лечению апоплексии гипофиза». Клин эндокринол. 74 (1): 9–20. Дои:10.1111 / j.1365-2265.2010.03913.x. PMID 21044119.
  10. ^ Джеймс В., Бергер Т., Элстон Д. (2005). Болезни кожи Эндрюса: клиническая дерматология (10-е изд.). Сондерс. п.501. ISBN 978-0-7216-2921-6.
  11. ^ Arlt W, Allolio B (май 2003 г.). «Надпочечниковая недостаточность». Ланцет. 361 (9372): 1881–93. Дои:10.1016 / S0140-6736 (03) 13492-7. PMID 12788587. S2CID 7506593.
  12. ^ Магни М (2003). «Несахарный диабет». Horm. Res. 59 Дополнение 1: 42–54. Дои:10.1159/000067844. PMID 12566720. S2CID 24638358.
  13. ^ а б c d е ж грамм Мелмед С., Джеймсон Дж. Л. (2005). «Заболевания передней доли гипофиза и гипоталамуса». В Kasper DL, Braunwald E, Fauci AS и др. (ред.). Принципы внутренней медицины Харрисона (16-е изд.). Нью-Йорк: Макгроу-Хилл. стр.2076–97. ISBN 978-0-07-139140-5.
  14. ^ а б c Фернандес А., Брада М., Забулиене Л., Каравитаки Н., Васс Дж. А. (сентябрь 2009 г.). «Радиационно-индуцированный гипопитуитаризм». Endocr. Relat. Рак. 16 (3): 733–72. Дои:10.1677 / ERC-08-0231. PMID 19498038.
  15. ^ а б c d Коэн Л. Е., Радовик С. (август 2002 г.). «Молекулярная основа комбинированного дефицита гормонов гипофиза». Endocr. Rev. 23 (4): 431–42. Дои:10.1210 / er.2001-0030. PMID 12202459.
  16. ^ а б c Кельберман Д., Даттани М.Т. (август 2007 г.). «Гипоталамическое и гипофизарное развитие: новое понимание этиологии». Евро. J. Эндокринол. 157 Дополнение 1: S3–14. Дои:10.1530 / EJE-07-0156. PMID 17785694.
  17. ^ Guillemin R (январь 2005 г.). «Гормоны гипоталамуса, также известные как гипоталамические рилизинг-факторы». J. Эндокринол. 184 (1): 11–28. Дои:10.1677 / joe.1.05883. PMID 15642779.
  18. ^ а б c Арафах Б.М., депутат Насраллы (декабрь 2001 г.). «Опухоли гипофиза: патофизиология, клинические проявления и лечение». Endocr. Relat. Рак. 8 (4): 287–305. CiteSeerX 10.1.1.577.5564. Дои:10.1677 / erc.0.0080287. PMID 11733226.
  19. ^ Каушал К, Шалет С.М. (2007). «Определение статуса гормона роста у взрослых с гипопитуитаризмом». Horm. Res. 68 (4): 185–94. Дои:10.1159/000101286. PMID 17389809.
  20. ^ а б Дорин Р.И., Куоллс CR, Крапо Л.М. (2003). «Диагностика надпочечниковой недостаточности». Анна. Междунар. Med. 139 (3): 194–204. Дои:10.7326/0003-4819-139-3-200308050-00017. PMID 12899587.
  21. ^ Schlechte JA (ноябрь 2003 г.). «Пролактинома». N. Engl. J. Med. 349 (21): 2035–41. Дои:10.1056 / NEJMcp025334. PMID 14627789.
  22. ^ Пьетранджело А (июнь 2004 г.). «Наследственный гемохроматоз - новый взгляд на старую болезнь». N. Engl. J. Med. 350 (23): 2383–97. Дои:10.1056 / NEJMra031573. PMID 15175440.
  23. ^ Томлинсон Дж. У., Холден Н., Хиллз Р. К. и др. (Февраль 2001 г.). «Связь между преждевременной смертностью и гипопитуитаризмом». Ланцет. 357 (9254): 425–31. Дои:10.1016 / S0140-6736 (00) 04006-X. PMID 11273062. S2CID 54290598.
  24. ^ Schneider HJ, Kreitschmann-Andermahr I, Ghigo E, Stalla GK, Agha A (сентябрь 2007 г.). «Гипоталамо-гипофизарная дисфункция после черепно-мозговой травмы и аневризматического субарахноидального кровоизлияния: систематический обзор». Журнал Американской медицинской ассоциации. 298 (12): 1429–38. Дои:10.1001 / jama.298.12.1429. PMID 17895459.
  25. ^ Бехан Л.А., Филлипс Дж., Томпсон С.Дж., Ага А. (июль 2008 г.). «Нейроэндокринные нарушения после черепно-мозговой травмы». J. Neurol. Нейрохирургия. Психиатрия. 79 (7): 753–59. Дои:10.1136 / jnnp.2007.132837. PMID 18559460. S2CID 12153361.
  26. ^ а б c Селлвуд Р. А., Велборн Р. Б., Фризен С. Р. (1990). История эндокринной хирургии. Нью-Йорк: Praeger Publishers. ISBN 978-0-275-92586-4.[страница нужна]
  27. ^ синд / 2008 в Кто это назвал?
  28. ^ "Болезнь Симмондса" в Медицинский словарь Дорланда
  29. ^ Ялоу Р.С., Берсон С.А. (июль 1960 г.). «Иммуноанализ эндогенного инсулина плазмы у человека». J. Clin. Вкладывать деньги. 39 (7): 1157–75. Дои:10.1172 / JCI104130. ЧВК 441860. PMID 13846364.
  30. ^ Харсулис П., Маршалл Дж.С., Куку С.Ф., Берк К.В., Лондон, Д.Р., Фрейзер Т.Р. (ноябрь 1973 г.). «Комбинированный тест для оценки функции передней доли гипофиза». Br Med J. 4 (5888): 326–29. Дои:10.1136 / bmj.4.5888.326. ЧВК 1587416. PMID 4202260.

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы