WikiDer > Микроангиопатическая гемолитическая анемия
 | эта статья нужны дополнительные цитаты для проверка. (Сентябрь 2014 г.) (Узнайте, как и когда удалить этот шаблон сообщения) |
| Микроангиопатическая гемолитическая анемия | |
|---|---|
| Другие имена | МАХА |
| Специальность | Гематология |
Микроангиопатическая гемолитическая анемия (МАХА) это микроангиопатический подгруппа гемолитическая анемия (потеря красных кровяных телец в результате разрушения), вызванная факторами в мелких кровеносных сосудах. Это определяется обнаружением анемии и шистоциты на микроскопия из мазок крови.
Признаки и симптомы
При таких заболеваниях, как гемолитико-уремический синдром, диссеминированное внутрисосудистое свертывание, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, и злокачественная гипертензия, эндотелиальный слой мелких сосудов повреждается, что приводит к отложению фибрина и агрегации тромбоцитов. Когда эритроциты проходят через эти поврежденные сосуды, они фрагментируются, что приводит к внутрисосудистому гемолизу. Результирующий шистоциты (фрагменты эритроцитов) также все чаще становятся мишенями для разрушения ретикулоэндотелиальной системой в селезенке из-за их узкого прохождения через просвет закрытого сосуда. Это видно в системная красная волчанка, где иммунные комплексы агрегируют с тромбоцитами, образуя внутрисосудистые тромбы. Микроангиопатическая гемолитическая анемия также наблюдается при рак.[1]
Микроангиопатическую гемолитическую анемию можно заподозрить на основании обычных медицинских лабораторных тестов, таких как общий анализ крови (общий анализ крови). Автоматизированные анализаторы (машины, выполняющие рутинные полный анализ крови в большинстве больниц) предназначены для пометки образцов крови, содержащих ненормальное количество фрагментов эритроцитов или шистоциты.[2]
Причины
- Диссеминированное внутрисосудистое свертывание
- АДРЕСНЫЙ синдром
- Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура-гемолитико-уремический синдром
- Рак
- Злокачественная гипертензия
- Склеродермия почечный криз
- Неисправные сердечные клапаны (так называемый «синдром Уоринга-Блендера»).
- Синдром Касабаха-Мерритта
- Введение инородных тел
- Наркотики (например, рак химиотерапия)
- другие болезни: эклампсияотторжение почечного аллотрансплантата, пароксизмальная ночная гемоглобинурия, склеродермияи васкулиты, такие как узелковый полиартериит и гранулематоз Вегенера, антифосфолипидный синдром
Патофизиология
По всем причинам механизм MAHA заключается в образовании фибрин сетка за счет повышенной активации системы коагуляция. Эти белковые сети физически разрезают эритроциты. Полученные фрагменты представляют собой шистоциты, наблюдаемые при световой микроскопии.
Диагностика
Микроангиопатическая гемолитическая анемия приводит к изолированному повышению уровня билирубина в сыворотке крови. Присутствует неконъюгированная гипербилирубинемия более 15%. Дифференциальные диагнозы: рифампицин или пробенецид использование, наследственные расстройства, такие как Синдром Жильберта и другие гемолитические расстройства. На периферическом мазке видны фрагментированные заусенцы и эритроциты в форме шлема.[3]
лечение
Снижение ХП в плазме: поскольку тромбоциты и криопреципитат противопоказаны, поскольку они способствуют дальнейшему образованию сгустков и лизису эритроцитов.
использованная литература
- ^ Лехнер К., Обермайер Х.Л. (июль 2012 г.). «Микроангиопатическая гемолитическая анемия, связанная с раком: клинические и лабораторные особенности в 168 зарегистрированных случаях». Лекарство. 91 (4): 195–205. Дои:10.1097 / MD.0b013e3182603598. PMID 22732949.
- ^ Шапкайц, Элиза; Мезгебе, Майкл Халефом (1 марта 2017 г.). «Клиническое значение шистоцитов: проспективная оценка Международного совета по стандартизации в гематологии. Рекомендации по шистоцитам». Турецкий гематологический журнал. 34 (1): 59–63. Дои:10.4274 / tjh.2016.0359. ЧВК 5451690. PMID 27795225.
- ^ "Принципы внутренней медицины Харрисона, учебник 19-го издания". www.harrisonsim.com. Получено 14 января 2018.
внешние ссылки
| Классификация |
|---|
 | Эта сердечно-сосудистая система статья - это заглушка. Вы можете помочь Википедии расширяя это. |