WikiDer > Периваскулярная эпителиоидно-клеточная опухоль

Perivascular epithelioid cell tumour
PEComa
Ангиомиолипома почки (2) .jpg
Гистопатологическое изображение почечный ангиомиолипома. Нефрэктомия образец. H&E пятно.
СпециальностьОнкология Отредактируйте это в Викиданных

Периваскулярная эпителиоидно-клеточная опухоль, также известный как PEComa или же Опухоль PEC, это семья мезенхимальные опухоли состоящий из периваскулярный эпителиоидный клетки (УИК).[1] Это редкие опухоли, которые могут возникнуть в любой части тела человека.

Тип клеток, из которых происходят эти опухоли, остается неизвестным. В норме периваскулярные эпителиоидные клетки отсутствуют; название относится к характеристикам опухоли при исследовании под микроскопом.[2]

Установление злокачественного потенциала этих опухолей остается сложной задачей, хотя критерии[3] были предложены; некоторые PEComas имеют злокачественные признаки, тогда как другие могут быть осторожно обозначены как имеющие «неопределенный злокачественный потенциал».[2] Наиболее распространенными опухолями семейства PEComa являются: почечный ангиомиолипома и легочный лимфангиолейомиоматоз, оба из которых чаще встречаются у пациентов с комплекс туберозного склероза. Гены, ответственные за это мультисистемное генетическое заболевание, также вовлечены в другие PEComas.[2]

Многие типы PEComa показывают преобладание женщин в соотношении полов.

Причина

Клетка-предшественник PEComas в настоящее время неизвестна; не существует нормального аналога «периваскулярной эпителиоидной клетки».[1] Генетически УИК связаны с туберозный склероз гены TSC1 и TSC2, хотя эта связь сильнее для ангиомиолипомы и лимфангиолейомиоматоза, чем для других членов семейства PEComa.

Диагностика

Гистология

ПЭК состоят из периваскулярных эпителиоидный ячейки с прозрачным / зернистым цитоплазма и центральное круглое ядро ​​без выступающих ядрышки.

Иммуногистохимические маркеры

ПЭК обычно окрашивают меланоцитарные маркеры (HMB-45, Мелан А (1 марта), Mitf) и миогенные маркеры (актин, миозин, кальпонин).

Дифференциальная диагностика

УИК несут значительные гистологический и иммуногистохимический сходство с:

Таким образом, было высказано мнение, что вышеуказанные могут быть классифицированы как PEComas.[1]

PEComas редки и могут иметь множество особенностей; поэтому их можно спутать с карциномы, опухоли гладких мышц, адипоцитарный опухоли, светлые клетки саркомы, меланомы и опухоли стромы желудочно-кишечного тракта (СУТЬ).[2]

Рекомендации

  1. ^ а б c Мартинони Дж., Горох М., Регеллин Д., Замбони Дж., Бонетти Ф. (февраль 2008 г.). «PEComas: прошлое, настоящее и будущее». Арка Вирхова. 452 (2): 119–32. Дои:10.1007 / s00428-007-0509-1. ЧВК 2234444. PMID 18080139.
  2. ^ а б c d е ж Folpe, AL; Квятковский DJ (2009). «Периваскулярные эпителиоклеточные новообразования: патология и патогенез». Патология человека. 41 (1): 1–15. Дои:10.1016 / j.humpath.2009.05.011. PMID 19604538.
  3. ^ Folpe AL, Mentzel T, Lehr HA, Fisher C, Balzer BL, Weiss SW (декабрь 2005 г.). «Периваскулярные эпителиоидно-клеточные новообразования мягких тканей и гинекологического происхождения: клинико-патологическое исследование 26 случаев и обзор литературы». Am J Surg Pathol. 29 (12): 1558–75. Дои:10.1097 / 01.pas.0000173232.22117.37. PMID 16327428.

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы