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Pyoderma gangraenosum
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Pyoderma gangraenosum
Pyoderma gangraenosum am Bein bei einem Patienten mit Morbus Crohn, mit lila erhabenen Wundrändern.
Synonyme
LateinPyoderma gangraenosa[1]
Codierungen
ICD-10l88
ICD-9686.01
eMedizinderm/367
Portal  Portalsymbol  Medizin

Pyoderma gangraenosum, ebenfalls ulzerative Dermatitis, ist ernst und Selten Hautzustand, bei dem spontan oder nach minimalem Trauma auftritt, fluchen auf der Haut auftreten. Der Zustand kann von leicht bis schwer reichen. Obwohl die Namensgebung und das Krankheitsbild an ein Infektion, das ist nicht der Fall. Sie tritt in mehr als 50 % der Fälle bei Patienten mit chronischen entzündliche Erkrankungen, sondern auch als eigenständiges Phänomen. Symptome, die häufig in Verbindung mit Pyoderma gangraenosum auftreten, sind: Fieber, lokalisierter Schmerz, Gelenkschmerzen und insgesamt Unwohlsein.

Ohne Behandlung ist die (pustulöse) Geschwüre vergrößern sich schnell, vermehren sich, bleiben unverändert oder heilen im Gegenteil langsam ab, wobei dies bei zugrundeliegenden Gefäßerkrankungen länger dauern kann. Pyoderma gangraenosum wird oft (zu) spät erkannt, teilweise aufgrund der Seltenheit (1 auf der 100.000) und die Variation in der klinischen Präsentation. Es kann eine Abweichung von der Immunsystem.

Der Zustand wird als neutrophile Dermatose der Haut beschrieben, die oft mit einer systemischen Erkrankung einhergeht, aber es gibt auch Autoren, die vermuten, dass Pyoderma gangraenosum an sich eine systemische Erkrankung ist. Die Prognose von Pyoderma gangraenosum ist unvorhersehbar und unbehandelt, der Zustand ist potenziell lebensbedrohlich, da schwere Sekundärinfektionen und Sepsis ("Blutvergiftung") auftreten, die den Tod von 30% der Patienten verursacht.[2][3][4]

Krankheitsbild

Chronische Geschwüre, deren Umfang variieren kann, in Kombination mit einem unterminierten, lividen und violetten Wundrand und einem eitrigen Wundgrund in Kombination mit Pathergie der (umgebenden) Haut sind sehr charakteristisch für Pyoderma gangraenosum. Die Erkrankung tritt am häufigsten bei Menschen zwischen 40 und 50 Jahren auf, tritt jedoch sporadisch bei Jugendlichen und sehr selten bei kleinen Kindern auf. Es kann eine genetische Komponente geben.

Der Zustand beginnt oft als Ansammlung von (sterilen) Pusteln, die sich in kleine Geschwüre verwandeln. Diese Geschwüre verschmelzen schließlich mit Nekrose des zentralen Bereichs (zwischen den Pusteln) und bilden schließlich ein großes Geschwür.[5]

Klassische Form
Klassisches Pyoderma gangraenosum am Oberkörper eines Patienten mit violetten Wundrändern und Unterminierung

Pyoderma gangraenosum verursacht eine Entzündung der Haut, wodurch die Haut nekrotisch wird und es ist tief fluchen stammen. Die klassische Form tritt hauptsächlich an den Beinen auf. Die Wunden sehen zunächst aus wie kleine rote Beulen, Pickel oder Insektenstiche aber zu chronischen, tiefen Geschwüren, die eitrig aussehen. Oft haben diese Wunden einen violetten, erhöhten Rand und der Wundrand scheint unterminiert zu sein.

Der Zustand kann auch am Oberkörper, am Kopf und am Hals auftreten. Bei einigen Patienten tritt das Phänomen auf Pathergie vor dem. Das bedeutet, dass sich die Krankheit auch an verletzten Stellen oder nach einem chirurgischen Eingriff entwickeln kann.

Pustelform

Die pustulöse Form von Pyoderma gangraenosum ist gekennzeichnet durch schmerzhafte Pusteln. Es ist am häufigsten an den Extremitäten zu finden. Die Pusteln verwandeln sich schließlich in Geschwüre. Es kann als Symptom einer anderen Erkrankung auftreten, normalerweise als entzündliche Darmerkrankung wie Colitis ulcerosa oder der Morbus Crohn.

Diese Form ist seltener als die klassische Form und damit noch schwieriger zu diagnostizieren.[6]

bullige Form

Die bullöse Form des Pyoderma gangraenosum tritt an den oberen Extremitäten und im Gesicht auf. An den Unterschenkeln ist es seltener. Es stellt sich als bullöse Bereiche dar, die sich schnell ausbreiten und in denen die Haut leicht ulzeriert sein kann, obwohl diese Ulzera oberflächlicher sind als bei der klassischen Pyoderma gangraenosum. Die Prognose ist aufgrund der Assoziation mit Blutmalignomen schlecht.

vegetative Form

Die vegetative Form von Pyoderma gangraenosum hat eher oberflächliche Blasen, die am häufigsten an den Händen auftreten.

Diagnose

Die Diagnose ist oft kompliziert und wird durch Überschneidungen mit anderen Hauterkrankungen verzögert. Eine neutrophile Infiltration muss durch eine Gewebeuntersuchung nachgewiesen werden (Biopsie), wobei zusätzlich vier oder mehr der folgenden Kriterien erfüllt sein müssen:

  • Histologie: Eine Infektion muss ausgeschlossen werden
  • Pathergie: Die Wunde sollte an Stellen auftreten, an denen eine Verletzung aufgetreten ist und auch ausgehen
  • Es gibt einen Hintergrund einer entzündlichen Darmerkrankung oder einer entzündlichen Arthritis
  • Eine Vorgeschichte mit einer Pustel oder Papeln, die eine schnelle Ulzeration zeigte showed
  • Klinische Feststellung oder fotografischer Nachweis von umgebendem Erythem, unterminierendem Rand und Druckempfindlichkeit der Geschwüre
  • Mehrere Ulzerationen, mindestens eine an der Vorderseite des Unterschenkels
  • Atrophische Narbenbildung (erinnert an Zigarettenpapier) an den Stellen abgeheilter Geschwüre
  • Reduktion der Ulkusgröße nach Verabreichung von Immunsuppressiva

Differenzialdiagnose

Pyoderma gangraenosum wird oft mit den folgenden Hauterkrankungen verwechselt:

Rahmenbedingungen

Früher wurde Pyoderma gangraenosum als pathognomonisches Symptom von Colitis ulcerosa,[7] aber heutzutage wird es auch mit Morbus Crohn, Zöliakie in Verbindung gebracht[8] und Dickdarmkrebs, Leukämie, rheumatoide Arthritis, Hepatitis, ankylosierende Spondylitis, Morbus Wegener, systemischer Lupus erythematodes und nach einer Nieren- oder Knochenmarktransplantation.[9]

In der Literatur wurden auch Fälle beschrieben, in denen Pyoderma gangraenosum isoliert wurde. Einige Autoren vermuten, dass dies damit zu tun hat, dass Ärzte bei der Diagnose von PG sicherer sind, während andere Autoren glauben, dass Pyoderma gangraenosum eine eigenständige Systemerkrankung ist, da sie auch andere Organe betreffen kann: Es wurden Fälle beschrieben, in denen Pyoderma gangraenosum auch in den Atemwegen auftrat und im Mund.

Therapie

Die Hauptbehandlung besteht darin, die zugrunde liegende entzündliche Erkrankung zu behandeln, falls vorhanden. Oftmals entzündungshemmend wie z Prednison benutzt. Infliximab und Adalimumab können langfristig angewendet werden. Antibiotika sind jedenfalls nicht wirksam, da keine bakterielle Infektion vorliegt. Chirurgische Behandlungen sollten aufgrund des Risikos einer Pathergie mit Vorsicht angewendet werden.

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