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Aldolase (vollständig Fructose-1,6-biphosphat Aldolase) ist der Enzym, dass die Aufteilung von Fructose-1,6-biphosphat im Dihydroxyacetonphosphat (DHAP) und Glycerinaldehyd-3-phosphat (GADP) katalysiert. Dieser Kommentar ist Teil der Glykolyse und daher unverzichtbar für die Verarbeitung von Kohlenhydrate.
Drei Isoformen des Enzyms sind am Wirbeltiere bekannt. Sie treten in der Muskeln (A), die Leber (B) und die Gehirn (C) und sind allein Gene codiert. Mutationen eines dieser Gene kann zu einem Aldolasemangel führen.
Operation
Die gängige Form ist auf die Spaltung von Fructose-1,6-bisphosphat (a Ketose) bei der Glykolyse spaltet die andere Form das zur Leber transportierte Fructose-1-Phosphat im Dihydroxyacetonphosphat und Glycerinaldehyd-3-phosphat (ein aldose).
Diese zweite Variante der Aldolase ist bei Fructose-1,6-bisphosphat gleichermaßen aktiv, wobei die klassische Aldolase Fructose-1-phosphat etwa fünfzigmal langsamer spaltet als Fructose-1,6-biphosphat.
Aufgrund ihres Aussehens wird die doppelt aktive Aldolase auch Leberaldolase genannt, obwohl sie auch in der Nieren ist aktiv.
Bis zur Geburt ist nur die klassische Fructose-1,6-bisphosphat-spezifische Aldolase vorhanden. Erst nach der Geburt wird es in Leber und Niere durch die hepatische Aldolase ersetzt.
Beim erblichen Fructoseintoleranz normale Aldolase in Leber und Niere wird nach der Geburt nicht durch ihre spezifische Form ersetzt. Diese Patienten müssen eine strenge fructosearme Diät einhalten.