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Fructose-intolerantie
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Erbliche Fruktoseintoleranz, Fruktosämie oder Fruktosevergiftung ist ein erbliche Störung, verursacht durch das Fehlen von a Enzym in dem Leber dass die Stoffwechsel von Fruktose arrangiert.

Symptome

Beim Verzehr von Fruktose treten Symptome wie Erbrechen, Hypoglykämie, Gelbsucht, Blutungen, Hepatomegalie (vergrößerte Leber), Hyperurikämie (erhöhter Harnsäurespiegel) und schließlich die Stoppen der Nierenfunktion.

Ursache

Das fehlende Enzym ist Aldolase-B, Welche Fructose-1-Phosphat Umsatz in Dihydroxyacetonphosphat und Glycerinaldehyd. Dadurch kann Fructose nicht weiter umgewandelt werden als Fructose-1,6-biphosphat. Das hält Phosphate fest, die für die Phosphorylierung von Glykogenphosphorylase, Welche Glucose-1-Phosphat von Glykogen (Glukose-1-Phosphat wird umgewandelt in Glucose-6-phosphat, und dann dephosphoryliert zu Glucose).

Weiterspielen Aldolase-A eine wichtige Rolle dabei Glukoneogenese, Welche Glycerinaldehyd-3-phosphat und DHAP-Umsatz in Fructose-1,6-biphosphat. Glukose kann weiterhin aus Glykogen freigesetzt werden, jedoch nicht über die Gluconeogenese, was zu einer schweren Hypoglykämie führen kann.

Gemeinsame Zeichen

  • Ablehnung oder Abneigung vieler Früchte, Gemüse, Süßigkeiten und frittierter Speisen.
  • Eine Vorliebe für Süßigkeiten auf Basis von Dextrose.
  • Die meisten getrunkenen Getränke sind: Milch, Wasser, ungesüßter Tee, ungesüßter Kaffee.
  • Übelkeit, Schüttelfrost und/oder starker Schwindel kurz nach dem Verzehr von Fruktose oder Saccharose.
  • Nierenschmerzen, Hypoglykämie, Zittern, Ohnmachtsgefühl, Müdigkeit und geringe Konzentration auf die Außenwelt einige Stunden bis mehrere Tage nach dem Verzehr von Fructose zu Saccharose
  • Eine Tendenz, nach dem Konsum von Fruktose auf "sicheres" Essen zu fressen. Sichere Lebensmittel können Milchprodukte, Chips, Nudeln und Reis sein.

Therapie

Die Behandlung erfolgt durch eine fructosefreie Diät, die bei Einhaltung eine gute Prognose hat.

Diese Diät wird am besten von einem Ernährungsberater befolgt oder verabreicht, um Verwirrung und Missverständnisse zu vermeiden.

Zugehörige Bedingungen

Die hereditäre Fructoseintoleranz ist nicht zu verwechseln mit Fruktosemalabsorption. Der letztere Zustand war früher als diätetische Fructoseintoleranz bekannt, ein Mangel an Fructose-Transportenzym in der Enterozyten, was zu einer abnormalen Bauchauftreibung führt, Durchfall und/oder Verstopfung.

Siehe auch