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Cardiomyopathie
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Kardiomyopathie
Codierungen
ICD-10ich42
ICD-9425.4
KrankheitenDB2137
GittergewebeD009202
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Kardiomyopathie, die wörtlich Herzmuskelerkrankung bedeutet, ist die Verschlechterung der Funktion von Myokard. Es ist ein Sammelbegriff für ganz unterschiedliche Erkrankungen des Herzmuskels,[1] mit unterschiedlichen Ursachen und unterschiedlichen Krankheitsbildern.

Patienten mit Kardiomyopathie sind gefährdet für Arrhythmie oder plötzlich Herztod oder beides.

Layout

Die verschiedenen Varianten einer Kardiomyopathie werden in der Regel anhand von kardiographisch Merkmale, unterteilt in vier Klassen. Es ist nicht immer möglich, eine Kardiomyopathie in eine der Klassen einzuordnen, da es Mischformen gibt. Darüber hinaus gibt es auch eine Reihe sehr ausgeprägter Kardiomyopathien mit sehr charakteristischen Merkmalen, die nicht in diese Klassen passen, wie z Takotsubokardiomyopathie und ein ARVD.

Dilatierende Kardiomyopathie (DCM)

DCM oder kongestive Kardiomyopathie ist gekennzeichnet durch eine schlecht einschnürende und dilatierte linkeventrikel, aber manchmal kann auch der rechte Ventrikel betroffen sein. Dies führt zu Herzinsuffizienz. Herzrhythmusstörungen treten häufig auf. Vorhofflimmern tritt in 20-30% der Fälle auf. Darüber hinaus besteht eine Neigung zur Gerinnselbildung im Herzen, die zu thromboembolischen Komplikationen führen kann. Es ist die häufigste Form der Kardiomyopathie. Die Ursachen sind sehr vielfältig:

Hypertrophe (obstruktive) Kardiomyopathie (HCM)

Diese Kardiomyopathie wird häufig mit HCM abgekürzt. Liegt eine Obstruktion des linksventrikulären Ausflusstrakts (LVOT) vor, spricht man von HOCM, wobei das O für obstruktiv steht. HCM zeichnet sich durch eine asymmetrische Hypertrophie (Verdickung) der HerzmuskelAuch als vergrößertes Herz bekannt. Normalerweise ist es interventrikuläres Septum betroffen, manchmal nur die Spitze der linken Seiteventrikel. Es ist ein autosomalDominant Erbkrankheit progressiver Natur Kardiogenetik.

Dieses Formular kann enthalten: plötzlichen Herztod durch Kammerflimmern, ein erhöhtes Risiko für Thromboembolien und Herzinsuffizienz. Herzinsuffizienz kann durch die Steifheit des verdickten Herzmuskels (diastolische Herzinsuffizienz), durch eine Verengung des linksventrikulären Ausflussweges aufgrund der zunehmenden Dicke des Herzens verursacht werdenKammerseptum, oder von einem Mitralklappenleck.
Der Krankheitsverlauf ist progressiv. Patienten sterben an Kammerflimmern, durch zunehmende Herzinsuffizienz oder durch thromboembolische Komplikationen.
Die Folgesymptome können medikamentös etwas behandelt werden. Besserung der Symptome und Verbesserung der Prognose wurde in hohen Dosen gefunden Betablocker oder hohe Dosen verapamil (isoptin). Prävention des plötzlichen Herztodes durch a ICD wird manchmal angegeben. Beim Menschen wurden bisher neun verschiedene Kandidatengenstellen identifiziert, von denen eine (Kittleson et al.) ähnlich lokalisiert ist wie die bisher bei der Katzenrasse identifizierte Genstelle site Amerikanische Waldkatze.

Kardiomyopathie ohne Verdichtung (NCC)

Kardiomyopathie ohne Verdichtung (NCC), auch isoliert genannt nicht kompakt des ventrikulären Myokards (INVM), ist eine seltene Form des Herzfehlers, bei der das Gewebe des ventrikulären Myokards (d. h. der eigentliche Herzmuskel) keine gute Gewebestruktur aufweist. Nach HCM und DCM ist NCC die häufigste Ursache der primären Kardiomyopathie bei Kindern.

Es handelt sich um einen angeborenen Defekt, der in der 20. Schwangerschaftswoche auftritt. Die linksventrikuläre Herzwand ist von Geburt an nicht gewachsen. Es hat ein schwammiges Aussehen, wenn es während eines Echokardiogramms betrachtet wird. Der Zustand äußert sich durch Herzinsuffizienz, Herzrhythmusstörungen und ein erhöhtes Risiko der Thrombusbildung. In einigen Fällen ist eine Herztransplantation erforderlich.

NCC gibt normalerweise Beschwerden aus der Kindheit. NCC ist für etwa 10 % der strukturellen Kardiomyopathien bei Kindern verantwortlich. Der Zustand manifestiert sich oft in der Kindheit und hat eine hohe Sterblichkeit durch Herzinsuffizienz und Arrhythmien.

Die meisten Fälle von NCC werden autosomal-dominant vererbt. Auch X-chromosomale Vererbung und NCC im Zusammenhang mit Chromosomenaberrationen wurden beschrieben. Für einige der ursächlichen Gene ist eine DNA-Diagnostik möglich. Die Abweichung wurde in Kombination mit . beobachtet 1q21.1-DeletionssyndromIm Hinblick auf das Risiko eines plötzlichen Herztodes sind kardiologische bildgebende Verfahren wie eine MRT-Untersuchung und Gentests bei Patienten und ihren Verwandten ersten Grades sinnvoll. DNA-Tests einer begrenzten Anzahl von Genen sind möglich. Der Zustand ist sehr heterogen, sodass die Chance, eine Mutation zu entdecken, derzeit noch gering ist. Für Verwandte ersten Grades kann jedoch ein Kontrollhinweis gegeben werden.

Restriktive Kardiomyopathie

Bei der restriktiven Kardiomyopathie ist der Herzmuskel steif. Dies führt vor allem bei Anstrengung zu Atemnot. Diese Form ist die zweithäufigste und wird normalerweise mit . in Verbindung gebracht Speicherkrankheiten, wie Sarkoidose und Amyloidose.

Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (ARVC)

Diese Form, abgekürzt ARVC, oft auch arrhythmogene rechtsventrikuläre Dysplasie (ARVD), ist gekennzeichnet durch fibro-fettige Degeneration vor allem die rechte Herzkammer. Diese Myokarddegeneration führt schließlich zu einem erweiterten und gestörten Rechtventrikel. Manchmal tut es auch die Linkeventrikel traditionell war die Prognose dieser Erkrankung sehr schlecht, viele starben vorzeitig an plötzlichem Herztod infolge von Kammerflimmern. Kammerflimmern entsteht, weil die Degeneration des Myokards zu langsamen Leitungsgeschwindigkeiten, Leitungsblockaden und räumlichen Schwankungen der Leitungsgeschwindigkeit führt: ein typisches Substrat für die Entwicklung von Kammerflimmern. Durch die Implantation von a ICD kann zum plötzlichen Herztod führen Kammerflimmern werden in der Regel verhindert. Diese Kardiomyopathie tritt in einigen Familien häufig auf (genetisch Komponente) und ist selten und betrifft 1 von 5000 Behandelten.

Takotsubokardiomyopathie

Das Takotsubokardiomyopathie ist eine eigenständige Form der Kardiomyopathie, die nicht in eine von vier Gruppen eingeteilt werden kann. Es zeichnet sich aus durch apikales Ballonfahren. Apikales Ballonfahren bedeutet, dass die Apex des Herzens zieht sich während der Kontraktion der Ventrikel nicht zusammen. An einer LV-Angiogramm gibt das in der linke Ventrikel ein ballonförmiger Aspekt. Die Ursache ist unbekannt.

Therapie

Die Behandlungen zielen in erster Linie darauf ab, die zugrunde liegende Ursache zu behandeln. Bei irreversiblen Schäden wird mit der üblichen Behandlung begonnen Medikamente gegen Herzinsuffizienz, wie Betablocker, ACE-Hemmer, Diuretika (Wassertabletten) und Acenocoumarol um die Bildung von Blutgerinnseln in den Ventrikeln zu verhindern. Manchmal a biventrikulärer Schrittmacher Symptome verbessern. Bei schweren Herzrhythmusstörungen Herzschrittmacher oder implantierbare Defibrillatoren verwendet (ICD). In seltenen Fällen, a Herz Transplantation geführt.

Literatur zum Thema Non-Compaction-Kardiomyopathie

  • G. Loskot, E. Janiszewska, M. Loskot, L. Szydlowski, L. Weglarz, A. Hollek, Isolierte ventrikuläre Nichtverdichtung: klinische Studie und genetische Überprüfung, Europeace (2006) 8, 1064-67
  • R. Jenni, E. N. Oechslin, B. van der Loo, Isolierte ventrikuläre Nichtverdichtung des Myokards bei Erwachsenen, Heart Review, (2007) Jan. 93(1)11-5.
  • A. W. Nugent, P. E. F. Daubeney, P. Chondros et al., Die Epidemiologie der Kardiomyopathie bei Kindern in Australien, New England Journal of Medicine (2003)348, 1639-46.

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