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Craniosynostose
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Kraniosynostose
Kind mit vorzeitigem Verschluss (Kraniosynostose) des sutura lambdoides. Sehen Sie die Schwellung auf der rechten Seite des Kopfes.
Synonyme
NiederländischKraniostenose[1]
Codierungen
ICD-10Q75.0
Portal  Portalsymbol  Medizin

Kraniosynostose[1] meint Verschmelzung von Schädelknochen und bezieht sich auf die vorzeitige Fusion von Schädelnähten, die bei Kindern normalerweise länger offen bleiben. Dies führt zu Missbildungen des Gesichts und des Schädels.

Der Schädel besteht aus einer Reihe von Knochenelementen, die miteinander verbunden und durch die Nähte beweglich sind. Dies ermöglicht es, den Geburtskanal während der Geburt zu passieren und dem Gehirn die Möglichkeit zu geben, herauszuwachsen, ohne im Schädel eingeschlossen zu sein. Der Schädel sollte bündig mit dem Gehirn, aber auch mit den Augen und den Nasennebenhöhlen aufwachsen.

Das Wachstum aus den Nähten ist in der Regel im Alter von 8 Jahren abgeschlossen. Wenn eine Naht des Schädels zu früh schließt, wird das Wachstum an dieser Stelle blockiert. Zum Ausgleich erfolgt zusätzlicher Zuwachs an noch offenen Nähten. Je nachdem, welche Naht zu früh schließt, entsteht dann eine typische Totenkopfform.

Alle Nähte haben einen eigenen Namen. Alle abweichenden Schädelformen haben auch einen eigenen Namen. Wir kennen zum Beispiel acht Schädelformen:[2][3]

  • Bootsschädel – Skaphozephalie
  • Keilschädel – Trigonozephalie
  • breiter Schädel – Brachyzephalie
  • schiefer Schädel – Plagiozephalie
  • krummes Hinterhaupt – okzipitale Plagiozephalie
  • flaches Hinterhaupt – Pachyzephalie
  • Turmschädel – Oxyzephalie
  • Kleeblattschädel – Triphyllozephalie

Die oben beschriebenen Schädelformen treten oft ohne weitere körperliche Auffälligkeiten auf; wir sprechen dann von einer isolierten Kraniosynostose. Dies geschieht bei etwa einer von sechzehnhundert Geburten.

Treten andere körperliche Auffälligkeiten auf, zum Beispiel im Gesicht, an Händen und Füßen, handelt es sich um eine kompliziertere Erkrankung und wir sprechen von einem Kraniosynostose-Syndrom oder Kraniodysostose.

Therapie

Für die Behandlung der Abweichung in den Niederlanden können Sie auf die Erasmus Medical Center im Rotterdam,[4][5][6][7] und der Radboudumc im Nimwegen[3]. In Belgien kannst du zum . gehen Universitätsklinik Gent[8].

Es gibt verschiedene Behandlungsmethoden. Die klassische Methode ist eine komplette Rekonstruktion des Schädels ab einem Alter von 9 Monaten. Der Vorteil dieser Methode besteht darin, dass das zusätzliche Wachstum der anderen Schädelnähte optimal genutzt werden kann und anschließend die restriktive Naht operativ geöffnet werden kann. Dies schafft ein optimales Volumenergebnis und beugt einem erhöhten Hirndruck im späteren Alter vor. Die nun deformierten Schädelteile werden dann chirurgisch repariert und umgebaut. Diese Behandlung ist als klassische Methode bekannt und wird seit vielen Jahren erfolgreich durchgeführt. Es ist eine schwere und belastende Operation für das Kind, hat aber ein geringes Risikoprofil.

Ein leichteres Verfahren ist möglich, wenn es durchgeführt wird, wenn das Kind noch nicht 6 Monate alt ist. Prinzipiell wird wie oben beschrieben vorgegangen, jedoch wird die Stirn nicht in die Rekonstruktion mit einbezogen. In diesem Alter ist der Knochen noch so weich, dass er noch biegsam ist, so dass sich die Verformung erholt und zudem das Schädelwachstum noch eine Weile andauert, so dass sich die Stirn relativ erholt. Die Grenze für das in diesem Alter erzielbare Volumenergebnis ist die Haut. Die Haut des kleinen Babys ist noch sehr straff und kann dem Stress einer plötzlichen Vergrößerung nicht standhalten. Aus diesem Grund wird beschlossen, mit diesem Verfahren so lange wie möglich zu warten (bis das Kind fast 6 Monate alt ist). Dies ist die sogenannte Pariser Methode.

Die dritte Methode wurde in . entwickelt Skandinavien. Dies wird auch durchgeführt, wenn das Kind weniger als sechs Monate alt ist und anstatt die Schädelnaht (und etwas umgebendes Knochenmaterial, um ein sofortiges Verschließen des Schädels zu verhindern) zu entfernen, bleibt die Naht bestehen, aber es werden 2 Schlitze um sie herum in den Knochen gesägt welche Federn platziert werden, die den Schädel über einen Zeitraum von 4 bis 6 Wochen langsam öffnen. Der Vorteil ist ein viel leichteres Verfahren, der Nachteil ist, dass man zweimal operieren muss (weil auch die Federn wieder entfernt werden müssen).

Seit 2005 wird an der UMC St. Radboud in Nijmegen und seit 2009 am Wilhelmina Children's Hospital in Utrecht eine vierte Behandlungsform eingeführt, deren Ergebnisse sich bisher als mindestens genauso gut erwiesen haben, so dass der schwerere Eingriff für Kleinkinder (<6 Monate) wird hier nicht mehr angeboten, die Methode kam aus Amerika[9] und besteht aus einem zweiteiligen Behandlungsplan: Zuerst wird die geschlossene Naht entfernt und dann die Schädelform mittels Helm für 6 bis 9 Monate korrigiert. Da bei der Operation nur die Naht entfernt wird, ist es nicht notwendig, die Haut von Ohr zu Ohr wie bei der traditionellen Methode zu öffnen (bis zu 75 Stiche), sondern es reicht aus, 2 kleine Schnitte von wenigen Zentimetern zu machen, wonach die Knochen wird unter der Haut abgeschnitten und durch die Öffnung entfernt.

Der Vorteil dieser Methode ist die deutlich geringere Belastung des Kindes, wodurch es sich viel schneller erholt. Der Nachteil ist, dass das Kind über einen längeren Zeitraum einen Helm tragen muss: in der Regel 6 bis 9 Monate, bis zu 23 Stunden am Tag, der alle 6 Wochen dem Schädelwachstum angepasst werden muss (größtes Wachstum von der Kopf findet in den ersten 1 bis 1,5 Jahren nach der Geburt statt). Diese Methode ermöglicht eine schrittweise Anpassung der Schädelform anstelle einer plötzlichen Änderung wie bei den obigen Methoden, so dass die Haut bei dieser Methode nicht eingeschränkt wird. Damit kann auch sehr kleinen Kindern (ca. 3 Monate) geholfen werden. Dies hat den Vorteil, dass der Knochen noch weicher ist, so dass die endgültige Schädelform schneller erreicht und die Volumenbegrenzung früher aufgehoben wird.

Alle oben genannten Altersstufen und Behandlungen gelten für eine isolierte Kraniosynostose, bei der zum Zeitpunkt der Festlegung des Behandlungsplans kein erhöhter Hirndruck vorliegt.

Vererbung

Für die isolierte Kraniosynostose wurde bisher keine erbliche Komponente nachgewiesen. Es scheint eine zufällige Mutation zu Beginn der Entwicklung des Embryos zu sein. Bei syndromaler Kraniosynostose[10] (wobei die geschlossene Naht des Schädels nur eines der Symptome der Erkrankung ist) dies gilt nicht.

Einige erblich Syndrome:

Literatur Referenzen

  1. ↑ einbEverdingen, J.J.E. van, Eerenbeemt, A.M.M. van den (2012). Pinkhof Medizinisches Wörterbuch (12. Auflage). Holz: Bohn Stafleu Van Loghum.
  2. ↑'Kraniosynostose', Niederländische Gesellschaft für Neurochirurgie (NVvN)
  3. ↑ einb'Kraniosynostose', Neurochirurgisches Zentrum Nijmegen (NCCN)
  4. ↑'Kraniosynostose', Erasmus MC
  5. ↑„Was ist Kraniosynostose?“, Erasmus MC
  6. ↑"Was ist syndromale Kraniosynostose?", Erasmus MC
  7. ↑'Komplexer Craniosynostos', Erasmus MC
  8. ↑'Schädel- und Gesichtschirurgie', Klinik für Plastische Chirurgie des Universitätskrankenhauses Gent
  9. ↑'Kraniosynostose', Universitätsgesundheitssystem
  10. ↑"Was ist syndromale Kraniosynostose?", Erasmus MC