WikiDer > Dermatomyositis
 | Nimm es Reservierung medizinischer Informationen beachten. Bei gesundheitlichen Problemen wenden Sie sich an a Arzt. |
Dermatomyositis | ||||
 | ||||
Röntgenaufnahme eines Knies bei Dermatomyositis. | ||||
| Codierungen | ||||
| ICD-10 | ich33.0-ich33.1 | |||
| ICD-9 | 710.3 | |||
| KrankheitenDB | 10343 | |||
| MedlinePlus | 000839 | |||
| eMedizin | med/2608derm/98 | |||
| Gittergewebe | D003882 | |||
| ||||
Dermatomyositis ist eine Sonderform von Polymyositis. Polymyositis ist eine chronische Erkrankung, bei der sich mehrere Muskeln, insbesondere der Oberarme und Oberschenkel, entzünden. Neben Muskelentzündungen verursacht Dermatomyositis auch Hautanomalien, insbesondere um die Augen und an den Fingerknöcheln. Sie können von Schmerzen und Juckreiz begleitet sein. Die Krankheit entwickelt sich manchmal in Gegenwart eines malignen Tumor durch einen paraneoplastischen Prozess. Die Krankheit betrifft zwischen 0,5 und 8 von 100.000 Personen. Frauen sind doppelt so anfällig wie Männer, Mädchen sind sogar fünfmal anfälliger für Kinder als Jungen.
Ursache
Die Entzündungen im Muskeln und der Haut werden durch eine gestörte Immunantwort verursacht. Normalerweise kümmert es sich um Immunsystem dort mit Antikörper dafür wird alles, was nicht in den Körper gehört, aufgespürt und entfernt. Bei Dermatomyositis hingegen ist der Abwehrsystem bestimmte Körpersubstanzen, die für den Aufbau und Erhalt einer gesunden Muskulatur und eines gesunden Haut für Fremdstoffe, und diese werden so vom eigenen Körper abgebaut. Es ist also ein Autoimmunerkrankung, bei dem die Immunsystem sich gegen die eigenen Gewebe kehrt zurück. Es ist nicht bekannt, wie diese Störung im menschlichen Körper entstehen kann.
Symptome
Bei Kindern können die Symptome recht akut beginnen, bei Erwachsenen verläuft dies in der Regel schleichend. Manchmal tritt die Krankheit als Nebenwirkung von . auf Krebs. Die Symptome bestehen aus Muskelschwäche und Muskelzerrung, Hautausschlag und gemeinsame Beschwerden. Menschen mit Dermatomyositis können beispielsweise ihre Arme nicht mehr richtig heben oder haben Schwierigkeiten beim Treppensteigen. Die Muskelbeschwerden können sogar so schwerwiegend sein, dass jemand in a Rollstuhl endet. Die Hautanomalien können schmetterlingsförmig sein Erythem (Rötung) im Gesicht, Ödem um die Augen, leichte Schwellungen im Gesicht, aber auch an Schultern, Brust und Rücken, Armen und Beinen. Allmählich weichen diese Symptome Pigmentflecken und die Bildung von Bindegewebe. Gelenkbeschwerden in Form von Schwellungen und Schmerzen können an mehreren Gelenken gleichzeitig auftreten. Hinzu kommen allgemeine Symptome wie Dysphagie oder Schluckbeschwerden, ermüden, Fieber, Gewichtsverlust, Herzmuskelprobleme und Lungenentzündung. Nicht alle Symptome treten gleichzeitig auf.
Wie eben erwähnt, kann die Dermatomyositis auch zu Dysphagie (Schluckbeschwerden) führen: Die Anti-Kollagen-Antikörper verursachen dann Fibrose und Dysfunktion des quergestreiften Muskelgewebes, das sich hauptsächlich im oberen Drittel der Speiseröhre (Ösophagus) befindet. Dies führt zu ösophagealen Peristaltikstörungen (sekundäre Motilitätsstörungen), die die reibungslose Passage des Nahrungsbolus in den Magen behindern. Diese Form der Dysphagie gehört zu den Kollagenosen, zu denen auch andere Autoimmunerkrankungen wie Sklerodermie, Lupus erythomatos disseminatus, Morbus Raynaud und rheumatoide Arthritis zählen, die eine Dysphagie auslösen.
Kontamination
Der Ausschlag bei Dermatomyositis ist manchmal sehr auffällig und kann bei Menschen in der Nähe des Patienten zu Fragen führen. Der Ausschlag ist nicht ansteckend. Gleiches gilt für Muskelbeschwerden.
Therapie
Medikation
Um Dermatomyositis in erster Linie richtig zu kontrollieren, ist es notwendig, Immunsystem vorübergehend abgeflacht, damit körpereigene Stoffe nicht mehr vom eigenen Immunsystem abgebaut werden. Schwere entzündungshemmende Mittel werden verwendet, um das Immunsystem zu unterdrücken. Das sind normalerweise Kortikosteroide (Prednison). Um die Haut noch besser zu behandeln, verwenden die Leute manchmal Kortison-Salbe. Sowohl bei Prednison als auch bei der Salbe sollte - sofern der Krankheitsverlauf dies zulässt - eine Langzeitanwendung vermieden werden, da die Nebenwirkungen dieser Art von Arzneimitteln im Laufe der Zeit stark sind. Prednison beispielsweise stört das Wachstum bei Kindern und Kortisonsalbe macht die Haut dünner.
Übung
Wenn sich die Krankheit noch in der aktiven Phase befindet, sollte übermäßige körperliche Anstrengung vermieden werden. Ruhe ist dann das Wichtigste. Wenn die Entzündung jedoch abnimmt, Übung sehr wichtig, insbesondere um ein Verklemmen der Gelenke und zu kurze Sehnen zu vermeiden. Das Physiotherapeut müssen in Absprache mit dem behandelnden Arzt und dem Patienten das optimale Trainingsprogramm suchen.
Prognose
Bei einem berichteten Mortalitätsrisiko von weniger als 10 % ist die Gesamtprognose der pädiatrischen Dermatomyositis günstig. Das Sterberisiko steigt jedoch mit Herz-, Lungen- oder Gehirnkomplikationen während der akuten Phase der Erkrankung.
Bekannte Personen mit Dermatomyositis
Darsteller Laurence Olivier (1907-1989) litt im Alter von 67 Jahren an Dermatomyositis (1974). Er wäre fast an dieser Krankheit gestorben.