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Dystonie
Codierungen
ICD-10	G24.9
ICD-9	333
KrankheitenDB	17912
Gittergewebe	D004421
Portal    Medizin

Dystonie ist ein ziemlich seltenes neurologisches Bedingung gekennzeichnet durch motorische Beeinträchtigung, anhaltende Kontraktion von Muskeln oder Muskelgruppen und/oder sich wiederholende Bewegungen. Manchmal kann ein Teil des Körpers als Folge der Erkrankung eine unnatürliche Position einnehmen. Ein Unterschied zu Tics ist, dass das Phänomen vom Patienten nicht unterdrückt werden kann.

Dystonie kann an einem Körperteil (fokal) auftreten, zum Beispiel den Augenlidern oder einer der Gliedmaßen, aber auch an mehreren Körperteilen gleichzeitig (segmental, wenn sie benachbart sind; multifokal, wenn sie nicht benachbart sind). Ein extremes Beispiel ist die generalisierte idiopathische Dystonie, die alle Muskelgruppen des Körpers betreffen kann. In der Regel zeigt der Zustand nach mehreren Jahren der Verschlechterung eine Stabilisierung. Eine spontane Remission wird in einer begrenzten Anzahl von Fällen (10 bis 15 %) beobachtet, obwohl es danach zu einem Rückfall kommen kann.

Die Erkrankung tritt sowohl bei Männern als auch bei Frauen und in allen Altersgruppen auf, tritt jedoch häufiger bei älteren Menschen auf. Dystonie kann die Folge einer erblichen Veranlagung sein, aber auch spontan ohne erkennbare Ursache auftreten. Hinsichtlich des Grades der Behinderung kann ein Zusammenhang mit dem Alter hergestellt werden, in dem sich die Erkrankung erstmals manifestiert. Je früher sie auftritt, desto wahrscheinlicher sind insbesondere bei Kindern mehrere Muskelgruppen betroffen (generalisierte Dystonie). Die Krankheit kann dann zu einer vollständigen Behinderung führen, ist aber an sich nicht tödlich. Auch die geistige Leistungsfähigkeit bleibt unberührt.

Primäre (idiopathische) und sekundäre (symptomatische) Dystonie

Die meisten Patienten haben eine sogenannte primäre Dystonie. Das bedeutet, dass nach ärztlicher Untersuchung keine Ursache für die Dystonie gefunden wurde. Solche Patienten haben kein Geburtstrauma, eine normale körperliche und geistige Entwicklung, keine Epilepsie, keine Anzeichen einer Schädigung des Pyramiden-, Kleinhirn- oder Sehsystems. Sie haben nicht die Morbus Wilson und Gehirnscans zeigen keine Auffälligkeiten.

Biene sekundäre Dystonie Gibt es einen Zustand oder eine andere Ursache, die die Dystonie verursacht? Es würde zu weit führen, hier auf alle möglichen Facetten von Störungen einzugehen, die eine Dystonie verursachen können. Drei Themen verdienen jedoch besondere Aufmerksamkeit.^[1]

1. Morbus Wilson sollte ausgeschlossen werden. Dazu werden der Ceruloplasmin- und Kupferspiegel bestimmt sowie Augen und Leber untersucht.
2. Gehirnscans zeigen gut, ob es strukturelle Veränderungen im Gehirn gibt, die die Dystonie verursachen könnten.
3. Von Antipsychotika und Antiparkinson-Medikamente sind dafür bekannt, Bewegungsstörungen zu verursachen. Insbesondere wenn sich die Beschwerden länger als einige Wochen nicht zeigen, lassen sie sich gut behandeln.^[2]

Früh einsetzende und spät einsetzende Dystonie

Diese Begriffe geben an, in welchem ​​Alter sich die Dystonie erstmals beim Patienten manifestiert. Früher Beginn < 27 Jahre, späterer Beginn > 27 Jahre. Diese Unterscheidung wird getroffen, weil das Alter oft mit dem anatomischen Ort zusammenhängt, an dem die Dystonie auftritt. Eine früh einsetzende Dystonie betrifft in der Regel zunächst einen Arm oder ein Bein und seltener den Hals, die Stimmbänder oder die Schädelmuskulatur. Bei der spät einsetzenden primären Dystonie ist im Allgemeinen das Gegenteil der Fall: Die Nacken- oder Schädelmuskulatur ist in der Regel zunächst betroffen, seltener ein Arm und sehr selten ein Bein.^[3]

Epidemiologie

Das Häufigkeit der primären Dystonie reicht von 50 pro Million für früh einsetzende Dystonie und von 30-7320 pro Million für spät einsetzende Dystonie. Allerdings ist die Qualität der Studien, auf denen diese Zahlen basieren, nicht immer gut. Die Daten einer Reihe bestimmter Personengruppen sind viel zuverlässiger. Die Prävalenz früh einsetzender Dystonie unter aschkenasischen Juden in New York beträgt 111 pro Million, 600 pro Million für spät einsetzende Dystonie in Nordengland und 3000 pro Million für spät einsetzende Dystonie bei Italienern über 50.^[4]

Therapie

Physiotherapie

Physiotherapie und Orthesen dienen der Verbesserung der Körperhaltung und der Vorbeugung von Kontrakturen mit möglicherweise dauerhaftem Bewegungsverlust. Zahnspangen werden vor allem von Kindern nicht gut vertragen. Im Gegensatz dazu können einige Patienten mit zervikaler Dystonie stark davon profitieren. Vor allem, wenn sie selbst schon einen sensorischen Trick entdeckt haben. Das heißt, sie haben in sich selbst entdeckt, dass durch Berühren oder Stützen des Nackens oder Kopfes in einer bestimmten Weise der Kopf ohne großen Kraftaufwand in der gewünschten Position gehalten werden kann. Die Wirkung des sensorischen Tricks kann dann mit einer Nacken-/Kopforthese simuliert werden. Der Patient hat dann Arm und Hand wieder frei. Fingerschienen und intensive Fingerübungen können bei Musikern mit fokaler Handdystonie die Beschwerden lindern. Die Verwendung einer Schiene oder eines Korsetts zur Behandlung einer fokalen Dystonie des Arms kann wirksam sein, jedoch kann auch die Immobilisierung einer dystonischen Extremität die Dystonie verschlimmern. Eine Alternative zur Ruhigstellung ist die Zwangsbewegungstherapie, die auch in der Rehabilitation nach einem Schlaganfall eingesetzt wird.^[5]

medizinisch

Botulinumtoxin

Mit der Einführung in den 1980er Jahren von Botulinumtoxin In der medizinischen Praxis wurden enorme Fortschritte bei der Behandlung von Dystonie erzielt. Botulinumtoxin kann zur Behandlung verschiedener fokaler Dystonien verwendet werden, einschließlich Blepharospasmus, oromandibuläre Dystonie, Schreibkrampf und andere professionelle Krämpfe. Die meisten Erfahrungen wurden in der Behandlung von zervikale Dystonie. Zahlreiche klinische Studien haben gezeigt, dass die Behandlung mit Botulinumtoxin sicher und wirksam ist und sich positiv auf die Lebensqualität auswirkt.^[5] Da das Medikament Protein enthält, kann es zu Resistenzen kommen. Dies geschieht jedoch selten, in weniger als 1 Prozent der Fälle.^[6] Botulinumtoxin gilt derzeit als Medikament der Wahl bei der Behandlung von zervikaler Dystonie. Es wird als intramuskuläre Injektion verabreicht, normalerweise einmal alle 3 Monate.^[7]

Andere Arzneimittel

Eine kleine Patientengruppe, 5 Prozent der Kinder mit Dystonie, profitiert von der Einnahme eines dopaminergen Medikaments (Levodopa). Denn die Reaktion auf Levodopa dramatisch gut sein kann, sollte erwogen werden, bei allen Kindern und Jugendlichen mit generalisierter oder segmentaler Dystonie eine Versuchstherapie mit Levodopa zu beginnen. Ein übliches Behandlungsschema ist 100 mg Levodopa zusammen mit 25 mg eines Decarboxylase-Inhibitors (z. Benserazid), um die Wirksamkeit von Levodopa zu erhöhen.

Baclofen, ein GABA-BAgonist, kann insbesondere bei oromandibulärer Dystonie und bei Kindern wirksam sein. Dosis 40–180 mg pro Tag.

Antidopaminerge Mittel sollten aufgrund ihrer mangelnden Wirksamkeit und des häufigen Auftretens von Nebenwirkungen eigentlich nicht mehr verwendet werden. Eine Ausnahme hiervon ist Tetrabenazin.

Anticholinergika wie z Trihexyphenidyl sind wirksam bei der Behandlung von Dystonien, die größere Bereiche des Körpers betreffen. Beginnen Sie mit 2 mg vor dem Schlafengehen und steigern Sie es 4 Wochen lang auf 12 mg pro Tag. Einige Patienten benötigen höhere Dosen, bis zu 100 mg pro Tag. Das Risiko von Nebenwirkungen wie Schläfrigkeit, Harnverhalt (Wassereinlagerungen) und sehr trockenem Mund steigt. Pyridostigmin, Pilocarpin Augentropfen und künstlicher Speichel können diese Beschwerden lindern.

Patienten benötigen oft eine Kombination von Medikamenten. Muskelrelaxanzien wie Benzodiazepine (diazepam, lorazepam oder Klonazepam), Tizanidin, Orphenadrin können Anticholinergika zugesetzt werden, wenn diese allein nicht ausreichend wirksam sind. Clonazepam kann bei Blepharospasmus und Dystonie mit kurzen ruckartigen Bewegungen besonders wirksam sein.^[5][8]

Siehe auch

• Tic