WikiDer > Воспалительный линейный бородавчатый эпидермальный невус

Inflammatory linear verrucous epidermal nevus
Воспалительный линейный бородавчатый эпидермальный невус
Другие именаILVEN
Воспалительный бородавчатый линейный эпидермальный невус.jpg
Веррукозный линейный налет по линиям Блашко на правом плече молодой девушки

Воспалительный линейный веррукозный эпидермальный невус это редкое заболевание кожа который представлен как несколько дискретных красных папулы которые имеют тенденцию сливаться в линейные бляшки, следующие за Линии Блашко. Бляшки могут быть слегка бородавчатыми (псориоподобными) или чешуйчатыми (экзема). ILVEN вызывается соматическими мутации что приводит к генетическим мозаика.[1][2][3] Лекарства нет, но различные методы лечения могут облегчить симптомы.

Классификация

ILVEN - это заболевание, которое обычно поражает только одну сторону тела (одностороннее). Обычно поражается левая сторона пациента. Состояние стойкое и формируется по характерным линиям. Обычно он появляется на конечностях в младенчестве или детстве. Альтман и Мехреган описали шесть характерных черт ILVEN: (1) ранний возраст начала, (2) преобладание у женщин (соотношение женщин и мужчин 4: 1), (3) частое поражение левой ноги, (4) зуд, или «зуд» (5) выраженная невосприимчивость к терапии и (6) характерный псориазоподобный и воспалительный гистологический вид.[4]

Генетика

Большинство случаев носят спорадический характер, но описан семейный случай, когда заболевание встречается у матери и ее дочери.[нужна цитата]

Также было предложено, чтобы активация аутосомно-доминантный летальная мутация, которая выживает благодаря мозаицизму, может быть причиной поражений. Мутировавшие клетки могут выжить благодаря близости нормальных клеток. Другая теория заключается в том, что ретроперемещаемый элементы могут быть причиной всех кожных заболеваний по линиям Блашко. У некоторых собак есть разновидность шерсти, основанная на аналогичном механизме.[5]

Классификация болезни во многом зависит от внешнего вида и расположения поражений (фенотип характеристики). Поскольку это редкое состояние, возможно, что более одного генотипа могут вызвать подобный фенотип. Были задействованы разные гены, но количество пациентов, изученных в каждом случае, очень мало.[нужна цитата]Есть некоторые свидетельства того, что интерлейкины 1 и 6, фактор некроза опухоли α и молекула межклеточной адгезии-1 активируются в ILVEN, подобно псориазу.

Гистопатология

-Бляшки гистологически характеризуются гиперкератоз который представляет собой утолщение внешнего слоя кожи. Гиперкератоз часто связан с аномальным количеством кератин производство. Также характерен умеренный акантоз утолщение шиповидный слой с удлинением ретие хребты.[нужна цитата]

- Характерный гистологический признак - регулярное чередование слегка приподнятых паракератотический районы без зернистый слой (гипогранулез) и слегка подавленный ортокератотический участки с выраженным зернистым слоем (гипергранулез). Ортокератозный гиперкератоз характеризуется гиперкератозом безъядерных клеток. Паракератотический гиперкератоз характеризуется гиперкератозом с ядросодержащими клетками.

- Ортокератотическая область имеет узор плетения корзины.

- На дерме видны россыпи хронического воспалительного инфильтрата (Микроабсцесс Манро) иногда имеет губчатый вид.

Это очень похоже на линейный псориаз, но с помощью иммуногистохимических анализов было отмечено, что заболевания являются отдельными сущностями.[6]

Иммуногистохимия

У пациентов с ILVEN с сопутствующим псориазом и без него количество Ki-67-положительных ядер, как правило, было ниже, чем обычно при псориазе.[6] Кроме того, количество кератин-10-положительных клеток и экспрессия HLA-DR были выше по сравнению с псориазом. В ILVEN без ассоциированного псориаза все субпопуляции Т-клеток и клетки, экспрессирующие NK-рецепторы, были снижены по сравнению с псориазом, за исключением клеток CD45RA +. В частности, плотность CD8 +, CD45RO + и CD2 +, CD94 и CD161 показала заметную разницу между ILVEN без псориаза и самим псориазом. Т-лимфоциты, влияющие на патогенез псориаза, заметно уменьшаются в ILVEN без псориаза по сравнению с псориазом.

Уход

Сообщенные методы лечения включают местные агенты, дермабразия, криотерапия, лазерная терапия и хирургическое удаление. Эти методы лечения имеют высокую частоту неудач из-за неполного купирования симптомов, рубцевания или рецидива.[нужна цитата].

Несмотря на то, что ILVEN похож по внешнему виду, он не поддается лечению, влияющему на псориаз. С ILVEN может быть очень трудно жить, но его можно лечить. Самый эффективный метод - удаление очага поражения на всю толщину.[7] С помощью CO2-лазера можно восстановить поверхность кожи, придав ей ровный, гладкий и нормальный вид, но не удаляет поражение.

История

Состояние, позднее известное как ILVEN, впервые было описано Пол Герсон Унна в 1896 г.[8] ILVEN очень похож на псориаз. Однако только в 1971 году это расстройство было описано и четко определено как отдельная сущность Альтманом и Мехреганом в исследовании 25 пациентов.[4] Дюпре и Кристол описали гистопатологические критерии в 1977 году.[9]

Эпидемиология

ILVEN обычно появляется в младенчестве или раннем детстве. Состояние очень редко начинается в зрелом возрасте. ILVEN встречается преимущественно у женщин (соотношение женщин и мужчин 4: 1) без расового преобладания.

Смотрите также

Рекомендации

  1. ^ Хэппл, Р. (1995). «Что такое невус? Предлагаемое определение общепринятого медицинского термина». Дерматология. 191 (1): 1–5. Дои:10.1159/000246468. PMID 8589475.
  2. ^ Одом, Ричард Б.; Давидсон, Израиль; Джеймс, Уильям Д .; Генри, Джон Бернард; Бергер, Тимоти Дж .; Дирк М. Элстон (2006). Болезни кожи Эндрюса: клиническая дерматология. Saunders Elsevier. ISBN 0-7216-2921-0.
  3. ^ Фридберг; и другие. (2003). Дерматология Фитцпатрика в общей медицине (6-е изд.). Макгроу-Хилл. ISBN 0-07-138076-0.
  4. ^ а б Альтман Дж., Мехреган А.Х. (1971). «Воспалительный линейный бородавчатый эпидермальный невус». Arch. Дерматол. 104: 385–389. Дои:10.1001 / archderm.1971.04000220043008.
  5. ^ Хэппл, Р. (2002). «Сменные элементы и линии Блашко: новая перспектива». Дерматология. 204: 4–7. Дои:10.1159/000051801.
  6. ^ а б Vissers WH, Muys L, Erp PE, de Jong EM, van de Kerkhof PC (2004). «Иммуногистохимическая дифференциация между воспалительным линейным бородавчатым эпидермальным невусом (ILVEN) и псориазом». Eur J Dermatol. 14 (4): 216–220.
  7. ^ Бинодини Бехера; Басанти Деви; Бибхути Б. Наяк; Бхарти Саху; Бхабани Сингх и Манас Р. Пухан (2013). «Гигантский воспалительный линейный веррукозный эпидермальный невус: успешно вылечен путем иссечения полной толщины и пересадки кожи». Индийский J Dermatol. 58 (6): 461–463. Дои:10.4103/0019-5154.119959. ЧВК 3827519. PMID 24249899.
  8. ^ Унна, Пол Герсон (1896). Гистопатология кожных заболеваний. Нью-Йорк, Нью-Йорк: Макмиллан.
  9. ^ Дюпре А., Кристол Б. (1977). «Двусторонний воспалительный линейный бородавчатый эпидермальный невус, локализованный на губе и с минимальными гистологическими поражениями». Анна. Дерматол. Венереол. 104: 163–4.

дальнейшее чтение

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы