WikiDer > Maligne Hyperthermie

Nimm es Reservierung medizinischer Informationen beachten. Bei gesundheitlichen Problemen wenden Sie sich an a Arzt.

Maligne Hyperthermie
Codierungen
ICD-10	T88.3
ICD-9	995.89
OMIM	145600
KrankheitenDB	7776
Gittergewebe	D008305
Portal    Medizin

Maligne Hyperthermie (MH) ist eine erbliche Erkrankung der Muskulatur, bei der die Muskulatur abnormal auf Narkosegase und sicher Muskelrelaxantien. Die Reaktion erhöht die gesamte Körpertemperatur, was Zellen schädigen und sogar töten kann.

Allgemeines

Ein anderer Name für maligne Hyperthermie ist maligne Hyperpyrexie. Es tritt bei 1 von 50.000 Anästhetika und 1 von 7.500 Anästhetika bei Kindern auf. MH ist in bestimmten Gebieten häufiger anzutreffen: Teile von Wisconsin und North Carolina, bestimmte Gruppen aus Österreich und französische Pioniere in Quebec.

Anzeichen und Symptome

Zuerst entsteht Muskelsteifheit (ein verkrampfter Zustand) zum Beispiel in der Kiefermuskulatur und Muskelabbau (Rhabdomyolyse). Im ganzen Körper findet ein hoher Stoffwechsel aus der Muskulatur unter Produktion von Kohlendioxid (CO .) statt₂) und Säure (Azidose). Die Körpertemperatur ist oft erhöht, dies kann aber auch spät im Krankheitsverlauf auftreten. Eventuell schwere Herzrhythmusstörungen wie z Tachykardien (besonders ventrikulär). Außerdem kann es Nierenschäden (aufgrund von Muskelabbau und Ausfällung von Muskelabbauprodukten in der Niere: der Urin ist daher verfärbt). Auch Hirnschäden können auftreten. In 10 % der Fälle schlägt die Therapie fehl und der Patient stirbt. Man kann die Menge an CK (Kreatinkinase) im Blut messen, die einen Muskelabbau anzeigen kann. Außerdem müssen Blutgase gemessen werden (mit dem Säuregehalt und der Menge an Kohlendioxid). Im Urin kann man Myoglobin demonstrieren (Myoglobinurie).

Ursachen

Überhaupt aktuell^{[(seit wann?]} benutzt dampfförmige Anästhetika (Anästhesiegase) maligne Hyperthermie wurde beschrieben. Das sind die halogenierten Kohlenwasserstoffe Isofluran, enfluran, Halothan, Desfluran und Sevofluran. Die älteren volatilen Anästhetika wie Halothan wäre ein stärkerer Auslöser für das Auslösen von MH als die neueren Desfluran und Sevofluran.^[Quelle?]

Lachgas gibt MH nicht.

Neben den volatilen Anästhetika sind die depolarisierenden Curares (Muskelrelaxantien) wie z Succinylcholin in der Lage, eine maligne Hyperthermie zu provozieren. Die historische klassische Kombination von Halothan mit Succinylcholin war ein sehr starker Auslöser bei MH-anfälligen Personen. Nicht-depolarisierende Curares provozieren keine maligne Hyperthermie.^[Quelle?]

Für Patienten mit bekannter MH gibt es die Alternative der totalen intravenösen Anästhesie mit Substanzen wie Propofol in Kombination mit Opiaten.

Assoziierte Syndrome

Im Allgemeinen ist MH mit verschiedenen Muskelerkrankungen (neuromuskuläre Erkrankungen). Das sind zum Beispiel die Duchenne-Krankheit, das Beckers Muskeldystrophie, fazioskapulohumerale Dystrophie und familiäre hyperkaliämische periodische Paralyse. Patienten mit anstrengungsinduzierter Rhabdomyolyse können auch anfällig für MH sein.

Behandlung, Therapie

Eckpfeiler der Behandlung ist neben der Kühlung mit Eis und kalten Aufgüssen das Dantrolen, ein bestimmter Typ Muskelrelaxans. Dies ist ein Medikament, das tatsächlich eine muskelrelaxierende Wirkung hat und das einzige Mittel ist, das die Kaskade des immer schwerwiegenderen Temperaturanstiegs durchbrechen kann. Die Vorbereitung von Dantrolen für die Anwendung bei einem Patienten ist sehr mühsam und bei MH sind zusätzliche Arbeitskräfte dringend erforderlich. Dantrolen ist in etwa 90 % der Fälle wirksam. Die Dosis von Dantrolen (Dantrium) beträgt 2 mg/kg Bolus alle 5 Minuten bis zu einem Maximum von 10 mg/kg wiederholen. Danach sollte dies alle 12 Stunden wiederholt werden. Bei gutem Ansprechen sollte es 3 Tage lang in einer Dosis von 1–2 mg/kg 4-mal täglich oral verabreicht werden Dantrolen wurde auch bei malignem Neurolept-Syndrom, Hitzschlag und extremem Temperaturanstieg mit Medikamenten wie Kokain und Ekstase (Ekstase).

Vererbung

MH wird autosomal-dominant vererbt. Das bedeutet, dass mit einer Wahrscheinlichkeit von 50 % auch ein Kind von jemandem mit MH betroffen ist. In 50 % der Fälle ist der Ryanodin-Rezeptor beteiligt, wobei 30 Punktmutationen beschrieben werden. Auch andere Rezeptoren sind beteiligt.

Weitere Richtlinien

Angesichts der möglicherweise schwerwiegenden Folgen ist es notwendig, alle Patienten mit Verdacht auf MH zur Familienforschung zu schicken. In den Niederlanden ist das Canisius Wilhelmina Hospital (CWZ) in Nijmegen das nationale Zentrum. Sei hier Muskelbiopsien genommen und bestimmte Labortests durchgeführt. In Belgien wird dies von der Forschungsgruppe Maligne Hyperthermie der Universität Antwerpen durchgeführt.

Externe Links

• Die Webseite der Forschungsgruppe Maligne Hyperthermie der Universität Antwerpen enthält neben einer ausführlicheren Einführung in dieses Krankheitsbild auch eine genaue Beschreibung der Vorgehensweise bei der Diagnose in der Praxis.