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EIN Nephroblastom oder Wilms-Tumor ist eine Form der NiereKrebs. Es ist ein Blastom des Nieren, ein bösartiger Tumor die normalerweise bei kleinen Kindern auftritt.
Ätiologie
Ein Nephroblastom entsteht aus embryonal Gewebe. Bei den meisten Kindern mit Wilms-Tumor treten Anomalien von Chromosom 11 fand es. Es wird vermutet, dass dies einen Wilms-Tumor verursachtGen aktiviert und dass Gene für eine normale Nierenentwicklung unterdrückt werden. Trotz Beweisen für die Existenz von Wilms-Tumorgenen wurde bisher nur ein Wilms-Tumorsuppressorgen auf Chromosom 11 gefunden.[1] Abweichungen im Zellkerne weisen auf einen bösartigen Tumor hin; dies tritt in 13 Prozent der Fälle auf.[2]Mit Wilms-Tumoren assoziierte Syndrome umfassen Beckwith-Wiedemann-Syndrom (Viszeromegalie, Makroglossie, Omphalozele und hyperinsulemische Hypoglykämie bei Neugeborenen, isolierte Hemihypertrophie, WAGR-Syndrom (Wilms-Tumor, Aniridie, genito-urethrale Malformationen und geistige Behinderung), Nierenversagen, männliche Pseudohermaphrodit Tumor) und Simpson-Golabi-Behmel-Syndrom (Überwucherungssyndrom).
Epidemiologie
In den Niederlanden treten jedes Jahr etwa 20 Fälle auf. In drei Viertel der Fälle tritt der Tumor bei Kindern unter fünf Jahren auf.[2][3] Es besteht ein Zusammenhang mit Anomalien der Urogenitalsystem und der Tumor ist häufiger in der schwarze Rasse. In 5 Prozent der Fälle ist die Krankheit bei der Erstdiagnose in beiden Nieren vorhanden. In Deutschland sind 68 Prozent der Patienten zwischen einem und fünf Jahren alt, 16 Prozent sind Säuglinge. Die Erkrankung tritt bei Mädchen etwas häufiger auf als bei Jungen. 5,5 Prozent aller Krebserkrankungen im Kindesalter sind Wilms-Tumoren.[2]
Symptome
Der Tumor wird meist dadurch bemerkt, dass der Bauch asymmetrisch anschwillt oder die Kleidung nicht mehr passt. Dort kann Blut in dem Urin Sitzen und manche Kinder klagen über Bauchschmerzen oder ein komisches Gefühl im Bauch, aber oft treten kaum Schmerzen auf. Ebenfalls Fieber und hoher Blutdruck können Symptome sein.
Diagnose
Zur Diagnose wird ein Ultraschall des Bauches gemacht. Da der Tumor manchmal auf beiden Seiten auftritt, wird auch die gesunde Seite sichtbar, der Tumor kann sich auch in die Nierenvene ausbreiten. Urin wird für 24 Stunden gesammelt und a Brust Röntgen gemacht. Wenn das Bild nicht klar ist, a CT-Scan gemacht.
Therapie
Die Behandlung besteht aus Chemotherapie um den Tumor zu verkleinern, dann die Niere entfernt und ggf. erneut Chemotherapie. Wird Strahlentherapie angewendet, wenn der Tumor nicht ausreichend entfernt wurde oder Metastasen im Lymphknoten gefunden werden, was nur in 15 Prozent der Fälle vorkommt. Manchmal ist es möglich, je nach Größe und Lage des Tumors nur einen Teil der Niere zu entfernen.
Prognose
Diese Krebsart ist leicht zu heilen: Ohne Metastasen erholen sich durchschnittlich 80 Prozent der Patienten.[4] Auch die Prognose der metastasierten Erkrankung ist sehr gut, 70 bis 90 Prozent aller Fälle erholen sich.
Geschichte
Dieser Tumor ist in der 19. Jahrhundert zuerst vom Chirurgen beschrieben Max Wilms.
Quellen, Anmerkungen und/oder Verweise
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