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Plasmocytoom
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Plasmozytom
Plasmozytombiopsie (Hämatoxylin-Eosin-Färbung)
Synonyme
NiederländischPlasmozytom[1]
Einstufung
SpezialisierungHämatologie
KörperteilKnochenmark, Weichteile
Zugehörige BedingungenKahler-Krankheit, Randzonenlymphom
Codierungen
ICD-10C90
ICD-9238.6
KrankheitenDB8628
Portal  Portalsymbol  Medizin

EIN Plasmozytom[1] ist ein böseTumor bestehend aus einer Vermehrung von Plasma Zellen. Diese Form von Krebs tritt normalerweise im Rahmen der Kahler-Krankheit und manchmal als plasmazytoide Reifung von a Lymphom.

Formen und Unterschiede

Ein Plasmozytom kann im Knochen (knöchern) oder anderswo im Körper (im Weichteile, extramedullär), daher ist bei einem Plasmozytom zu unterscheiden zwischen

  • (solitäres) Plasmozytom des Knochens (SPB entweder knöchern) oder
  • (solitäres) extramedulläres Plasmozytom (EP oder SEP)

weil sie einen anderen Kurs haben. Extramedullär bedeutet in diesem Zusammenhang außerhalb der Knochenmark.

Früher wurde angenommen, dass sowohl SPB als auch SEP eine Manifestation des gleichen Prozesses sind, aufgrund der Ähnlichkeiten in den Zellpopulationen und der Verwandtschaft mit multiples Myelom. Jetzt ist klar:

  • SPB sind normalerweise Teil von multiples Myelom
  • SEP bilden sich manchmal anders oder verhalten sich anders als beim multiplen Myelom und sollten in diesen Fällen unter einer völlig anderen Bedingung (wie z Lymphom)[2], insbesondere die Marginalzonen-Lymphom wenn es sich um eine plasmazytoide Reifung handelt

daher erfordern sie eine andere Diagnose sowie Prognose.

Symptome

Bei SPB leidet der Patient oft an Knochenschmerzen. SEP kann Symptome im betroffenen Bereich oder Organ verursachen.

Diagnose

Die Diagnose eines Plasmozytoms wird in der Regel durch die Einnahme einer Biopsie aus dem betroffenen Gewebe. Die Zellpopulationen sind oft MUM-1 und CD138 positiv. Bei SPB liegt in mehr als 70 % der Fälle ein M-Protein (oder M-Komponente/Paraproteinämie) im Serum, bei SEP tritt dies in weniger als 25 % der Fälle auf.

Therapie

Die Behandlung hängt vom Vorliegen einer systemischen Erkrankung ab. Wenn es um die . geht Kahler-Krankheit das Plasmozytom unter dieser Bedingung muss behandelt werden. In anderen Fällen (zB solitäres Plasmozytom, ohne Anzeichen einer systemischen Erkrankung) sollte es separat behandelt werden.

Ein Plasmozytom ist sehr strahlungsempfindlich („radiosensitiv“), daher Strahlentherapie normalerweise bevorzugt (normalerweise 40Gy). Bei diffusem Krankheitsbild oder multiplen (3 oder mehr) Lokalisationen jedoch a Chemotherapie die verordnete Behandlung.

Prognose

Die Überlebenszeit nach der Diagnose eines Plasmozytoms variiert je nach Herkunft (Knochenmarkbefall) und Lokalisation. Plasmozytome, die ihren Ursprung im Knochen (SPB) haben, haben eine höhere Chance auf eine Progression zu multiples Myelom deutlich größer als wenn sie aus den Weichteilen (EP) des Körpers stammen.Die Progression erfolgt in der Regel innerhalb von 2-3 Jahren.

Patienten mit SPB leben (durch Progression zu multiples Myelom) im Durchschnitt 6 bis 10 Jahre. Mehr als 80 % der Patienten mit SEP sind 10 Jahre nach der ersten Behandlung krankheitsfrei.

Wenn bereits ein multiples Myelom besteht und der Patient mehrere Stellen von SPB oder SEP aufweist, ist dies normalerweise ein Hinweis auf das letzte Stadium des Myeloms. In diesem Fall ist eine Behandlung oft nicht mehr sinnvoll und der Patient stirbt innerhalb kurzer Zeit.

Siehe auch