WikiDer > Болезнь Сезари - Википедия

Sézary disease - Wikipedia
Болезнь Сезари
Другие именаБолезнь Сезари, синдром Сезари (с)
Sezery2.jpg
Ярко-красная сыпь при синдроме Сезари
Произношение
СпециальностьОнкология, дерматология

Болезнь Сезари, или же Синдром Сезари[1] это тип кожная Т-клеточная лимфома это было впервые описано Альбер Сезари.[2] Пострадавшие Т-клетки известный как Клетки Сезари, а также как Клетки Люцнера, имеют патологическое количество мукополисахариды. Болезнь Сезари иногда считается поздней стадией грибовидный микоз с лимфаденопатия.[3][4]

Признаки и симптомы

Клетка Сезари: плеоморфная аномальная Т-клетка с характерными церебриформными ядрами (периферическая кровь - окраска MGG).

Болезнь Сезари и грибовидный микоз находятся кожные Т-клеточные лимфомы первичное проявление в кожа.[5] Возникновение заболевания - периферический CD4 + Т-лимфоцит,[3] хотя наблюдались более редкие случаи CD8 + / CD4-.[3] Эпидермотропизм (лимфоциты, находящиеся в эпидермисе)[6] к неопластический CD4 + лимфоциты с образованием Микроабсцессы Путрие является отличительным признаком болезни. Хотя это заболевание может поражать людей любого возраста, оно обычно диагностируется у взрослых старше 60 лет.[7][3] Доминирующими признаками и симптомами заболевания являются:

  1. Обобщенный эритродермия– покраснение кожи[3]
  2. Лимфаденопатия - опухшие, увеличенные лимфатический узел[3]
  3. Нетипичный Т-клетки - злокачественные лимфоциты, известные как «клетки Сезари», обнаруживаемые в периферической крови с типичными ядра головного мозга (мозговидные, извитые ядра)[8][3]
  4. Гепатоспленомегалия- увеличенный печень и селезенка[9]
  5. Ладонно-подошвенная кератодермия - утолщение ладоней и подошв стоп[10][11]

Диагностика

Синдром Сезари у 61-летнего мужчины, поступившего в 1972 году с неослабевающим зудом продолжительностью шесть месяцев. Справа - мазок периферической крови, окрашенный Periodic Acid-Schiff (PAS), демонстрирующий неопластические Т-клетки (клетки Сезари).

Те, у кого болезнь Сезари, часто имеют кожные поражения, которые не заживают с помощью обычных лекарств.[12] Анализ крови обычно выявляет любые изменения уровня лимфоцитов в крови, которые часто связаны с кожная Т-клеточная лимфома.[12] Наконец, биопсия поражения кожи можно провести, чтобы исключить другие причины.[12]

Иммуногистохимические характеристики очень похожи на характеристики грибовидного микоза, за исключением следующих отличий:[13]

  1. Более монотонные клеточные инфильтраты (большие, сгруппированные атипичные пагетоидные клетки) при синдроме Сезари
  2. Иногда отсутствует эпидермотропизм
  3. Повышенное поражение лимфатических узлов инфильтратами синдрома Сезари.

Уход

Лечение обычно включает комбинацию фотодинамическая терапия, радиационная терапия, химиотерапия, и биологическая терапия.[14]

Процедуры часто используются в сочетании с фототерапия и химиотерапия, хотя чистая химиотерапия сегодня используется редко.[3] Ни один из видов лечения не показал явных преимуществ по сравнению с другими, лечение всех случаев остается проблематичным.[15]

Радиационная терапия

Может использоваться ряд видов лучевой терапии, в том числе: общая электронная терапия кожи.[16] Хотя эта терапия обычно не приводит к системным токсическим эффектам, она может вызывать побочные эффекты, затрагивающие кожу.[16] Он доступен только в нескольких учреждениях.[16]

Химиотерапия

Ромидепсин, вориностат и некоторые другие препараты второго ряда для кожная Т-клеточная лимфома.[17] Могамулизумаб был одобрен в Японии[нужна цитата] и США.[18]

Эпидемиология

Среди западного населения на 1 000 000 человек приходится около 3 случаев синдрома Сезари.[3] Болезнь Сезари чаще встречается у мужчин в соотношении 2: 1,[3] и средний возраст диагноза составляет от 55 до 60 лет.[3][9]

Смотрите также

Рекомендации

  1. ^ Справка, Дом генетики. «Синдром Сезари». Домашний справочник по генетике.
  2. ^ Камера Сезари в Кто это назвал?
  3. ^ а б c d е ж грамм час я j k Кунео, А; Кастольди, GL (2005). «Фунгоидные микозы / синдром Сезари». Атлас Генет Цитогенет Онкол Гематол. 9 (3): 242–243. Получено 2008-02-15.
  4. ^ Тангавелу М., Финн В.Г., Елаварти К.К., Ренигк-младший Х.Х., Самуэльсон Э., Петерсон Л., Кузель Т.М., Розен С.Т. (май 1997 г.). «Повторяющиеся структурные хромосомные аномалии в лимфоцитах периферической крови пациентов с грибковым микозом / синдромом Сезари». Кровь. 89 (9): 3371–7. Дои:10.1182 / кровь.V89.9.3371. PMID 9129044.
  5. ^ Черрони, Лоренцо; Кевин Гаттер; Гельмут Керл (2005). Иллюстрированное руководство по лимфомам кожи. Молден, Массачусетс: издательство Blackwell Publishing. п. 39. ISBN 978-1-4051-1376-2.
  6. ^ Мутасим, Дия Ф. (2015). «Что такое дерматит с эпидермотропизмом?». Практическая патология кожи. Издательство Springer International. С. 37–39. Дои:10.1007/978-3-319-14729-1_8. ISBN 978-3-319-14728-4.
  7. ^ «Синдром Сезари». информационный центр по генетическим и редким заболеваниям. Получено 17 апреля 2018.
  8. ^ Парк, HS; Макинтош, L; Браски-Амирфарзан, М; Shinagare, AB; Краевский К.М. (январь 2017 г.). «Т-клеточные неходжкинские лимфомы: спектр заболеваний и роль визуализации в лечении общих подтипов». Корейский радиологический журнал. 18 (1): 71–83. Дои:10.3348 / kjr.2017.18.1.71. ЧВК 5240486. PMID 28096719.
  9. ^ а б Лоринц, А.И. «Синдром Сезари». Получено 2008-02-15.
  10. ^ Фрагкос, Константинос К. (2017). «Подошвенная кератодермия синдрома Сезари». Отчеты о клинических случаях. 5 (10): 1726–1727. Дои:10.1002 / ccr3.1168. ISSN 2050-0904. ЧВК 5628207. PMID 29026585.
  11. ^ Мартин, Стефани Дж .; Дувич, Мадлен (01.10.2012). «Распространенность и лечение ладонно-подошвенной кератодермии и дерматофитии стоп у пациентов с синдромом Сезари». Международный журнал дерматологии. 51 (10): 1195–1198. Дои:10.1111 / j.1365-4632.2011.05204.x. ISSN 1365-4632. PMID 22994666.
  12. ^ а б c «Диагноз». Получено 2008-02-15.
  13. ^ Бейги, Пуя Хан Мохаммад (2017). «Диагностика и лечение». Руководство клинициста по грибковому микозу. Бюллетень Нью-Йоркской медицинской академии. 35. Издательство Springer International. С. 13–18. Дои:10.1007/978-3-319-47907-1_4. ISBN 9783319479064. ЧВК 1806090. PMID 13618707.
  14. ^ «Лечение грибкового микоза (включая синдром Сезари)». Национальный институт рака. 7 сентября 2017 г.. Получено 1 декабря 2017.
  15. ^ Черрони, Лоренцо; Кевин Гаттер; Гельмут Керл (2005). Иллюстрированное руководство по лимфомам кожи. Молден, Массачусетс: издательство Blackwell Publishing. п. 41. ISBN 978-1-4051-1376-2.
  16. ^ а б c «Лечение грибкового микоза (включая синдром Сезари)». Национальный институт рака. 12 июля 2017 г.. Получено 1 декабря 2017.
  17. ^ Jawed, SI; Мысковски, PL; Хорвиц, S; Московиц, А; Кверфельд, К. (февраль 2014 г.). «Первичная кожная Т-клеточная лимфома (грибовидный микоз и синдром Сезари): часть II. Прогноз, лечение и будущие направления». Журнал Американской академии дерматологии. 70 (2): 223.e1–17, викторина 240–2. Дои:10.1016 / j.jaad.2013.08.033. PMID 24438970.
  18. ^ «FDA одобряет могамулизумаб-kpkc для лечения грибовидного микоза или синдрома Сезари». Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США. 2018-08-08. Получено 2020-08-04.

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы