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Sclerodermie
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Sklerodermie
Codierungen
ICD-10ich34
ICD-9710.1
OMIM181750
KrankheitenDB12845
MedlinePlus000429
eMedizinmed/2076
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Sklerodermie oder systemische Sklerose (Englisch: (systemische) Sklerodermie) ist a chronischAutoimmunerkrankung die zu den gezählt wird rheumatische Erkrankungen. Der Name „Sklerodermie“ bedeutet „harte Haut“. Die Krankheit verursacht eine Verhärtung (Sklerose) von Bindegewebe was normalerweise in der Haut und ist oft mit Problemen der Kapillaren. Es kann auch innere Organe betreffen, einschließlich der Bauch, Speiseröhre, Darm, Lunge und NierenMan unterscheidet zwei Manifestationen: Morphea und systemische Sklerodermie.

Obwohl Morphea und systemische Sklerose ähnliche Hautveränderungen aufweisen, gibt es ansonsten kaum Überschneidungen. Morfea schreitet nicht zu einer systemischen Sklerose fort. Symptome, die für eine systemische Sklerose sprechen, sind die Raynaud-Phänomen, symmetrische Hautläsionen und positive ANA.

Systemische Sklerose ist relativ selten: nur zwei bis sechzehn Neuerkrankungen pro Million Einwohner. Morfea ist häufiger. Die Ursache ist unbekannt. Es wird geprüft, ob es möglich ist, erblich Hintergrund.

Morphea

Morfea auf dem Rücken eines 16-jährigen Mädchens

Morfea (auch buchstabiert Morphea) ist eine Form der Sklerodermie, die auf die Haut beschränkt ist. An bestimmten Stellen kommt es zu einer entzündlichen Reaktion, die den Dermis lokal verdickt und erhöht in Bindegewebe (Kollagen) zeigt an. Die Entzündung ist als violette Verfärbung sichtbar; das Bindegewebe bleibt danach als weiße, steife, oft schuppige Läsion zurück.

Es werden verschiedene Formen von Morphea unterschieden:

  • Plakettentyp: hier sind 1 oder mehr Plaketten vorhanden, die in der Größe variieren können (von 1 bis 20-30 cm).
  • Linearer Typ: 1 linearer Fleck, normalerweise auf dem Kopf. Da es manchmal an die Narbe einer Schneeverletzung erinnern kann, wird dies auch als . bezeichnet Morphea und Coup de Saber erwähnt.
  • Tiefe Morphea (Morphea profunda): tief in der Haut sind Verhärtungen (Knötchen) greifbar, als eine Form von Fettgewebeentzündung.
  • Generalisiert: Große Hautareale sind betroffen.

Einschränkung bei anderen Bedingungen

  • Die Art der Hautanomalien (Sklerodermie) bei der systemischen Sklerose ist die gleiche wie bei der Morphea. Patienten, die mit Morphea beginnen, entwickeln nur in sehr seltenen Fällen eine systemische Sklerose. Bei Morphea sind die Hautanomalien meist nicht symmetrisch, die Finger sind meist nicht betroffen (Sklerodaktylie), es gibt keine Raynaud-Phänomen, und ist auch der ANA Negativ.
  • Die Hautanomalien bei Morphea können auch den Hautanomalien von nicht-genitalen ähneln Flechten sclerosus. Eine histologische Untersuchung liefert in der Regel eine definitive Antwort.
  • Nach einer Infektion mit dem Parasiten borrelien burgdorferi (Borreliose) können sich ähnliche Hautläsionen entwickeln. Es kann ratsam sein, dafür Bluttests durchzuführen und gegebenenfalls zu behandeln.

Therapie

Die Hautanomalien der Morphea können nach 10-20 Jahren spontan verschwinden. Besonders in der Entzündungsphase (violette Verfärbung) Dermatokortikosteroide aushelfen. Hilft manchmal Lichttherapie (UVB oder PUVA).

Systemische Sklerodermie

Systemische Sklerodermie ist eine systemische Autoimmun- oder Bindegewebserkrankung. Es ist gekennzeichnet durch die Ablagerung von Kollagen in der Haut und (seltener) in den Nieren, im Herzen, in der Lunge und im Magen. Die Erkrankung tritt bei Frauen viermal häufiger auf als bei Männern.

In der Regel sind die ersten Symptome eine Verdickung und Schwellung der Fingerkuppen. Auch das Raynaud-Phänomen, bei dem die Finger plötzlich sehr blass werden und als Reaktion auf kalte oder starke Emotionen zu kribbeln oder taub werden, ist ebenfalls häufig. Normalerweise werden die Finger blau, wenn die Hitze zu ihnen zurückkehrt. Oft werden die ersten Symptome von Schmerzen in mehreren Gelenken begleitet. Sodbrennen, Schluckbeschwerden und Kurzatmigkeit sind manchmal die ersten Symptome einer Sklerodermie, treten aber meist erst später auf, wenn Speiseröhre, Herz und Lunge geschädigt sind. Sklerodermie kann große Bereiche der Haut oder nur die Finger betreffen (Sklerodaktylie).

Es gibt zwei Formen der systemischen Sklerodermie: begrenzt und diffus.

Begrenzte systemische Sklerodermie

Die begrenzte systemische Sklerodermie ist durch eine Verdickung der Hände, des Gesichts, der Unterschenkel und der Arme gekennzeichnet. Folgende Symptome können auftreten:

  • Kalzinose: Kalkablagerungen im Bindegewebe von Muskeln und Gelenken verursachen Gelenkentzündungen und damit auch Gelenkbeschwerden.
  • Raynauds Phänomen: Verengung der Blutgefäße in den Fingern oder Zehen. Bei Kälte werden die Finger durch Vasokonstriktion extrem weiß, dann violett-blau aufgrund von Ischämie, dann rot aufgrund reaktiver Vasodilatation. Manchmal werden die Finger dick und steif und die Füße schmerzen.
  • Schädigung der Speiseröhre.
  • Sklerodaktylie: Verhärtung der Fingerhaut.
  • Teleangiektasie: rote Flecken auf der Haut, weil sich die Kapillaren erweitern.
  • Im Blut sind Antikörper vorhanden: Diese werden als Antizentromer-Antikörper bezeichnet.

Von seinem englischen Akronym wird es auch als the . bezeichnet CREST-Syndrom.

Diffuse Sklerodermie

Neben der Haut betrifft die diffuse Sklerodermie auch innere Organe: Herz, Lunge, Verdauungstrakt und Nieren.

Haut

Ein typischer Verlauf von Hautveränderungen ist wie folgt:

  • An den Händen entstehen Narben, die Haut an Händen, Füßen und im Gesicht beginnt sich zu verdicken und zu verhärten. Patienten mit diffuser Sklerodermie können geschwollene Hände entwickeln, bevor die Haut dicker wird.
  • Auch an anderen Körperstellen kommt es zu einer Verdickung oder Verhärtung der Haut.
  • Später kann die Haut ihre Dehnungsfähigkeit verlieren und glänzend werden, wenn sie sich um den darunter liegenden Knochen, an Fingern, Zehen und um den Mund herum dehnt. In schweren Fällen kann die Fähigkeit, die Finger zu beugen, verschwinden.

Verdauungstrakt

Verliert die Speiseröhre ihre Beweglichkeit, weil sich die Muskulatur aufgrund von Narbengewebe nicht mehr normal zusammenziehen kann, wird das Schlucken immer schwieriger. Außerdem kann Magensäure in die Speiseröhre zurückfließen. Es wird angenommen, dass in schweren Fällen Magensäure in die Lunge gelangen kann, was zu Narbengewebe in der Lunge führt. Etwa 80 % der Patienten haben eine eingeschränkte Magenfunktion. Eine langsamere Magenentleerung ist üblich. Einige Patienten können erweiterte Blutgefäße im Magen haben, was zu Blutungen und damit zu einer Verringerung der roten Blutkörperchen führen kann. Mangelnde Beweglichkeit des Verdauungstraktes führt zu Bakterienwachstum, was zu Vitaminmangel und Gewichtsverlust führt. Eine schwerwiegende Entwicklung ist eine sogenannte Pseudoblockade oder Darmlähmung.

Nieren

Sklerodermie kann zu Anzeichen von Nierenversagen und Bluthochdruck führen. Neben diesem Bluthochdruck weisen auch Blut und Proteine ​​im Urin auf Sklerodermie hin. In der Vergangenheit war der Verlust der Nierenfunktion durch Sklerodermie fast immer tödlich. Einführung ACE-Hemmer hat die Aussichten dramatisch verbessert. 5 bis 10 Prozent der Patienten entwickeln Nierenprobleme, die eine Dialyse oder Transplantation erfordern können. Die Nieren sind jedoch auch empfindlich gegenüber Sklerodermie.

Lunge

Durch Lungenfibrose, Bindegewebsbildung in der Lunge, können Sklerodermiepatienten kurzatmig werden und einen trockenen Husten entwickeln. Verursacht durch Beschädigung der Kapillaren pulmonale Hypertonie, ein erhöhter Druck in den Lungenarterien, der zu einer einseitigen Herzinsuffizienz führen kann. Darüber hinaus ist der Sklerodermie-Patient anfällig für Lungenentzündung.

Diagnose

Sklerodermie ist eine sehr seltene Erkrankung, so dass die Zahl der Patienten auch eine Schätzung ist. Es wird davon ausgegangen, dass 2500 bis 3000 Patienten in den Niederlanden, auch als 1 von 10.000 bezeichnet. Die Erkrankung tritt häufiger bei Frauen als bei Männern auf und tritt meist im Alter zwischen 30 und 50 Jahren auf. Die Wahrscheinlichkeit, dass ein Hausarzt während seiner gesamten Praxis auf einen Sklerodermie-Patienten trifft, ist daher praktisch null. Ein erstes Symptom ist das Raynaud-Phänomen, bei dem Menschen unter blauen und wunden Fingern und Zehen leiden. Schätzungsweise 30 Prozent der niederländischen Sklerodermie-Patienten haben dies. Ein kleiner Teil von ihnen bekommt Sklerodermie. Sklerodermie-Spezialisten empfehlen, bei Problemen mit den Fingern und Zehen immer Bluttests durchführen zu lassen.

Die Früherkennung von Sklerodermie ist unter anderem mit der Nagelbettmikroskopie möglich.[1]

Ursache

Es gibt keine eindeutige Ursache für Sklerodermie. Auf jeden Fall wird angenommen, dass es keine genetischen Ursachen gibt, noch ist es erblich. Kürzlich wurde festgestellt, dass Sklerodermie-Patienten eine bis zu 1000-fache Konzentration eines bestimmten Typs von Immunzellen aufweisen. Diese Zellen greifen das Bindegewebe an. Die Produktion und Reifung der Immunzellen ist gestört, warum ist nicht bekannt.[2]

Wie bereits erwähnt, erkranken Frauen viermal häufiger als Männer. Bei überproportional vielen Patientinnen lässt sich der Ausbruch der Erkrankung auf eine Schwangerschaft zurückführen. Amerikanische Studie bei Sklerodermiepatientinnen in betroffenem Gewebe gefunden DNA des Kindes, manchmal sogar 10 Jahre nach der Schwangerschaft. Es besteht daher der Verdacht, dass in solchen Fällen die Sklerodermie während der Schwangerschaft aufgrund einer Fehlfunktion des Plazenta, wodurch DNA des Fötus in den Blutkreislauf der Mutter gelangt ist. In bestimmten Fällen (abhängig von einer gewissen Unverträglichkeit dieser DNA mit der Mutter) hat dies in der Folge eine unkontrollierte Autoimmunreaktion im mütterlichen Immunsystem ausgelöst. Solche Unverträglichkeitsreaktionen sind jedoch selten; eine mangelhafte Filterwirkung der Plazenta bedeutet nicht unbedingt eine Autoimmunreaktion der Mutter.

Therapie

Die Behandlung von Sklerodermie beinhaltet die Behandlung von Symptomen. Die Unterdrückung des Immunsystems durch Immunsuppressiva wirkt sich am direktesten auf die Krankheit aus. Prednison wird auch verschrieben, um Entzündungen zu unterdrücken. Da Sklerodermie verschiedene Körperteile betreffen kann, konzentriert sich der Ansatz auf die Symptome, die der Patient zeigt. Für das Verdauungssystem wird versucht, dem Bakterienwachstum durch Antibiotika entgegenzuwirken. Rund um die Beweglichkeit des Darms kann a . konservieren Antiemetikum gegeben werden, zum Beispiel Domperidon.

Zur Behandlung von Fingern und Zehen (Raynauds Phänomen) wird für gefäßerweiternde Medikamente verwendet.

Prognose

Der Krankheitsverlauf ist von Patient zu Patient unterschiedlich. Die Krankheit kann langsam fortschreiten, dann haben die Patienten die Aussicht auf eine normale Lebenserwartung.Die Todesursache durch Sklerodermie hat sich geändert. Die Sterberate durch Nierenversagen ist stark zurückgegangen, während die Sterberate durch Lungenkomplikationen zugenommen hat. Lungenkomplikationen sind heute die häufigste Todesursache bei Sklerodermie.

Der Schweregrad der systemischen Sklerodermie ist sehr unterschiedlich und der Verlauf schwer vorherzusagen. Generell gibt es zwei mögliche Verläufe: Ist es akut oder progressiv, dann handelt es sich um einen lebensbedrohlichen Zustand, der die inneren Organe betrifft. Die kritischste Phase sind die ersten 2 - 5 Jahre der Krankheit. Gibt es keinen progressiven Verlauf oder überlebt der Patient die anfängliche akute Phase, verläuft der Verlauf deutlich langsamer. Ist der Zustand der Haut zu Beginn der Erkrankung schlecht, sind die Überlebenschancen schlechter, es kommt häufig zu einem Plateau der Erkrankung, auf dem eine Stabilisierung eintritt. Es folgt eine Phase der Verbesserung und Erweichung der Haut. Die Ursache für das Auftreten des Plateaus ist unbekannt und kann unabhängig von der Behandlung auftreten.

Lebensqualität

Die Komplikationen der Sklerodermie haben einen großen Einfluss auf das Wohlbefinden des Patienten. Die Patienten sind besorgt über die Veränderungen ihres Aussehens, insbesondere die Straffung der Gesichtshaut. Depressionen beeinträchtigen zusammen mit Schmerzen die Fähigkeit, ein soziales Leben aufrechtzuerhalten, stark.

Behandlungszentren

Die Sklerodermie ist als Disziplin ein Teilgebiet der Rheumatologie. In den Niederlanden gibt es nur sehr wenige Ärzte, die sich auf Sklerodermie spezialisiert haben. Diese finden Sie in den Lehrkrankenhäusern von Führen, Groningen, Nimwegen, Utrecht, Maastricht und der VU in Amsterdam. Auch privat Sint Maartens Klinik Sklerodermie-Spezialisten arbeiten in Woerden und Nijmegen.

Forschung

Die Erforschung der Krankheit wird dadurch erschwert, dass es nicht viele Patienten gibt. Es ist daher schwierig, Studien mit genügend Teilnehmern aufzubauen, um statistisch fundierte Aussagen über die Forschungsergebnisse zu treffen.Innerhalb der Eustar-Partnerschaft wird versucht, eine Einigung über die Forschung und den Austausch von Ergebnissen zu erzielen.

Externe Links

Informationen zum Patienten
Allgemeine Information
Forschung