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Syndroom van Swyer
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Es Swyer-Syndrom, ebenfalls XY-Gonadendysgenesie genannt, ist ein Typ Hypogonadismus wo es keine Funktion gibt Keimdrüsen (Gonaden: Eierstöcke oder Hoden) sind vorhanden Pubertät bei einer Person mit einer Frau verursachen Phänotyp und ein Männchen Karyotyp (XY). Dies führt zu hypoplastisch und nicht funktionierende Gonaden. Der Zustand tritt ungefähr einmal pro 100.000 Geburten auf.

Das Swyer-Syndrom gilt als reines Gonadendysgenesie. In diesem Zustand gibt es eine normale Menge Geschlechtschromosomen (46,XX oder 46,XY), im Gegensatz zu Formen der Gonadendysgenesie, bei denen ein (ein Teil des) zweiten Geschlechtschromosoms fehlt, wie z Turner-Syndrom (45.X).

weil Pubertät bei Personen mit Swyer-Syndrom häufig fehlt, kann nach der Diagnose mit einer Hormonbehandlung begonnen werden. Durch Hormone, einschließlich Östrogen, kann dennoch zur Brustbildung führen. Manchmal haben XY-Personen eine Gebärmutter und manche XY-Frauen haben sogar ein Kind zur Welt gebracht. Dies ist jedoch sehr selten.[1][2] Es gab auch ein Mädchen mit Swyer-Syndrom, das trotz ihres Mannes normale Eierstöcke und eine Gebärmutter hatte Genotyp.[3]

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