WikiDer > Гемолитическая болезнь новорожденных (анти-RhE)

Hemolytic disease of the newborn (anti-RhE)
ГБН вследствие аллоиммунизации против RhE
Другие именаанти-RhE
СпециальностьПедиатрия Отредактируйте это в Викиданных

Гемолитическая болезнь новорожденного (анти-RhE) вызывается анти-RhE-антителом Система групп крови резус. Анти-RhE антитело могут возникать в природе или возникать после невосприимчивый сенсибилизация после переливание крови или беременность.

Антитело против RhE довольно часто встречается, особенно в генотипе Rh CDe / CDe; обычно он вызывает только легкую гемолитическую болезнь, но может вызвать тяжелое состояние у новорожденного. Это может происходить с другими антителами, обычно с антителами против Rhc, которые также могут вызывать тяжелую гемолитическую болезнь.[1]

Одно исследование, проведенное Мораном и др., Показало, что титры анти-E ненадежны. Их самый тяжелый случай гемолитическая болезнь новорожденного произошло с титрами 1: 2. Моран заявляет, что было бы неразумно отвергать анти-Е как имеющий незначительные клинические последствия.[2]

Презентация

Осложнения

Механизм

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного (HDN) - это состояние, при котором прохождение материнских антител приводит к гемолизу эритроцитов плода / новорожденного. Антитела могут быть встречающимися в природе, такими как анти-A и анти-B, или иммунными антителами, выработанными после сенсибилизирующего события.[13] Изоиммунизация происходит, когда иммунная система матери становится сенсибилизированной к поверхностным антигенам эритроцитов. Наиболее частыми причинами изоиммунизации являются переливание крови и кровотечение у плода и матери.[14] Гемолитический процесс может привести к анемии, гипербилирубинемии, неонатальной тромбоцитопении и неонатальной нейтропении.[7] С использованием иммунопрофилактики RhD (обычно называемой Rhogam) частота возникновения анти-D резко снизилась, и теперь другие аллоантитела являются основной причиной ГБН.[13]

Специфические антитела

Одно исследование, проведенное Мораном и др., Показало, что титры анти-E ненадежны. Их самый тяжелый случай гемолитическая болезнь новорожденного произошло с титрами 1: 2. Моран заявляет, что было бы неразумно отвергать анти-Е как имеющий незначительные клинические последствия.[2]

В случае анти-E женщина должна пройти обследование примерно через 28 недель, чтобы узнать, не выработались ли у нее также анти-C.[нужна цитата]

Тестирование

Тестирование на ГБН включает анализ крови как матери, так и отца, а также может включать оценку с помощью амниоцентеза и сканирования средней мозговой артерии.

Мать

Анализ крови для матери называется непрямым Тест Кумбса (ICT) или тест непрямой агглютинации (IAT). Этот тест показывает, есть ли антитела в материнской плазме. Если результат положительный, антитело идентифицируется и ему присваивается титр. Критические титры связаны со значительным риском развития анемии и водянки плода.[1] Титры 1: 8 или выше считаются критическими для Келла. Титры 1:16 или выше считаются критическими для всех других антител. После достижения критического титра лечение основывается на сканировании MCA. Если уровень антител низкий и у них внезапный скачок на более поздних сроках беременности, требуется сканирование MCA. Если титр увеличивается в 4 раза, это следует считать значимым независимо от того, было ли достигнуто критическое значение. Материнские титры бесполезны для прогнозирования анемии плода после первой пораженной беременности и не должны использоваться в качестве основы для лечения.[15] Титры проверяются ежемесячно до 24 недель, после чего каждые 2 недели.[14]

«Только в 2 случаях наблюдение за пациентами не идентично пациентам с сенсибилизированным резус-фактором. Первый - это аллоиммунизация к антигенам c, E или C. Существуют некоторые опасения, что гемолиз может возникнуть у этих пациентов с уровнем ниже 1: 16. Таким образом, если исходный титр составляет 1: 4 и стабилен, но увеличивается на 26 неделе беременности до 1: 8, оценка с помощью допплеровской скорости СМА в этот момент является разумной. Однако, если пациент обращается в первом триместре с Титр 1: 8, который остается стабильным на уровне 1: 8 на протяжении второго триместра, приемлемы продолжительные серийные титры антител. Вторая ситуация, при которой пациенты не должны лечиться так же, как пациенты с сенсибилизированным резус-фактором D, - это изоиммунизация Kell из-за нескольких случаев тяжелый гемолиз плода анти-Kell антителами произошел при низких титрах ».[1]

В случае положительного ИКТ женщина должна носить медицинскую карточку или браслет на всю жизнь из-за риска реакции на переливание крови.

Отец

Кровь обычно берется у отца, чтобы определить статус антигена плода.[16] Если он гомозиготен по антигену, существует 100% вероятность того, что все потомки в паре будут положительными по антигену и будут иметь риск HDN. Если он гетерозиготен, вероятность того, что потомство будет положительным по антигену, составляет 50%.[17] Этот тест может помочь в получении информации о нынешнем ребенке, а также в принятии решения о будущей беременности. С RhD тест называется генотипом RhD. С RhCE и антигеном Kell это называется фенотипом антигена.[18]

Плод

Есть три возможных способа проверить статус антигена плода. Свободная клеточная ДНК, амниоцентез, и биопсия хориона (CVS). Из этих трех CVS больше не используется из-за риска ухудшения ответа материнских антител. После определения статуса антигена можно провести оценку с помощью сканирования MCA.[нужна цитата]

  • Бесклеточная ДНК может работать на определенных антигенах. Кровь берется у матери, и с помощью ПЦР можно обнаружить аллели K, C, c, D и E ДНК плода. Этот анализ крови неинвазивен для плода и является простым способом проверки статуса антигена и риска ГБН. Тестирование оказалось очень точным и обычно проводится в Великобритании в Международной справочной лаборатории группы крови в Бристоле.[19] Лаборатория Sanequin в Амстердаме, Нидерланды, также выполняет этот тест. Для пациентов из США кровь может быть отправлена ​​в любую из лабораторий. В США Sensigene производится Sequenome для определения статуса D. Sequenome не принимает страховку в США, но пациенты из США и Канады застрахованы от тестирования, проведенного за границей.[нужна цитата]
  • Амниоцентез - еще один рекомендуемый метод проверки антигенного статуса и риска ГБН. Статус фетального антигена можно проверить уже через 15 недель с помощью ПЦР фетальных клеток.[14]
  • CVS также можно проверить на статус антигена плода, но это не рекомендуется. CVS несет в себе более высокий риск материнского кровотечения у плода и может повышать титры антител, потенциально ухудшая эффект антител.[14]

Сканы MCA

Средняя мозговая артерия - пиковая систолическая скорость меняет способ ведения сенсибилизированной беременности.[20] Этот тест проводится неинвазивно с помощью ультразвука. Измеряя пиковую скорость кровотока в средней мозговой артерии, можно рассчитать показатель MoM (кратный среднему). ММ 1,5 или выше указывает на тяжелую анемию и требует лечения с помощью ВМС.[21][20]

Вмешательство

Существует несколько вариантов вмешательства при ранней, средней и поздней беременности.[нужна цитата]

Ранняя беременность

  • IVIG - IVIG означает внутривенный иммуноглобулин. Он используется в случаях предыдущей потери, высоких материнских титров, известных агрессивных антител и в случаях, когда религия препятствует переливанию крови. Ивиг может быть более эффективным, чем одна ИТУ.[22] Смертность плода снизилась на 36% в группе ВВИГ и ВМИ, чем в группе только ВМО. Совместное использование ВВИГ и плазмафереза ​​может уменьшить или исключить необходимость проведения ВМС.[23]
  • Плазмаферез - Плазмаферез направлен на снижение материнского титра путем прямого замещения плазмы.[24] Плазмаферез и ВВИГ вместе можно применять даже у женщин с ранее отечный плоды и потери.[25][26]

От среднего до позднего срока беременности

  • IUT - внутриматочная трансфузия (IUT) выполняется либо внутрибрюшинным переливанием (IPT), либо внутривенным переливанием (IVT).[27] IVT предпочтительнее IPT.[1] ВМС проводятся только до 35 недель. После этого риск ВМС больше, чем риск послеродового переливания крови.[28]
  • Стероиды - стероиды иногда назначают матери перед ВМС и ранними родами для созревания легких плода.[28][15]
  • Фенобарбитал - Фенобарбитал иногда назначают матери, чтобы способствовать созреванию печени плода и уменьшить гипербилирубинемию.[15][29]
  • Ранняя доставка - доставка может произойти в любое время после достижения возраста жизнеспособности.[1] Возможны экстренные роды из-за неудавшейся ВМС вместе с индукцией родов на 35–38 неделе.[28][30]

После рождения

Тестирование

  • Кумбс - после рождения ребенку будет проведен прямой тест Кумбса, чтобы подтвердить наличие антител к эритроцитам ребенка. Этот тест запускается из пуповинная кровь.[3]

В некоторых случаях прямой результат Кумбса будет отрицательным, но может произойти тяжелая, даже фатальная ГБН.[31] Непрямой Кумбс необходимо запускать в случаях анти-C,[32] анти-с,[32] и анти-М. Anti-M также рекомендует тестирование на антиген, чтобы исключить наличие HDN.[24]

  • Hgb - детский гемоглобин следует сдавать анализ на пуповинную кровь.[3]
  • Ретикулоцит count - количество ретикулоцитов повышается, когда ребенок производит больше крови для борьбы с анемией.[3] Повышение ретикса может означать, что младенцу могут не потребоваться дополнительные переливания.[33] Низкая ретикулярность наблюдается у младенцев, получавших IUT, и у детей с HDN от anti-Kell.[32]
  • Нейтрофилов - в качестве нейтропения является одним из осложнений ГБН, необходимо проверить количество нейтрофилов.[7][8]
  • Тромбоциты - поскольку тромбоцитопения является одним из осложнений ГБН, необходимо проверить количество тромбоцитов.[7]
  • Билирубин следует анализировать из пуповинной крови.[3]
  • Ферритин - поскольку у большинства детей грудного возраста, страдающих ГБН, наблюдается перегрузка железом, перед тем, как давать ребенку дополнительное количество железа, необходимо провести курс ферритина.[9]
  • Скрининговые тесты новорожденных - переливание донорской крови во время беременности или вскоре после родов может повлиять на результаты скрининговых тестов новорожденных. Рекомендуется подождать и повторить анализ через 10–12 месяцев после последнего переливания. В некоторых случаях анализ ДНК слюны может быть использован для исключения определенных состояний.

Уход

  • Фототерапия - Фототерапия применяется при пуповинном билирубине 3 и выше. Некоторые врачи используют его на более низких уровнях, ожидая результатов лабораторных исследований.[34]
  • ВВИГ - ВВИГ использовался для успешного лечения многих случаев ГБН. Его использовали не только против D, но и против E.[35] ВВИГ можно использовать для уменьшения потребности в обменном переливании крови и сокращения продолжительности фототерапии.[36] AAP рекомендует: «При изоиммунной гемолитической болезни рекомендуется введение гамма-глобулина внутривенно (0,5–1 г / кг в течение 2 часов), если TSB повышается, несмотря на интенсивную фототерапию, или если уровень TSB находится в пределах 2–3 мг / дл (34– 51 мкмоль / л) обменного уровня. При необходимости эту дозу можно повторить через 12 часов (качество доказательств B: польза превышает вред). Внутривенное введение гамма-глобулина снижает потребность в обменных переливаниях при гемолитическом Rh и ABO болезнь."[34]
  • Обменное переливание - обменное переливание крови используется, когда билирубин достигает линии высокого или среднего риска на нонограмме, предоставленной Американской академией педиатрии (рис. 4).[34] Билирубин пуповины> 4 также указывает на необходимость обменного переливания крови.[37]

Трансфузионные реакции

Когда у женщины появляются антитела, у нее повышается риск реакции на переливание крови.[38] По этой причине она должна всегда иметь при себе карточку медицинского предупреждения и информировать всех врачей о своем статусе антител.[нужна цитата]

«Острые гемолитические трансфузионные реакции могут быть иммуноопосредованными или неиммунопосредованными. Иммуноопосредованные гемолитические трансфузионные реакции, вызванные иммуноглобулином M (IgM), анти-A, анти-B или анти-A, B, обычно приводят к тяжелым, потенциально смертельным Комплемент-опосредованный внутрисосудистый гемолиз. Иммуноопосредованные гемолитические реакции, вызванные IgG, Rh, Kell, Duffy или другими не-ABO антителами, обычно приводят к внесосудистой секвестрации, сокращению выживаемости переливаемых эритроцитов и относительно легким клиническим реакциям. Острые гемолитические реакции при переливании крови из-за иммунного гемолиза может возникнуть у пациентов, у которых нет антител, обнаруживаемых обычными лабораторными процедурами ».[39]

Резюме трансфузионных реакций в США:[40]

Смотрите также

Рекомендации

  1. ^ а б c d е Аллоиммунизация эритроцитов и беременность в eMedicine
  2. ^ а б Moran, P .; Robson, S.C .; Рид, М. М. (2000). «Анти-Е при беременности». BJOG. 107 (11): 1436–8. Дои:10.1111 / j.1471-0528.2000.tb11662.x. PMID 11117776.
  3. ^ а б c d е ж Мюррей, Н. А; Робертс, И.А.Г. (2007). «Гемолитическая болезнь новорожденных». Архивы болезней детства: издание для плода и новорожденного. 92 (2): F83–8. Дои:10.1136 / adc.2005.076794. ЧВК 2675453. PMID 17337672.
  4. ^ Шапиро, Стивен М (2004). «Определение клинического спектра ядерной желтухи и билирубин-индуцированной неврологической дисфункции (BIND)». Журнал перинатологии. 25 (1): 54–9. Дои:10.1038 / sj.jp.7211157. PMID 15578034. S2CID 19663259.
  5. ^ Блэр, Ева; Уотсон, Линда (2006). «Эпидемиология церебрального паралича». Семинары по фетальной и неонатальной медицине. 11 (2): 117–25. Дои:10.1016 / j.siny.2005.10.010. PMID 16338186.
  6. ^ Ланде, Лотти (1948). «Клинические признаки и развитие выживших после ядерной желтухи из-за сенсибилизации Rh». Журнал педиатрии. 32 (6): 693–705. Дои:10.1016 / S0022-3476 (48) 80225-8. PMID 18866937.
  7. ^ а б c d е Koenig, J.M .; Кристенсен, Р. Д. (1989). «Нейтропения и тромбоцитопения у младенцев с резус-гемолитической болезнью». Журнал педиатрии. 114 (4, п. 1): 625–31. Дои:10.1016 / s0022-3476 (89) 80709-7. PMID 2494315.
  8. ^ а б Lalezari, P; Нуссбаум, М; Гельман, С; Спает, Т. Х. (1960). «Неонатальная нейтропения вследствие изоиммунизации матери». Кровь. 15 (2): 236–43. Дои:10.1182 / blood.V15.2.236.236. PMID 14413526.[постоянная мертвая ссылка]
  9. ^ а б Rath, M.E .; Smits-Wintjens, V.E .; Oepkes, D; Вальтер, Ф. Дж .; Лоприоре, Э (2013). «Уровень железа у младенцев с аллоиммунной гемолитической болезнью в первые три месяца жизни». Vox Sanguinis. 105 (4): 328–33. Дои:10.1111 / vox.12061. PMID 23802744.
  10. ^ Mitchell, S; Джеймс, А (1999). «Тяжелая поздняя анемия гемолитической болезни новорожденных». Педиатрия и здоровье детей. 4 (3): 201–3. Дои:10.1093 / пч / 4.3.201. ЧВК 2828194. PMID 20212966.
  11. ^ Аль-Алайян, С; Аль Омран, А (1999). «Поздняя гипорегенеративная анемия у новорожденных с резус-гемолитической болезнью». Журнал перинатальной медицины. 27 (2): 112–5. Дои:10.1515 / JPM.1999.014. PMID 10379500. S2CID 32155893.
  12. ^ Джадала, Хариш; v., Пуджа; к., Рагхавендра; м., Притхвиш; б., Шринивас (2016). «Поздняя тяжелая анемия из-за изоиммунизации резус». Международный журнал современной педиатрии: 1472–3. Дои:10.18203 / 2349-3291.ijcp20163704.
  13. ^ а б Басу, Сабита; Каур, Равнит; Каур, Гагандип (2011). «Гемолитическая болезнь плода и новорожденного: современные тенденции и перспективы». Азиатский журнал науки о переливании крови. 5 (1): 3–7. Дои:10.4103/0973-6247.75963. ЧВК 3082712. PMID 21572705.
  14. ^ а б c d Cacciatore, A; Rapiti, S; Каррара, S; Кавальер, А; Эрмито, S; Динатале, А; Imbruglia, L; Рекуперо, S; Ла Галия, Т; Pappalardo, E.M .; Аккарди, М. К. (2009). «Акушерское ведение при аллоиммунизированной резус-факторной беременности». Журнал пренатальной медицины. 3 (2): 25–7. ЧВК 3279102. PMID 22439037.
  15. ^ а б c Гемолитическая болезнь новорожденных ~ лечение в eMedicine
  16. ^ Scheffer, PG; Ван Дер Шут, CE; Page-Christiaens, Gcml; Де Хаас, М. (2011). «Неинвазивное генотипирование плода по группе крови резуса D, c, E и K у аллоиммунизированных беременных женщин: оценка 7-летнего клинического опыта». BJOG: Международный журнал акушерства и гинекологии. 118 (11): 1340–8. Дои:10.1111 / j.1471-0528.2011.03028.x. PMID 21668766.
  17. ^ Трансфузионная медицина и гемостаз: клинические и лабораторные аспекты ISBN 978-0-08-092230-0[страница нужна][требуется полная цитата]
  18. ^ https://www.aacc.org/publications/cln/articles/2015/march/molecular-typing-for-red-blood-cell-antigens[требуется полная цитата]
  19. ^ Финнинг, Кирстин; Мартин, Питер; Саммерс, Джоанна; Дэниэлс, Джефф (2007). «Генотипирование плода для групп крови K (Kell) и Rh C, c и E на внеклеточной ДНК плода в плазме матери». Переливание. 47 (11): 2126–33. Дои:10.1111 / j.1537-2995.2007.01437.x. PMID 17958542.
  20. ^ а б Мари, Джанкарло; Deter, Russell L .; Карпентер, Роберт Л .; Рахман, Фериал; Циммерман, Роланд; Moise, Kenneth J .; Дорман, Карен Ф .; Лудомирский, Ави; Гонсалес, Рохелио; Гомес, Рикардо; Оз, Утку; Детти, Лаура; Copel, Joshua A .; Бахадо-Сингх, Рэй; Берри, Стэнли; Мартинес-Пойер, Хуан; Блэквелл, Шон С. (2000). «Неинвазивная диагностика с помощью ультразвуковой допплерографии анемии плода в связи с аллоиммунизацией материнских красных клеток». Медицинский журнал Новой Англии. 342 (1): 9–14. Дои:10.1056 / NEJM200001063420102. PMID 10620643.
  21. ^ Мари, Г. (2005). "Пиковая систолическая скорость средней мозговой артерии для диагностики анемии плода: нерассказанная история". Ультразвук в акушерстве и гинекологии. 25 (4): 323–30. Дои:10.1002 / uog.1882. PMID 15789353.
  22. ^ Voto, L. S .; Mathet, E. R .; Zapaterio, J. L .; Орти, Дж; Lede, R. L .; Маргулис, М. (1997). «Высокие дозы гаммаглобулина (ВВИГ) с последующими внутриутробными трансфузиями (ВМС): новая альтернатива для лечения тяжелой гемолитической болезни плода». Журнал перинатальной медицины. 25 (1): 85–8. Дои:10.1515 / jpme.1997.25.1.85. PMID 9085208. S2CID 22822621.
  23. ^ Novak, D.J .; Тайлер, Л. Н .; Reddy, R.L .; Барсум, М. Дж. (2008). «Плазмаферез и внутривенное введение иммуноглобулина для лечения аллоиммунизации D при беременности». Журнал клинического афереза. 23 (6): 183–5. Дои:10.1002 / jca.20180. PMID 19003884.
  24. ^ а б Арора, Сатьям; Дода, Вина; Мария, Арти; Котвал, Урверши; Гоял, Саураб (2015). «Материнская анти-М-индуцированная гемолитическая болезнь новорожденных с последующей длительной анемией у новорожденных близнецов». Азиатский журнал науки о переливании крови. 9 (1): 98–101. Дои:10.4103/0973-6247.150968. ЧВК 4339947. PMID 25722586.
  25. ^ Палфи, М; Hildén, J. O .; Matthiesen, L; Селбинг, А; Берлин, G (2006). «Случай тяжелой аллоиммунизации Rh (D), леченный интенсивным плазмообменом и высокими дозами внутривенного иммуноглобулина». Наука о переливании и аферезе. 35 (2): 131–6. Дои:10.1016 / j.transci.2006.07.002. PMID 17045529.
  26. ^ Ruma, M. S .; Moise Jr, K.J .; Ким, Э; Murtha, A. P .; Пруцман, В. Дж .; Hassan, S. S .; Любарский, С. Л. (2007). «Комбинированный плазмаферез и внутривенное введение иммуноглобулина для лечения тяжелой материнской аллоиммунизации эритроцитов». Американский журнал акушерства и гинекологии. 196 (2): 138.e1–6. Дои:10.1016 / j.ajog.2006.10.890. PMID 17306655.
  27. ^ Дека, Дипика (2016). «Внутриматочное переливание». Журнал медицины плода. 27 (3): 13–17. Дои:10.1007 / s40556-016-0072-4. PMID 26811110. S2CID 42005756.
  28. ^ а б c http://www.uptodate.com/contents/intrauterine-fetal-transfusion-of-red-cells[требуется полная цитата]
  29. ^ https://www.mombaby.org/wp-content/uploads/2016/03/UNC-Isoimmunization-Detection-Prevention.pdf[требуется полная цитата][постоянная мертвая ссылка]
  30. ^ Rimon, E .; Peltz, R .; Gamzu, R .; Ягель, С .; Фельдман, Б .; Chayen, B .; Achiron, R .; Липиц, С. (2006). «Управление изоиммунизацией Kell - оценка допплеровского подхода». Ультразвук в акушерстве и гинекологии. 28 (6): 814–20. Дои:10.1002 / uog.2837. PMID 16941575.
  31. ^ Heddle, N.M .; Wentworth, P; Андерсон, Д. Р .; Эммерсон, Д; Kelton, J. G .; Блайхман, М. А. (1995). «Три примера резус-гемолитической болезни новорожденных с отрицательным прямым антиглобулиновым тестом». Трансфузионная медицина (Оксфорд, Англия). 5 (2): 113–6. Дои:10.1111 / j.1365-3148.1995.tb00197.x. PMID 7655573.
  32. ^ а б c Гемолитическая болезнь новорожденных ~ обследование в eMedicine
  33. ^ https://www.ucsfbenioffchildrens.org/pdf/manuals/42_Hemol.pdf[требуется полная цитата]
  34. ^ а б c Подкомитет Американской академии педиатрии по гипербилирубинемии. (2004). «Лечение гипербилирубинемии у новорожденного на сроке 35 недель и более». Педиатрия. 114 (1): 297–316. Дои:10.1542 / педс.114.1.297. PMID 15231951.
  35. ^ Онисимо, Р. Риццо, Д; Руджеро, А; Валентини, П. (2010). «Внутривенная иммуноглобулиновая терапия анти-Е-гемолитической болезни новорожденных». Журнал материнско-фетальной и неонатальной медицины. 23 (9): 1059–61. Дои:10.3109/14767050903544751. PMID 20092394. S2CID 25144401.
  36. ^ Готтштейн, Р. (2003). «Систематический обзор внутривенного иммуноглобулина при гемолитической болезни новорожденных». Архивы болезней детства: издание для плода и новорожденного. 88 (1): F6–10. Дои:10.1136 / fn.88.1.F6. ЧВК 1755998. PMID 12496219.
  37. ^ Гемолитическая болезнь новорожденных ~ наблюдение в eMedicine
  38. ^ Штробель, Эрвин (2008). «Гемолитические трансфузионные реакции». Трансфузионная медицина и гемотерапия. 35 (5): 346–353. Дои:10.1159/000154811. ЧВК 3076326. PMID 21512623.
  39. ^ Трансфузионные реакции в eMedicine
  40. ^ https://www.fda.gov/BiologicsBloodVaccines/SafetyAvailability/ReportaProblem/TransfusionDonationFatalities/ucm302847.htm[требуется полная цитата]

дальнейшее чтение

  • Антенатальный и неонатальный скрининг (второе издание). Глава 12: Резус и другие гемолитические болезни, Э.А. Лецкий, И. Лек, Дж. М. Боуман. 2000. Издательство Оксфордского университета. ISBN 0-19-262826-7.

внешняя ссылка

Классификация