WikiDer > Системная склеродермия

Systemic scleroderma
Системная склеродермия
Другие именаДиффузная склеродермия, системный склероз
Systemic sclerosis finger.jpg
Клинические проявления акросклеротической порции еды некроз большого пальца у пациента с системным склерозом.
СпециальностьРевматология Отредактируйте это в Викиданных

Системная склеродермия, или же системный склероз, является аутоиммунный ревматическая болезнь характеризуется чрезмерным производством и накоплением коллаген, называется фиброз, на коже и внутренних органах и при травмах небольших артерии. Есть две основные подгруппы системный склероз в зависимости от степени поражения кожи: ограниченное и диффузное. Ограниченная форма затрагивает области ниже, но не выше локтей и колен с вовлечением лица или без него. Распространенная форма также поражает кожу над локтями и коленями, а также может распространяться на торс. Висцеральные органы, в том числе почки, сердце, легкие, и желудочно-кишечный тракт также может быть поражен фиброзным процессом. Прогноз зависит от формы заболевания и степени поражения внутренних органов. Пациенты с ограниченным системным склерозом имеют лучший прогноз, чем пациенты с диффузной формой. Смерть чаще всего вызывается поражением легких, сердца и почек. Также есть небольшое увеличение риска рак.[1]

Показатели выживаемости значительно увеличились благодаря эффективному лечению почечная недостаточность. Методы лечения включают иммунодепрессанты а в некоторых случаях глюкокортикоиды.[2]

Признаки и симптомы

КРЕСТ-синдром (cальциноз, рфеномен Эйно, епищеводный дисфункция, sклеродактилия, и тэлангиэктазия) связана с ограниченной склеродермией. Другие симптомы включают:

Кожные симптомы

Системный склероз на коже вызывает уплотнение и рубцевание. Кожа может выглядеть стянутой, красноватой или чешуйчатой. Кровеносные сосуды также могут быть более заметными. Если поражены большие площади, потеря жира и мышц может ослабить конечности и повлиять на внешний вид. Пациенты сообщают о тяжелых и рецидивирующих заболеваниях. зуд больших участков кожи. Степень тяжести этих симптомов сильно различается среди пациентов: у некоторых наблюдается склеродермия только ограниченного участка кожи (например, пальцев) и незначительное поражение подлежащих тканей, в то время как у других наблюдается прогрессирующее поражение кожи.[3] Цифровые язвы - открытые раны, особенно на кончиках пальцев и, реже, на суставах - не редкость.[4]

Другие органы

Диффузная склеродермия может вызвать: опорно-двигательный аппарат, легочные, желудочно-кишечные, почечные и другие осложнения.[5] Пациенты с более выраженным поражением кожи чаще имеют поражение внутренних тканей и органов. У большинства пациентов (более 80%) наблюдаются сосудистые симптомы и феномен Рейно, который приводит к приступам изменения цвета рук и ног в ответ на холод. Рейно обычно поражает пальцы и пальцы ног. Системная склеродермия и болезнь Рейно могут вызывать болезненные язвы на пальцах рук и ног, известные как язвы пальцев рук. Кальциноз (отложение кальция в виде комков под кожей) также часто встречается при системной склеродермии и часто наблюдается около локтей, колен и других участков. суставы.[6]

Скелетно-мышечный

Первые симптомы со стороны суставов у пациентов со склеродермией обычно неспецифичны. боли в суставах, что может привести к артрит, или вызвать дискомфорт в сухожилия или же мышцы.[5] Подвижность суставов, особенно мелких суставов руки, может быть ограничена кальцинозом или утолщением кожи.[7] У пациентов может развиться мышечная слабость или миопатиялибо от болезни, либо от ее лечения.[8]

Легкие

Некоторое нарушение функции легких почти всегда наблюдается у пациентов с диффузной склеродермией на исследование функции легких;[9] однако это не обязательно вызывает симптомы, такие как одышка. У некоторых пациентов может развиться легочная гипертония, или повышение давления легочные артерии. Это может быть прогрессивным и может привести к правостороннему сердечная недостаточность. Самым ранним проявлением этого может быть уменьшение диффузионная способность по тестированию функции легких.[нужна цитата]

Другие легочные осложнения при более поздних стадиях заболевания включают: аспирационная пневмония, легочное кровотечение и пневмоторакс.[5]

Пищеварительный тракт
Эндоскопический изображение язвенной стриктуры или сужения пищевод возле перекрестка с желудок из-за хронического гастроэзофагеальный рефлюкс. Это наиболее частая причина дисфагияили затруднение глотания при склеродермии.

Диффузная склеродермия может поражать любой отдел желудочно-кишечного тракта.[10] Наиболее частое проявление в пищевод является рефлюкс-эзофагит, что может быть осложнено регулировка пищевода, или доброкачественное сужение пищевода.[11] Лучше всего сначала лечить ингибиторы протонной помпы для подавления кислоты,[12] но может потребоваться расширение бужей в случае стриктуры.[10]

Склеродермия может уменьшиться подвижность в любом месте желудочно-кишечного тракта.[10] Наиболее частым источником снижения моторики является пищевод и нижний сфинктер пищевода, что приводит к дисфагия и боль в груди. По мере прогрессирования склеродермии поражение пищевода из-за нарушений со сниженной моторикой может ухудшаться из-за прогрессирующего фиброза (рубцевания). Если это не лечить, кислота из желудка может вернуться в пищевод, вызывая эзофагит и ГЭРБ. Дальнейшее рубцевание от кислотного повреждения нижнего отдела пищевода много раз приводит к развитию фиброзного сужения, также известного как стриктуры, которые можно лечить дилатацией, и Пищевод Барретта.

Двенадцатиперстная кишка: У пациентов с нервно-мышечными расстройствами, особенно с прогрессирующим системным склерозом и висцеральной миопатией, часто поражается двенадцатиперстная кишка. Может наблюдаться дилатация, которая часто более выражена во второй, третьей и четвертой частях. Расширенная двенадцатиперстная кишка может медленно опорожняться, а сильно расширенный атонический орган может производить эффект отстойника.

В тонкий кишечник также могут принять участие, что приведет к бактериальный рост и нарушение всасывания из желчные соли, жиры, углеводы, белки, и витамины. В двоеточие могут быть вовлечены и могут вызвать псевдообструкция или же ишемический колит.[5]

К более редким осложнениям относятся: пневматоз цистоидес кишечника, или газовые карманы в стенке кишечника, дивертикулы с широким ртом в толстой кишке и пищевод, и фиброз печени. Пациенты с тяжелым поражением желудочно-кишечного тракта могут стать истощенный.[11]

Склеродермия также может быть связана с сосудистая эктазия антрального отдела желудка (GAVE), также известный как арбузный желудок. Это состояние, при котором атипичные кровеносные сосуды обычно разрастаются радиально-симметрично вокруг привратник желудка. GAVE может быть причиной кровотечение из верхних отделов желудочно-кишечного тракта или же железодефицитная анемия у больных склеродермией.[11]

Почки
Микрофотография показывая тромботическая микроангиопатия, то гистоморфологический находка наблюдается при почечном кризе склеродермии. Биопсия почки. PAS пятно.

Поражение почек при склеродермии считается плохим прогностическим фактором и часто является причиной смерти.[13]

Наиболее важным клиническим осложнением склеродермии с поражением почек является: склеродермия почечный криз. Симптомы почечного криза склеродермии: злокачественная гипертензия (высокое кровяное давление с признаками острого поражения органов), гиперренинемия (высокий уровень ренина), азотемия (почечная недостаточность с накоплением продуктов жизнедеятельности в крови) и микроангиопатическая гемолитическая анемия (разрушение красных кровяных телец).[14] Помимо высокого кровяного давления, гематурия (кровь в моче) и протеинурия (потеря белка с мочой) может быть показательным.[15]

В прошлом почечный криз склеродермии почти всегда приводил к летальному исходу.[16] Хотя результаты значительно улучшились с использованием Ингибиторы АПФ[17][18] прогноз часто осторожный, так как значительное число пациентов не поддаются лечению и у них развиваются почечная недостаточность. Приблизительно у 7–9% всех пациентов с диффузной кожной склеродермией в какой-то момент в ходе болезни развивается почечный криз.[19][20] Пациенты с быстрым поражением кожи имеют самый высокий риск почечных осложнений.[21] Это наиболее распространено при диффузной кожной склеродермии и часто связано с антителами против РНК-полимераза (в 59% случаев). Многие переходят на диализ, хотя примерно в трети случаев его можно прекратить в течение трех лет. Более высокий возраст и (как это ни парадоксально) более низкое артериальное давление при обращении повышают вероятность необходимости диализа.[22]

Лечение почечного криза склеродермии включает: Ингибиторы АПФ. Профилактическое использование ингибиторов АПФ в настоящее время не рекомендуется, поскольку последние данные свидетельствуют о худшем прогнозе у пациентов, получавших эти препараты до развития почечного криза.[23][ненадежный медицинский источник?] Известно, что пересаженные почки поражаются склеродермией, и считается, что пациенты с ранним началом почечной недостаточности (в течение одного года после постановки диагноза склеродермии) имеют самый высокий риск рецидива.[24]

Причины

Нет четкой очевидной причины склеродермии и системного склероза. Генетическая предрасположенность ограничена: генетическая конкордантность мала; тем не менее, часто существует семейная предрасположенность к аутоиммунным заболеваниям. Полиморфизмы в COL1A2 и TGF-β1 может повлиять на тяжесть и развитие болезни. Имеются ограниченные доказательства причастности цитомегаловирус (CMV) в качестве исходного эпитопа иммунной реакции, а также парвовирус B19.[25] Органические растворители и другие химические агенты связаны со склеродермией.[26]

Одним из предполагаемых механизмов аутоиммунного феномена является наличие микрохимеризм, то есть клетки плода, циркулирующие в материнской крови, вызывают иммунную реакцию на то, что воспринимается как инородный материал.[27][26]

Отдельная форма склеродермии и системного склероза может развиваться у пациентов с хроническая почечная недостаточность. Эта форма, нефрогенная фиброзная дермопатия или нефрогенный системный фиброз,[28][29][30][31] был связан с воздействием гадолиний-содержащий радиоконтраст.[32]

Блеомицин[33] (химиотерапевтическое средство) и, возможно, таксан химиотерапия[34] может вызвать склеродермию, и профессиональное воздействие растворители связан с повышенным риском системного склероза.[35]

Патофизиология

Считается, что перепроизводство коллагена является результатом аутоиммунной дисфункции, при которой иммунная система начинает атаковать кинетохора хромосом. Это привело бы к генетической неисправности близлежащих генов. Т-клетки накапливаются в коже; считается, что они секретируют цитокины и другие белки, которые стимулируют отложение коллагена. Стимуляция фибробласт, в частности, кажется, имеет решающее значение для процесса болезни, и исследования сошлись на потенциальных факторах, которые вызывают этот эффект.[26]

Фибробласты

Важным игроком в этом процессе является трансформирующий фактор роста (TGFβ). Этот белок, по-видимому, чрезмерно продуцируется, и фибробласт (возможно, в ответ на другие стимулы) также сверхэкспрессирует рецептор этого медиатора. Внутриклеточный путь (состоящий из SMAD2/SMAD3, SMAD4 и ингибитор SMAD7) отвечает за вторичную систему обмена сообщениями, которая вызывает транскрипция белков и ферментов, ответственных за отложение коллагена. Sp1 это фактор транскрипции наиболее внимательно изучается в этом контексте. Помимо TGFβ, фактор роста соединительной ткани (CTGF) играет возможную роль.[26] Действительно, обычная CTGF Полиморфизм гена чаще присутствует при системном склерозе.[36]

Повреждение эндотелий является ранней аномалией в развитии склеродермии, и, по-видимому, это также связано с накоплением коллагена фибробластами, хотя и с прямыми изменениями цитокинов, тромбоцит адгезия и реакция гиперчувствительности типа II имеют сходное значение. Повысился эндотелин и уменьшился расширение сосудов был задокументирован.[26]

Хименес и Дерк[26] опишите три теории о развитии склеродермии:

  • Аномалии в первую очередь вызваны физическим воздействием, а все остальные изменения вторичны или являются реакцией на это прямое оскорбление.
  • Первоначальным событием является перенос фето-материнских клеток, вызывающий микрохимеризм, а вторая суммарная причина (например, окружающая среда) приводит к фактическому развитию заболевания.
  • Физические причины приводят к фенотипическим изменениям в восприимчивых клетках (например, из-за генетической структуры), которые затем вызывают изменения ДНК, которые изменяют поведение клетки.

Диагностика

В 1980 г. Американский колледж ревматологии согласовали диагностические критерии склеродермии.[37]

Диагноз ставится на основании клинического подозрения, наличия аутоантител (в частности, антицентромера и анти-scl70 /антитела к топоизомеразе), а иногда и биопсией. 90% антител имеют детектируемый антиядерное антитело. Антицентромерные антитела чаще встречаются в ограниченной форме (80-90%), чем в диффузной форме (10%), а анти-scl70 чаще встречаются в диффузной форме (30-40%) и у афроамериканцев ( кто более подвержен системной форме).[26]

Другие состояния могут имитировать системный склероз, вызывая уплотнение кожи. Диагностические указания на то, что причиной является другое заболевание, включают отсутствие феномена Рейно, отсутствие аномалий кожи на руках, отсутствие вовлечения внутренних органов и нормальный результат теста на антинуклеарные антитела.[38]

Уход

Лекарства от склеродермии нет, хотя есть лечение некоторых симптомов, включая лекарства, смягчающие кожу и уменьшающие воспаление. Некоторым пациентам может быть полезно воздействие тепла.[39] Целостный уход за пациентом, включающий обучение пациента, адаптированный к уровню образования пациента, полезен с учетом сложной природы симптомов и прогрессирования заболевания.[40]

Актуальные / симптоматические

Местное лечение кожных изменений, вызванных склеродермией, не влияет на течение болезни, но может уменьшить боль и язвы. Диапазон НПВП (нестероидные противовоспалительные препараты) можно использовать для облегчения болезненных симптомов, таких как напроксен.[нужна цитата] Польза от стероиды такие как преднизон.[нужна цитата] Эпизоды феномена Рейно иногда реагируют на нифедипин или другие блокаторы кальциевых каналов; тяжелая цифровая язва может реагировать на простациклин аналог илопрост, и двойной антагонист рецептора эндотелина бозентан может быть полезным для феномена Рейно.[41] Стянутость кожи можно лечить системно: метотрексат и циклоспорин.[41] и толщину кожи, обработанную пеницилламином.

Заболевание почек

Склеродермия почечный криз, возникновение острая травма почек и злокачественная гипертензия (очень высокое кровяное давление с признаками повреждения органов) у людей со склеродермией эффективно лечится препаратами из класса ингибиторов АПФ. Преимущество ингибиторов АПФ распространяется даже на тех, кому нужно начать диализ для лечения заболевания почек и может дать достаточную пользу для отмены заместительной почечной терапии.[41]

Заболевание легких

Активный альвеолит часто лечат импульсами циклофосфамид, часто вместе с небольшой дозой стероидов. Польза от этого вмешательства скромная.[42][43]

Легочную гипертензию можно лечить с помощью эпопростенол, трепростинил, бозентан и, возможно, аэролизированный илопрост.[41] Нинтеданиб был одобрен для использования в США Управление по контролю за продуктами и лекарствами 6 сентября 2019 г., чтобы замедлить скорость снижения легочной функции у пациентов с интерстициальным заболеванием легких, связанным с системным склерозом (SSc-ILD).[44][45]

Другой

Есть некоторые свидетельства того, что плазмаферез (терапевтический плазмаферез) можно использовать для лечения системной формы склеродермии, и в Италии это одобренный правительством вариант лечения. Это делается заменой плазма крови с жидкостью, состоящей из альбумин и считается, что он сдерживает болезнь, уменьшая циркуляцию аутоантител к склеродермии.[46]

Эпидемиология

Системная склеродермия - это редкое заболевание с ежегодной заболеваемостью, которая варьируется в разных популяциях. Оценки заболеваемости (новых случаев на миллион человек) варьируются от 3,7 до 43 в Соединенном Королевстве и Европе, 7,2 в Японии, 10,9 на Тайване, от 12 до 22,8 в Австралии, от 13,9 до 21 в США и 21,2 в Буэнос-Айресе.[47] Интервал наступления пика начинается в возрасте 30 лет.[48] и заканчивается в 50 лет.[48]

Во всем мире оценки распространенности колеблются от 31 до 658,6 пострадавших на миллион.[47]

При системном склерозе соотношение женщин и мужчин составляет 3: 1 (8: 1 в среднем и позднем детородном возрасте). Заболеваемость среди афроамериканцев вдвое выше. В Коренные американцы чокто в Оклахоме имеют самую высокую распространенность в мире (469 на 100 000).

Заболевание имеет некоторую наследственную связь. Это также может быть вызвано иммунной реакцией на вирус (молекулярная мимикрия) или токсинами.[2]

Общество и культура

Группы поддержки

Сеть ювенильной склеродермии - это организация, занимающаяся оказанием эмоциональной поддержки и образовательной информацией родителям и их детям, живущим с ювенильной склеродермией, поддержкой педиатрических исследований для определения причины и лечения ювенильной склеродермии и повышения осведомленности общественности.[49]

В США Фонд склеродермии занимается повышением осведомленности об этой болезни и оказанием помощи тем, кто страдает от нее.[50]

В Фонд исследований склеродермии спонсирует исследования этого состояния.[51] Юморист и телеведущий Боб Сагет, член правления SRF, снял телефильм ABC в 1996 г. Для надежды, в главных ролях Дана Делани, на котором изображена молодая женщина, смертельно пораженная склеродермией; фильм был основан на опыте сестры Сагет Гей.[52]

Scleroderma & Raynaud's UK - это британская благотворительная организация, образованная в результате слияния двух небольших организаций в 2016 году для оказания поддержки людям со склеродермией и финансирования исследований этого состояния.[53][54]

Прогноз

В исследовании 2018 года 10-летняя выживаемость составила 88% без дифференциации по подтипу. Диффузный системный склероз, осложнения со стороны внутренних органов и пожилой возраст на момент постановки диагноза связаны с худшим прогнозом.[55]

Исследование

Учитывая сложность лечения склеродермии, лечение с меньшим доказательная база часто пытаются контролировать болезнь. К ним относятся антитимоцитарный глобулин и микофенолят мофетил; в некоторых отчетах сообщалось об улучшении кожных симптомов, а также о задержке развития системного заболевания, но ни один из них не подвергался крупным клиническим испытаниям.[41]

Аутологичный трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (HSCT) основан на предположении, что аутоиммунные заболевания, такие как системный склероз, возникают, когда белые кровяные тельца иммунной системы атакуют организм. Во время этого лечения стволовые клетки из крови пациента извлекаются и хранятся для их сохранения. Лейкоциты пациента разрушаются с помощью циклофосфамида и кроличьих антител против лейкоцитов. Затем сохраненная кровь возвращается в кровоток пациента, чтобы восстановить здоровую кровь и иммунную систему, которая не будет атаковать организм. В 2014 году были опубликованы результаты исследования фазы 3, международного исследования аутологичной трансплантации стволовых клеток при склеродермии (ASTIS) с участием 156 пациентов. Сам по себе ТГСК имеет высокую летальность от лечения, поэтому в первый год выживаемость пациентов в группе лечения была ниже, чем в группе плацебо, но через 10 лет выживаемость в группе лечения была значительно выше. Авторы пришли к выводу, что HSCT может быть эффективным, если ограничиваться пациентами, которые были достаточно здоровыми, чтобы выжить непосредственно после HSCT. Следовательно, ТГСК следует назначать на ранней стадии прогрессирования заболевания, прежде чем оно нанесет ущерб. Пациенты с сердечными заболеваниями и пациенты, которые курили сигареты, имели меньше шансов выжить.[56][57] Еще одно испытание, «Трансплантация стволовых клеток против циклофосфамида» (SCOT), продолжается.[58]

Рекомендации

  1. ^ Ониси А., Сугияма Д., Кумагаи С., Моринобу А. (июль 2013 г.). «Заболеваемость раком при системном склерозе: метаанализ популяционных когортных исследований». Ревматоидный артрит. 65 (7): 1913–21. Дои:10.1002 / арт.37969. PMID 23576072.
  2. ^ а б Лонго, Дэн Л .; Каспер, Деннис Л; Фаучи, Энтони; Хаузер, Стивен Л .; и др., ред. (Июль 2011 г.) [2005 г.]. Принципы внутренней медицины Харрисона (16-е изд.). Нью-Йорк: Макгроу-Хилл. ISBN 978-0071748896.
  3. ^ Хинчклифф М., Варга Дж. (Октябрь 2008 г.). «Системный склероз / склеродермия: излечимое мультисистемное заболевание». Am Fam Врач. 78 (8): 961–8. PMID 18953973.
  4. ^ Авраам, S; Стин, В. (2015). «Оптимальное лечение пальцевых язв при системном склерозе». Терапия и управление клиническими рисками. 11: 939–47. Дои:10.2147 / TCRM.S82561. ЧВК 4474386. PMID 26109864.
  5. ^ а б c d Клиппель, Джон Х. (2020). Букварь по ревматическим болезням 11ED. Атланта, Джорджия: Фонд артрита. ISBN 978-1-912423-16-3.
  6. ^ «Ограниченная склеродермия». www.mayoclinic.org. Клиника Майо. Получено 6 июн 2019.
  7. ^ Валентини G, Черный C (2002). «Системный склероз». Лучшие практики и исследования. Клиническая ревматология. 16 (5): 807–16. Дои:10.1053 / berh.2002.0258. PMID 12473275.
  8. ^ Олсен, штат Нью-Джерси, король Л. Е., Пак Дж. Х. (1996). «Мышечные аномалии при склеродермии». Реум. Dis. Clin. North Am. 22 (4): 783–96. Дои:10.1016 / S0889-857X (05) 70301-X. PMID 8923596.
  9. ^ Стин В.Д. (2005). «Легкое при системном склерозе». Журнал клинической ревматологии. 11 (1): 40–6. Дои:10.1097 / 01.rhu.0000152147.38706.db. PMID 16357695.
  10. ^ а б c Саллам Х., Макнирни Т.А., Чен Дж.Д. (2006). «Систематический обзор: патофизиология и лечение нарушения моторики желудочно-кишечного тракта при системном склерозе (склеродермии)». Алимент. Pharmacol. Ther. 23 (6): 691–712. Дои:10.1111 / j.1365-2036.2006.02804.x. PMID 16556171.
  11. ^ а б c Роуз С., Янг М.А., Рейнольдс Дж. С. (1998). «Желудочно-кишечные проявления склеродермии». Гастроэнтерол. Clin. North Am. 27 (3): 563–94. Дои:10.1016 / S0889-8553 (05) 70021-2. PMID 9891698.
  12. ^ Хендель Л., Хаге Э, Хендель Дж, Стентофт П. (1992). «Омепразол в долгосрочном лечении тяжелой гастроэзофагеальной рефлюксной болезни у пациентов с системным склерозом». Алимент. Pharmacol. Ther. 6 (5): 565–77. Дои:10.1111 / j.1365-2036.1992.tb00571.x. PMID 1420748.
  13. ^ Руангджутипопан С., Каситанон Н., Лаутреноо В., Сукитавут В., Вичайнун Р. (2002). «Причины смерти и плохие прогностические факторы выживаемости у тайских пациентов с системным склерозом». Журнал Медицинской ассоциации Таиланда. 85 (11): 1204–9. PMID 12546318.
  14. ^ Стин В.Д., Мэйс М.Д., Меркель ПА (2003). «Оценка поражения почек». Clin. Exp. Ревматол. 21 (3 Дополнение 29): S29–31. PMID 12889219.
  15. ^ Стин В.Д. (1994). «Поражение почек при системном склерозе». Clin. Дерматол. 12 (2): 253–8. Дои:10.1016 / S0738-081X (94) 90329-8. PMID 8076263.
  16. ^ Стин В.Д. (2003). «Склеродермальный почечный криз». Реум. Dis. Clin. North Am. 29 (2): 315–33. Дои:10.1016 / S0889-857X (03) 00016-4. PMID 12841297.
  17. ^ Rhew EY, Barr WG (2004). «Склеродермальный почечный кризис: новые идеи и разработки». Текущие отчеты ревматологии. 6 (2): 129–36. Дои:10.1007 / s11926-004-0057-5. PMID 15016343.
  18. ^ Стин В.Д., Медсгер Т.А. (2000). «Отдаленные исходы почечного криза склеродермии» (PDF). Анна. Междунар. Med. 133 (8): 600–3. CiteSeerX 10.1.1.494.6389. Дои:10.7326/0003-4819-133-8-200010170-00010. PMID 11033587. Архивировано из оригинал (PDF) 19 июня 2015 г.
  19. ^ Терк, Мэтью; Поуп, Джанет Э. (июль 2016 г.). «Частота склеродермического почечного кризиса с течением времени: метаанализ». Журнал ревматологии. 43 (7): 1350–1355. Дои:10.3899 / jrheum.151353. ISSN 0315-162X. PMID 27134252.
  20. ^ Дентон К., Лападула Г., Маутон Л., Мюллер-Ладнер Ю. (2009). «Почечные осложнения и склеродермальный почечный криз». Ревматология. 48: 32–35. Дои:10.1093 / ревматология / ken483. PMID 19487221.
  21. ^ Хименес С., Кениг А.С. Склеродермия. eMedicine.com. Доступ: 22 мая 2006 г.
  22. ^ Пенн Х., Хоуи А.Дж., Кингдон Э.Дж. и др. (Август 2007 г.). «Склеродермальный почечный криз: характеристики пациентов и отдаленные результаты». QJM. 100 (8): 485–94. Дои:10.1093 / qjmed / hcm052. PMID 17601770.
  23. ^ Hudson, M; Барон, М. Татибуэ, S; Furst, DE; Ханна, Д; Международное исследование почечного кризиса при склеродермии, исследователи (апрель 2014 г.). «Воздействие ингибиторов АПФ до начала склеродермического почечного криза - результаты Международного исследования склеродермического почечного кризиса». Семинары по артриту и ревматизму. 43 (5): 666–72. Дои:10.1016 / j.semarthrit.2013.09.008. PMID 24176729.
  24. ^ Pham PT, Pham PC, Danovitch GM и др. (Октябрь 2005 г.). «Предикторы и факторы риска рецидива почечного криза склеродермии в аллотрансплантате почки: клинический случай и обзор литературы». Являюсь. J. Трансплантация. 5 (10): 2565–9. Дои:10.1111 / j.1600-6143.2005.01035.x. PMID 16162209.
  25. ^ Ферри К., Закшевска К., Лонгомбардо Дж., Джуджиоли Д., Сторино Ф.А., Пасеро Дж., Аззи А. (1999). «Парвовирусная В19 инфекция костного мозга у больных системным склерозом». Clin. Exp. Ревматол. 17 (6): 718–20. PMID 10609071.
  26. ^ а б c d е ж грамм Хименес С.А., Дерк С.Т. (2004). «Следуя молекулярным путям к пониманию патогенеза системного склероза». Анна. Междунар. Med. 140 (1): 37–50. Дои:10.7326/0003-4819-140-2-200401200-00013. PMID 14706971.
  27. ^ Бьянки DW (2000). «Торговля клетками плода: новая причина болезней?». Являюсь. J. Med. Genet. 91 (1): 22–8. CiteSeerX 10.1.1.605.5548. Дои:10.1002 / (SICI) 1096-8628 (20000306) 91: 1 <22 :: AID-AJMG4> 3.0.CO; 2-3. PMID 10751084.
  28. ^ Абдель-Кадер К., Патель П.Р., Каллен А.Дж., Синковиц-Кокран Р.Л., Болтон В.К., Унру М.Л. (март 2010 г.). «Нефрогенный системный фиброз: исследование представлений и практик нефрологов». Clin J Am Soc Nephrol. 5 (6): 964–71. Дои:10.2215 / CJN.00140110. ЧВК 2879309. PMID 20299369.
  29. ^ «[Нефрогенный системный фиброз или почечная недостаточность - насколько велик риск?]». Рофо (на немецком). 182 (2): 114–5. Февраль 2010 г. PMID 20120045.
  30. ^ Панос А., Милас Ф, Калаконас С., Майерс ПО (2010). «Аутотрансплантация сердца для замены аортального и митрального клапанов у пациента с нефрогенным системным фиброзом» (PDF). Элленик Дж Кардиол. 51 (1): 64–6. PMID 20118047.
  31. ^ Fine DM, Perazella MA (январь 2010 г.). «Нефрогенный системный фиброз: что нужно знать госпиталисту». J Hosp Med. 5 (1): 46–50. Дои:10.1002 / jhm.493. PMID 20063400.
  32. ^ Бойд А.С., Зич Дж. А., Абрахам Дж. Л. (2007). «Отложение гадолиния при нефрогенной фиброзирующей дермопатии». Варенье. Акад. Дерматол. 56 (1): 27–30. Дои:10.1016 / j.jaad.2006.10.048. PMID 17109993.
  33. ^ Шарма С.К., Ханда Р., Суд Р. и др. (2004). «Склеродермия, индуцированная блеомицином». Журнал Ассоциации врачей Индии. 52: 76–7. PMID 15633728.
  34. ^ Фаррант ПБ, Мортимер ПС, Гор М. (2004). «Склеродермия и таксаны. Есть ли действительно связь?». Clin. Exp. Дерматол. 29 (4): 360–2. Дои:10.1111 / j.1365-2230.2004.01519.x. PMID 15245529.
  35. ^ Кеттане А., Аль Муфти О., Тиев К.П. и др. (2007). «Профессиональное воздействие растворителей и гендерный риск системного склероза: метаанализ исследований случай-контроль». J. Rheumatol. 34 (1): 97–103. PMID 17117485.
  36. ^ Фонсека С., Линдаль Г.Е., Понтикос М. и др. (Сентябрь 2007 г.). «Полиморфизм в области промотора CTGF, связанный с системным склерозом». N. Engl. J. Med. 357 (12): 1210–20. Дои:10.1056 / NEJMoa067655. PMID 17881752.
  37. ^ Маси А.Т. (1980). «Предварительные критерии для классификации системного склероза (склеродермии). Подкомитет по критериям склеродермии Комитета по диагностическим и терапевтическим критериям Американской ассоциации ревматизма». Ревматоидный артрит. 23 (5): 581–90. Дои:10.1002 / арт.1780230510. PMID 7378088. Доступно на сайте «Критерии классификации системного склероза 1980 г.». Получено 2007-08-05.
  38. ^ Моеннинг Р., Грау Р. Г. (30 марта 2009 г.). «Кожа затвердевает, но это системный склероз?». Журнал Musculoskeletal медицины.
  39. ^ Оливер Г.Ф., Винкельманн Р.К. (1989). «Современное лечение склеродермии». Наркотики. 37 (1): 87–96. Дои:10.2165/00003495-198937010-00006. PMID 2651089.
  40. ^ Филип Дж. Клементс; Дэниел Э. Ферст. Системный склероз, 2-е изд., Гл. 23 (PDF).
  41. ^ а б c d е Зандман-Годдард Г., Пинцет-Закс Н., Шенфельд И. (2005). «Новые терапевтические стратегии при системном склерозе - критический анализ литературы». Clin. Dev. Иммунол. 12 (3): 165–73. Дои:10.1080/17402520500233437. ЧВК 2275417. PMID 16295521.
  42. ^ Ташкин Д.П., Елашов Р., Клементс П.Дж. и др. (Июнь 2006 г.). «Циклофосфамид по сравнению с плацебо при склеродермии легких». N. Engl. J. Med. 354 (25): 2655–66. Дои:10.1056 / NEJMoa055120. PMID 16790698.
  43. ^ Хойлс Р.К., Эллис Р.В., Уэллсбери Дж. И др. (Декабрь 2006 г.). «Многоцентровое проспективное рандомизированное двойное слепое плацебо-контролируемое исследование кортикостероидов и внутривенного циклофосфамида с последующим пероральным приемом азатиоприна для лечения фиброза легких при склеродермии». Ревматоидный артрит. 54 (12): 3962–70. Дои:10.1002 / арт.22204. PMID 17133610. Архивировано из оригинал на 2012-12-16.
  44. ^ Комиссар, Офис (2020-02-20). «FDA одобряет первое лечение пациентов с редким типом заболевания легких». FDA. Получено 2020-02-25.
  45. ^ https://www.boehringer-ingelheim.com/press-release/fda-approves-nintedanib-ssc-ild
  46. ^ Харрис, Эдвард; Мейзельман, Герберт; Мориарти, Патрик; Мецгер, Аллан; Малковский, Мирослав (2018). «Лечебный плазмаферез для лечения системного склероза: всесторонний обзор и анализ». Журнал склеродермии и родственных заболеваний. 3 (2): 132–152. Дои:10.1177/2397198318758606.
  47. ^ а б Барнс, Джемми; Мэйс, Морин Д. (март 2012 г.). «Эпидемиология системного склероза». Текущее мнение в ревматологии. 24 (2): 165–170. Дои:10.1097 / BOR.0b013e32834ff2e8. PMID 22269658.
  48. ^ а б Системный склероз (склеродермия) и беременность Автор: Бонни Л. Бермас, доктор медицины. Проверено 13 декабря 2009 г.
  49. ^ "Сеть ювенильной склеродермии". Получено 2008-05-11.
  50. ^ «Фонд склеродермии». Получено 2008-05-11.
  51. ^ «Фонд исследования склеродермии». Получено 2008-05-11..
  52. ^ Для надежды на IMDb
  53. ^ "Склеродермия и Рейно Великобритания".
  54. ^ "NHS Choices Scleroderma". Получено 26 сентября 2015.
  55. ^ Ху, Шаша (2018). «Прогностический профиль системного склероза: анализ клинической когорты EUSTAR в Китае». Исследования и лечение артрита. 20 (1): 235. Дои:10.1186 / s13075-018-1735-4. ЧВК 6235213. PMID 30348207.
  56. ^ Динеш Кханна Д., Жорж Г.Е., Куриэль Д.Р. (25 июня 2014 г.). "Аутологичная терапия гемопоэтическими стволовыми клетками при тяжелом системном склерозе: готовы к клинической практике?". JAMA. 311 (24): 2485–2487. Дои:10.1001 / jama.2014.6369. ЧВК 4926767. PMID 25058081.CS1 maint: использует параметр авторов (связь)
  57. ^ van Laar JM, Farge Sont JK, ET AL., для исследовательской группы EBMT / EULAR Scleroderma Study Group (25 июня 2014 г.). «Аутологичная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток против внутривенного импульсного циклофосфамида при диффузном кожном системном склерозе: рандомизированное клиническое испытание». JAMA. 311 (24): 2490–2498. Дои:10.1001 / jama.2014.6368. HDL:2066/136804. PMID 25058083.CS1 maint: использует параметр авторов (связь)
  58. ^ Трансплантация стволовых клеток по сравнению с циклофосфамидом (SCOT), NCT00114530

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы