WikiDer > Острая жировая дистрофия печени при беременности

Acute fatty liver of pregnancy
Острая жировая дистрофия печени при беременности
СпециальностьАкушерство, Перинатология

Острая жировая дистрофия печени при беременности это редкое опасное для жизни осложнение беременность это происходит в третьем триместре или сразу после родов.[1] Считается, что это вызвано нарушением метаболизма жирные кислоты к митохондрии в матери, вызванное дефицит длинноцепочечной 3-гидроксиацил-кофермента А дегидрогеназы.[2] Ранее считалось, что это состояние является смертельным.[3] но агрессивное лечение путем стабилизации матери с помощью внутривенный жидкости и кровь продукты в ожидании раннего Доставка Улучшился прогноз.[4]

Признаки и симптомы

Острый ожирение печени при беременности (или липидоз печени при беременности) обычно проявляется в третьем триместре беременности, но может возникнуть в любое время во второй половине беременности или во время беременности. послеродовой период, срок сразу после родов.[1] В среднем заболевание проявляется на 35–36 неделе беременности.[5] Обычные симптомы у матери неспецифичны, включая: тошнота, рвота, анорексия (или отсутствие желания есть) и боли в животе; чрезмерная жажда может быть самым ранним симптомом, не совпадающим с другими симптомами беременности, которые в противном случае считаются нормальными;[5] тем не мение, желтуха и высокая температура может возникнуть у 70% пациентов.[1][6]

У пациентов с более тяжелым заболеванием преэклампсия может произойти, что включает повышение артериального давления и накопление жидкости (так называемое отек).[5] Это может привести к вовлечению дополнительных систем, в том числе острая почечная недостаточность,[7] печеночная энцефалопатия,[8] и панкреатит.[9] Также были сообщения о несахарный диабет усложняет это состояние.[10]

Многие лабораторные отклонения наблюдаются при остром ожирении печени при беременности. Ферменты печени повышены, причем уровни ферментов АСТ и АЛТ колеблются от минимального повышения до 1000 МЕ / л, но обычно остаются в пределах 300-500.[1] Билирубин почти повсеместно повышен. Щелочная фосфатаза часто повышается в беременность из-за производства из плацента, но может быть дополнительно повышен.[4] Другие аномалии могут включать повышенное количество лейкоцитов, гипогликемия, повышенные параметры коагуляции, в том числе международное нормализованное соотношение, и уменьшился фибриноген.[1][4][5] откровенный диссеминированное внутрисосудистое свертывание, или ДВС, может встречаться у 70% людей.[1]

Брюшной УЗИ может показать отложение жира в печень, но, поскольку отличительной чертой этого условия является микровезикулярный стеатоз (см. патологию ниже), этого не видно на УЗИ.[11] В редких случаях состояние может осложниться разрывом или некроз из печень, который может быть идентифицирован УЗИ.

Патофизиология

Схема, демонстрирующая митохондриальный жирная кислота бета-окисление и последствия дефицита LCHAD, отличительного признака острого ожирения печени при беременности

Понимание причин острой жировой дистрофии печени у беременных улучшилось благодаря достижениям в митохондриях. биохимия. Дефицит LCHAD (3-гидроксиацил-КоА дегидрогеназа) приводит к накоплению средней и длинной цепи жирные кислоты. Когда это происходит в плоднеметаболизированные жирные кислоты снова поступают в кровоток матери через плаценту и подавляют ферменты бета-окисления матери.[12] В ген ответственна за LCHAD, и наиболее распространенной мутацией, обнаруживаемой при остром ожирении печени при беременности, является мутация E474Q миссенс-мутация.[13] Дефицит LCHAD аутосомно-рецессивный по наследству и матери часто оказываются гетерозиготный для затронутой мутации.[14]

Диагностика

Диагноз острой жировой дистрофии печени при беременности обычно ставится лечащим врачом или акушеркой на основании клинических данных, но в отличие от других состояний, влияющих на печень может быть сложно.[1] Диагноз острой жировой дистрофии печени при беременности предполагает наличие желтухи с меньшим повышением уровня ферментов печени, повышенным количеством лейкоцитов, диссеминированным внутрисосудистым свертыванием крови и клинически нездоровой пациенткой.[4]

А биопсия печени может поставить окончательный диагноз,[15] но это не всегда делается из-за повышенного риска кровотечения при острой жировой дистрофии печени при беременности.[16] Часто будет проводиться тестирование, чтобы исключить более общие условия, которые проявляются аналогичным образом, в том числе: вирусный гепатит,[17] преэклампсия,[5] HELLP-синдром,[4] внутрипеченочный холестаз беременности,[1] и аутоиммунный гепатит.[3]

Патология

Если печень биопсия необходимо для диагностики состояния, мать должна получить надлежащую стабилизацию и лечение для уменьшения осложнений, связанных с кровотечением. Диагноз можно поставить на замороженном срезе (в отличие от образца в формалине), окрашенном Масло красное О пятно, показывающее микровезикулярный стеатоз (или небольшие скопления толстый внутри клеток печени). Микровезикулярный стеатоз обычно затрагивает одну зону печени, которая является областью, ближайшей к печеночная артерия. При обычном окрашивании трихромом клетка печени цитоплазма выглядит пенистым из-за большого количества жира. Некроз редко встречается. Диагноз можно улучшить, если: электронная микроскопия которые могут быть использованы для подтверждения наличия микровезикулярного стеатоза, в частности мегамитохондрий и паракристаллических включений.[18][19] Заболевания печени с похожими проявлениями включают: Синдром Рейе, лекарственный гепатит от агентов с митохондриальной токсичностью, в том числе нуклеозидные ингибиторы обратной транскриптазы используется для лечения ВИЧ,[20] и редкое состояние, известное как Ямайская рвота что вызвано поеданием недозревших Ackee фрукты.[21]

Уход

Острый ожирение печени при беременности лучше всего лечить в центре, специализирующемся на гепатология, высокий риск акушерство, материнско-фетальная медицина и неонатология. Врачи, которые лечат это состояние, часто консультируются со специалистами в трансплантация печени в тяжелых случаях. Прием в отделение интенсивной терапии Рекомендовано.[1]

Начальное лечение включает поддерживающее лечение с внутривенный жидкости, внутривенные глюкоза и продукты крови, в том числе свежезамороженная плазма и криопреципитат исправить ДВС. В плод следует контролировать с кардиотокография. После мать стабилизируется, обычно готовятся к доставке. Это может произойти вагинально, но в случае сильного кровотечения или ухудшения статуса матери, кесарево сечение может понадобиться.[1] Часто AFLP не диагностируется, пока мать и ребенок не окажутся в беде, поэтому наиболее вероятно, что потребуется экстренное кесарево сечение.[нужна цитата]

Осложнения, связанные с острым ожирением печени при беременности, могут потребовать лечения после родов, особенно при панкреатите.[9] Трансплантация печени требуется редко для лечения этого состояния, но может потребоваться для матерей с тяжелым ДВС-синдромом, с разрывом печени или с тяжелым энцефалопатия.[22]

Эпидемиология

Острая жировая дистрофия печени во время беременности является редким заболеванием и встречается примерно у одной из 7000 - одной из 15000 беременностей.[3][19] Смертность от острой жировой дистрофии печени при беременности значительно снизилась до 18% и теперь связана в первую очередь с осложнениями, особенно с ДВС-синдромом (диссеминированная внутрисосудистая коагуляция) и инфекциями.[1][3] После родов у большинства матерей все хорошо, так как стимул для перегрузки жирными кислотами устраняется. Заболевание может повториться во время будущих беременностей, с расчетной генетической вероятностью 25%; однако фактическая ставка ниже.[12] Смертность плода также значительно снизилась, но все еще остается на уровне 23%,[23] и может быть связано с необходимостью преждевременных родов.[1]

История

Заболевание было впервые описано в 1940 г. Х. Л. Шиэном как «острая желтая атрофия» печени, которую тогда считали связанной с отсроченной хлороформ отравление.[1][24]

Смотрите также

Рекомендации

  1. ^ а б c d е ж грамм час я j k л м Ко Х, Йошида Э.М. (2006). «Острая жировая дистрофия печени при беременности». Канадский журнал гастроэнтерологии. 20 (1): 25–30. Дои:10.1155/2006/638131. ЧВК 2538964. PMID 16432556.
  2. ^ Беллиг LL (2004). «Острая жировая дистрофия печени у матери во время беременности и связанный с этим риск дефицита длинноцепочечной 3-гидроксиацил-кофермента дегидрогеназы (LCHAD) у младенцев». Достижения в неонатальной помощи. 4 (1): 26–32. Дои:10.1016 / j.adnc.2003.12.001. PMID 14988877.
  3. ^ а б c d Мджахед К., Чарра Б., Хамуди Д., Существительное М, Барроу Л. (2006). «Острая жировая дистрофия печени при беременности». Архив гинекологии и акушерства. 274 (6): 349–353. Дои:10.1007 / s00404-006-0203-6. PMID 16868757.
  4. ^ а б c d е Рили CA (1999). «Заболевание печени у беременной пациентки. Американский колледж гастроэнтерологии». Американский журнал гастроэнтерологии. 94 (7): 1728–1732. PMID 10406228.
  5. ^ а б c d е Рили CA (1987). «Острая жировая дистрофия печени при беременности». Семинары по заболеванию печени. 7 (1): 47–54. Дои:10.1055 / с-2008-1040563. PMID 3296215.
  6. ^ Рили К.А., Латам П.С., Ромеро Р., Даффи Т.П. (1987). «Острая жировая дистрофия печени при беременности. Переоценка на основе наблюдений за девятью пациентками». Анналы внутренней медицины. 106 (5): 703–6. Дои:10.7326/0003-4819-106-5-703. PMID 3565968.
  7. ^ Короши А, Бабамето А (2002). «Острая почечная недостаточность при остром ожирении печени при беременности». Нефрологическая диализная трансплантация. 17 (6): 1110–1112. Дои:10.1093 / ndt / 17.6.1110. PMID 12032205.
  8. ^ Аггарвал Р. (2003). «Печеночная энцефалопатия при беременности». Индийский журнал гастроэнтерологии. 22 Дополнение 2: S78–80. PMID 15025263.
  9. ^ а б Молденхауэр Дж. С., О'брайен Дж. М., Бартон Дж. Р., Сибай Б. (2004). «Острая жирная печень при беременности, связанная с панкреатитом: опасное для жизни осложнение». Американский журнал акушерства и гинекологии. 190 (2): 502–505. Дои:10.1016 / j.ajog.2003.09.022. PMID 14981397.
  10. ^ Кеннеди С., Холл П.М., Сеймур А.Е., Гаага, WM (1994). «Преходящий несахарный диабет и острый ожирение печени беременных». BJOG: Международный журнал акушерства и гинекологии. 101 (5): 387–91. Дои:10.1111 / j.1471-0528.1994.tb11909.x. PMID 8018608.
  11. ^ Кастро М.А., Узуниан Дж. Г., Коллетти П. М., Шоу К. Дж., Стейн С. М., Goodwin TM (1996). «Радиологические исследования при остром ожирении печени у беременных. Обзор литературы и 19 новых случаев». Журнал репродуктивной медицины. 41 (11): 839–43. PMID 8951135.
  12. ^ а б Tein I (2000). «Заболевания обмена веществ у плода предрасполагают к осложнениям беременности со стороны печени». Педиатрические исследования. 47 (1): 6–8. Дои:10.1203/00006450-200001000-00005. PMID 10625076.
  13. ^ IJlst L, Oostheim W., Ruiter JP, Wanders RJ (1997). «Молекулярные основы дефицита длинноцепочечной 3-гидроксиацил-КоА дегидрогеназы: выявление двух новых мутаций» (PDF). Журнал наследственных метаболических заболеваний. 20 (3): 420–422. Дои:10.1023 / А: 1005310903004. PMID 9266371.
  14. ^ Wanders RJ, Vreken P, den Boer ME, Wijburg FA, van Gennip AH, IJlst L (1999). «Нарушения митохондриального бета-окисления жирного ацил-КоА» (PDF). Журнал наследственных метаболических заболеваний. 22 (4): 442–487. Дои:10.1023 / А: 1005504223140. PMID 10407780.
  15. ^ Брант Э.М. (2000). «Интерпретация биопсии печени для гастроэнтеролога». Текущие отчеты гастроэнтерологии. 2 (1): 27–32. Дои:10.1007 / s11894-000-0048-2. PMID 10981000.
  16. ^ Кастро М.А., Гудвин TM, Шоу К.Дж., Узуниан Дж.Г., МакГихи В.Г. (1996). «Диссеминированная внутрисосудистая коагуляция и депрессия антитромбина III при остром ожирении печени при беременности». Американский журнал акушерства и гинекологии. 174 (1 Pt 1): 211–216. Дои:10.1016 / S0002-9378 (96) 70396-4. PMID 8572009.
  17. ^ Пан У.В., Лей Ч., Чанг Д.П., Ян Т.Ф., Чанг Ю.Т., Хуанг М.Х. (1999). «Острая желтуха при беременности: острый ожирение печени или острый вирусный гепатит?». Acta Anaesthesiologica Sinica. 37 (3): 167–70. PMID 10609353.
  18. ^ Бак Y (1998). «Острая жировая дистрофия печени при беременности». Семинары по перинатологии. 22 (2): 134–140. Дои:10.1016 / S0146-0005 (98) 80045-1. PMID 9638907.
  19. ^ а б Рейес Х., Сандовал Л., Вайнштейн А. и др. (1994). «Острая жировая дистрофия печени при беременности: клиническое исследование 12 эпизодов у 11 пациенток». Кишечник. 35 (1): 101–106. Дои:10.1136 / гут.35.1.101. ЧВК 1374642. PMID 8307428.
  20. ^ Монтессори В., Харрис М., Монтанер Дж. С. (2003). «Гепатотоксичность ингибиторов нуклеозидной обратной транскриптазы». Семинары по заболеванию печени. 23 (2): 167–172. Дои:10.1055 / с-2003-39947. PMID 12800069.
  21. ^ Hautekeete ML, Degott C, Benhamou JP (1990). «Микровезикулярный стеатоз печени». Acta Clinica Belgica. 45 (5): 311–26. Дои:10.1080/17843286.1990.11718105. PMID 2177300.
  22. ^ Перейра С.П., О'Донохью Дж., Вендон Дж., Уильямс Р. (1997). «Материнские и перинатальные исходы при тяжелых заболеваниях печени, связанных с беременностью». Гепатология. 26 (5): 1258–1262. Дои:10.1002 / hep.510260525. PMID 9362370.
  23. ^ Fesenmeier MF, Coppage KH, Lambers DS, Barton JR, Sibai BM (2005). «Острая жировая дистрофия печени при беременности в 3-х медицинских учреждениях». Американский журнал акушерства и гинекологии. 192 (5): 1416–1419. Дои:10.1016 / j.ajog.2004.12.035. PMID 15902124.
  24. ^ Шихан HL (1940). «Патология острой желтой атрофии и отсроченного отравления хлороформом». Журнал акушерства и гинекологии Британской империи. 47: 49–62. Дои:10.1111 / j.1471-0528.1940.tb14731.x.

внешняя ссылка

Классификация