WikiDer > VPREB1

VPREB1
VPREB1
Белок VPREB1 PDB 2h32.png
Доступные конструкции
PDBПоиск ортолога: PDBe RCSB
Идентификаторы
ПсевдонимыVPREB1, IGI, IGVPB, VPREB, CD179a, пре-B-лимфоцит 1, V-набор пре-B-клеточной суррогатной легкой цепи 1
Внешние идентификаторыOMIM: 605141 MGI: 98936 ГомолоГен: 84741 Генные карты: VPREB1
Расположение гена (человек)
Хромосома 22 (человек)
Chr.Хромосома 22 (человек)[1]
Хромосома 22 (человек)
Геномное расположение VPREB1
Геномное расположение VPREB1
Группа22q11.22Начните22,244,780 бп[1]
Конец22,245,515 бп[1]
Экспрессия РНК шаблон
PBB GE VPREB1 221349 в fs.png
Дополнительные данные эталонного выражения
Ортологи
РазновидностьЧеловекМышь
Entrez
Ансамбль
UniProt
RefSeq (мРНК)

NM_007128
NM_001303509

NM_016982

RefSeq (белок)

NP_001290438
NP_009059

NP_058678

Расположение (UCSC)Chr 22: 22.24 - 22.25 МбChr 16: 16.87 - 16.87 Мб
PubMed поиск[3][4]
Викиданные
Просмотр / редактирование человекаПросмотр / редактирование мыши

Йота-цепь иммуноглобулина это белок что у людей кодируется VPREB1 ген.[5][6] VPREB1 также недавно был обозначен CD179A (кластер дифференциации 179А).

Функция

CD179a (VpreB) представляет собой полипептид длиной 126 аминокислот с кажущейся молекулярной массой 16-18 кДа. Он избирательно экспрессируется на ранних стадиях развития B-клеток, а именно в proB и ранних preB-клетках. CD179a имеет структуру, подобную V-домену Ig, но не имеет последней бета-цепи (бета7) типичного V-домена. Вместо этого он имеет карбоксильный конец, который не имеет гомологии последовательности с какими-либо другими белками. CD179a нековалентно связывается с CD179b (лямбда5 или лямбда-подобная), несущую структуру, подобную домену Ig C, с образованием структуры, подобной легкой цепи Ig, которая называется суррогатной легкой цепью или псевдолегкой цепью. В этом комплексе неполный V-домен CD179a, по-видимому, дополняется дополнительной цепью бета7 CD179b. На поверхности ранних preB-клеток суррогатная легкая цепь CD179a / CD179b дисульфидно связана с мембраносвязанной тяжелой цепью Ig mu в ассоциации с гетеродимером CD79a / CD79b преобразователя сигнала с образованием структуры, подобной рецептору B-клеток, так называемой preB клеточный рецептор (преBCR). Хотя еще не сообщалось о заболевании или патологии человека, связанных с CD179a, было показано, что дефицит других компонентов рецептора preB-клеток, таких как CD179b, тяжелая цепь Ig mu и CD79a, приводит к серьезным нарушениям развития B-клеток и агаммаглобулинемии у человека. PreBCR трансдуцирует сигналы для: 1) клеточной пролиферации, дифференцировки от proB-клетки до стадии preB-клетки, 2) аллельного исключения в локусе гена тяжелой цепи Ig и 3) промотирования перестройки гена легкой цепи Ig. Таким образом, preBCR функционирует как контрольная точка в раннем развитии B-клеток для мониторинга продукции тяжелой цепи Ig mu посредством функциональной перестройки гена тяжелой цепи Ig, а также способности тяжелой цепи Ig mu связываться с легкой цепью Ig.[6]

Рекомендации

  1. ^ а б c ГРЧ38: Ансамбль выпуск 89: ENSG00000169575 - Ансамбль, Май 2017
  2. ^ а б c GRCm38: выпуск Ensembl 89: ENSMUSG00000059305 - Ансамбль, Май 2017
  3. ^ "Справочник человека по PubMed:". Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США.
  4. ^ «Ссылка на Mouse PubMed:». Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США.
  5. ^ Bauer SR, Huebner K, Budarf M, Finan J, Erikson J, Emanuel BS, Nowell PC, Croce CM, Melchers F (ноябрь 1988 г.). «Ген Vpre B человека расположен на хромосоме 22 рядом с кластером сегментов гена V лямбда». Иммуногенетика. 28 (5): 328–33. Дои:10.1007 / BF00364231. PMID 3139558.
  6. ^ а б «Ген Entrez: ген 1 пре-B лимфоцитов VPREB1».

дальнейшее чтение

внешняя ссылка

  • Обзор всей структурной информации, доступной в PDB за UniProt: P12018 (Йота-цепь человеческого иммуноглобулина) на PDBe-KB.

Эта статья включает текст из Национальная медицинская библиотека США, который находится в всеобщее достояние.