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Bestandteile eines Mitochondriums:
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EIN Mitochondrium[1] oder Mitochondrien[1] (Plural Mitochondrien[1] oder Mitochondrien) ist eins zu zwei Membranen beigefügt Zellorganelle dass durch die Stoffwechsel- Prozess der Zellatmung, wirkt als Energiewandler im EukaryotenZelle. Ein Mitochondrium hat a Durchmesser ab ca. 1 Mikrometer. Zellen mit relativ großem Energiebedarf zum Beispiel Muskelzellen, haben relativ viele Mitochondrien in ihrem Zytoplasma.
In der ersten Phase des Zellatmung, das Glykolyse, das im Zytoplasma außerhalb der Mitochondrien stattfindet, werden energiereiche Stoffe wie Fette und Glukose zerstört bis um Brenztraubensäure. In den Mitochondrien ist Brenztraubensäure Acetyl-Coenzym Aproduziert. Dann mit Mitteln Oxidation, energisch Elektronen extrahiert aus diesem Acetyl-Coenzym A (de Zitronensäurezyklus). Die Mitochondrien verwenden diese hochenergetischen Elektronen, um oxidative PhosphorylierungATP, NADH und FADH2 produzieren. Insbesondere ATP ist ein wichtiger Energielieferant für viele verschiedene Arten verschillende Reaktionen im Gefängnis.
Ein Mitochondrium hat ein Doppel Phospholipid-Membran. Dieser besteht aus:
- eine äußere Membran
- eine innere Membran, mit Einstülpungen, die Cristae.
Der Raum innerhalb der inneren Membran ist mit der Matrix (Flüssigkeit) gefüllt. Die Anzahl der Cristae hängt auch mit der Intensität der Zellatmung zusammen.
1 Innenmembran, 2 Außenmembran, 3 Crista, 4 Matrix
Struktur
Ein Mitochondrium hat eine äußere und eine innere Membran aus Phospholipide und Protein ähnlich wie a Zellmembran. Die beiden Membranen haben jedoch unterschiedliche Eigenschaften. Aufgrund der Doppelmembranorganisation gibt es im Mitochondrium fünf verschiedene Kompartimente:
- Die äußere mitochondriale Membran.
- Der Intermembranraum (der Raum zwischen der äußeren und inneren Membran).
- Die innere Mitochondrienmembran.
- Der Cristae-Raum (gebildet durch Einstülpungen der inneren Membran).
- Die Matrix (der Raum innerhalb der inneren Membran).
Äußere Membran
Die äußere mitochondriale Membran enthält eine Vielzahl von Membranproteinen, Porine. Diese Porine bilden Kanäle, die Moleküle von 5000 . halten Dalton oder weniger frei über die Membran diffundieren. Dies ermöglicht unter anderem das ATP aus den Mitochondrien in den Rest der Zelle.
Zwischenmembranraum
Der Intermembranraum ist der Raum zwischen der äußeren Membran und der inneren Membran. Da die äußere Membran für kleine Moleküle frei durchlässig ist, ist die Konzentration kleiner Moleküle wie Ionen und Zucker im Intermembranraum gleich der im Zytosol.
Innere Membran
Die innere Mitochondrienmembran enthält Proteine mit fünf Arten von Funktionen:
- Proteine, die Redoxreaktionen des oxidative Phosphorylierung Ausführen
- ATP-Synthase, das die ATP-Produktion fördert
- spezifische Transportproteine, um unter anderem ADP und ATP in und aus der Matrix zu transportieren
- Proteintransportmaschinerie
- mitochondriale Fusion und Teilung von Proteinen
Die Hauptfunktion der inneren Membran besteht darin, den Verlauf der Elektronentransportkette der oxidativen Phosphorylierung und die damit verbundene Protonenpotentialdifferenz sicherzustellen. Diese protonenmotorische Kraft stellt dann die Produktion von ATP sicher. Die innere Membran enthält mehr als 151 verschiedene Polypeptide und hat ein sehr hohes Protein-Phospholipid-Verhältnis (mehr als 3:1 nach Gewicht, also etwa 1 Protein für 15 Phospholipide). Darüber hinaus ist die innere Membran reich an Cardiolipin, ein ungewöhnliches Phospholipid. Dieses Phospholipid wurde 1942 in Kuhherzen entdeckt und ist normalerweise das Markenzeichen der mitochondrialen und bakteriellen Plasmamembranen. Cardiolipin enthält vier Fettsäuren statt zwei und kann dazu beitragen, die innere Membran undurchlässig zu machen. Im Gegensatz zur äußeren Membran ist die innere Membran für alle Moleküle sehr undurchlässig. Dadurch ist es möglich, durch die Wirkung der Enzyme der Elektronentransportkette ein sehr starkes Membranpotential über die innere Membran zu erzeugen.
Cristae
Die innere Mitochondrienmembran ist in zahlreiche Falten unterteilt oder Invaginationen, das Cristae. Diese vergrößern die Oberfläche der inneren Mitochondrienmembran und damit deren Fähigkeit, ATP zu produzieren. Bei typischen Lebermitochondrien beträgt die Fläche der inneren Membran etwa das Fünffache der äußeren Membran. Dieses Verhältnis ist variabel und die Mitochondrien der Zellen, die einen höheren ATP-Bedarf haben, wie beispielsweise Muskelzellen, enthalten noch mehr Cristae.
Matrix
Die Matrix ist der von der inneren Membran umschlossene Raum. Es enthält etwa zwei Drittel der gesamten Proteinmenge in einem Mitochondrium. Die Matrix ist wichtig für die Produktion von ATP. Das ATP wird durch ATP-Synthese in der inneren Membran hergestellt. Die Matrix enthält eine hochkonzentrierte Mischung aus Hunderten von Enzymen, spezielle mitochondriale Ribosomen, tRNAs und mehrere Kopien des mitochondrialen Genoms. Die Hauptfunktionen der Enzyme sind die Oxidation von Pyruvat und Fettsäuren sowie die Zitronensäurezyklus.
Organisation und Verteilung
Mitochondrien kommen in fast allen vor Eukaryoten. Sie variieren in Anzahl und Lage je nach Zelltyp. In Leberzellen sind sie in der Zelle verteilt und sehr zahlreich, während sie in Samenzellen nur an der Basis der Geißeln zu finden sind. 3D-Mikroskopie hat gezeigt, dass die traditionelle Ansicht von Mitochondrien als wurstförmige Organellen falsch sein kann. Es wurden auch netzwerkartige Mitochondrien gefunden.
Funktion
Die Hauptfunktionen der Mitochondrien sind ATP-Produktion durch Atmung und Regulierung der Zellmetabolismus. Neben den chemischen Reaktionen zur ATP-Produktion ist die Zitronensäurezyklus und der oxidative Phosphorylierung es gibt viele andere funktionen.
Energieumwandlung
Dass die Produktion von ATP die wichtigste Rolle der Mitochondrien ist, zeigt die große Anzahl von Proteinen in der inneren Membran und der Matrix, die an dieser Aufgabe beteiligt sind. Die ATP-Produktion im Mitochondrium bezieht seine Energie unter anderem aus der Oxidation von Pyruvat und NADH. Pyruvat wird hauptsächlich im Zytoplasma durch teilweisen Abbau von Glukose unter Freisetzung von Energie gebildet, ein Prozess, der als Glykolyse. Für die Glykolyse wird kein Sauerstoff benötigt, es ist anaerobe Dissimilation. Ist Sauerstoff vorhanden, können die Mitochondrien das Pyruvat durch aerobe Atmung vollständig in Wasser und Kohlendioxid abbauen. Die Produktion von ATP aus Glukose hat eine etwa 13-mal höhere Effizienz als die anaerobe Atmung.
Pyruvat und der Zitronensäurezyklus
Jedes durch die Glykolyse produzierte Pyruvatmolekül wird aktiv durch die innere Membran des Mitochondriums transportiert. In der Matrix wird es dann abgebaut und in Kombination mit Coenzym A entstehen Kohlendioxid, Acetyl-CoA und NADH.
Das Acetyl-CoA ist das primäre Substrat, das in den Zitronensäurezyklus eintritt. Die Enzyme des Zitronensäurezyklus befinden sich in der mitochondrialen Matrix, mit Ausnahme der Succinatdehydrogenase, die an die innere Membran gebunden ist. Der Zitronensäurezyklus oxidiert das Acetyl-CoA zu Kohlendioxid und produziert drei Moleküle NADH und ein Molekül FADH2 das ist eine Elektronenquelle für die Elektronentransportkette und ein GTP-Molekül (das leicht in ein ATP umgewandelt wird).
NADH und FADH2: die Elektronentransportkette
Die Redoxenergie von NADH und FADH2 wird auf Sauerstoff (O2) in mehreren Schritten durch die Elektronentransportkette. Diese energiereichen Moleküle werden innerhalb der Matrix über den Zitronensäurezyklus, aber auch im Zytoplasma durch Glykolyse produziert. Proteinkomplexe in der inneren Membran (NADH-Dehydrogenase, Cytochrom-C-Reduktase und Cytochrom-C-Oxidase) nutzen die freigesetzte Energie in kleinen Schritten, um Protonen durch die Membran zu pumpen (H). Dieser Prozess ist effizient, aber ein kleiner Prozentsatz der Elektronen kann Sauerstoff vorzeitig reduzieren und Sauerstoffradikale wie Superoxid erzeugen. Dies kann zu oxidativem Stress in den Mitochondrien führen und zum Rückgang der mitochondrialen Funktion beitragen und wird mit dem Alterungsprozess in Verbindung gebracht.
Wenn die Protonenkonzentration im Intermembranraum ansteigt, baut sich ein starker elektrochemischer Gradient über die innere Membran auf. Die Protonen können dann durch den ATP-Synthesekomplex zur Matrix zurückkehren. Ihre potentielle Energie wird verwendet, um ATP aus ADP zu synthetisieren und anorganisches Phosphat (Pi).
Hitzeproduktion
Unter bestimmten Bedingungen können Protonen in die mitochondriale Matrix zurückfließen, ohne zur ATP-Synthese beizutragen. Dieser Vorgang ist als Protonenleckage oder mitochondriale Entkopplung bekannt und beruht auf der erleichterten Diffusion von Protonen in die Matrix. Die dabei frei werdende Energie wird als Wärme freigesetzt. Der Prozess wird vermittelt durch a Protonenkanal, thermogenin. Thermogenin ist ein 33 kDa Protein, das 1973 entdeckt wurde. Thermogenin kommt hauptsächlich in braunem Fettgewebe oder braunem Fett vor und ist für die Thermogenese ohne Zittern verantwortlich. Es wäre sehr schädlich, wenn es in vielen anderen Geweben gefunden würde, da es die Effizienz der ATP-Produktion extrem senkt. Ein Teil der Wärmeproduktion lässt sich sogar durch die Abnahme der ATP-Konzentration erklären, die dazu führt, dass die Zelle mehr ATP produziert, was aber wegen der Entkopplung nicht funktioniert. Dadurch wird im braunen Fettgewebe viel Wärme produziert. Braunes Fettgewebe kommt bei den meisten Säugetieren vor. Es ist am häufigsten im frühen Leben und bei überwinternden Tieren. Beim Menschen ist braunes Fettgewebe bei der Geburt vorhanden und nimmt mit zunehmendem Alter ab. Direkt nach der Geburt hat es die wichtige Funktion, den Temperaturschock beim Übergang von der Körpertemperatur im Mutterleib auf die Raumtemperatur als Umgebungstemperatur des Babys zu absorbieren.
Andere Funktionen
Mitochondrien spielen bei vielen anderen Stoffwechselprozessen eine wichtige Rolle, wie zum Beispiel:
- Apoptose: programmierter Zelltod
- KalziumSignalübertragung (einschließlich Calcium-induzierter Apoptose)
- Kalziumspeicherung
- Regulierung der Zellproliferation
- Regulierung des Zellstoffwechsels
- besonders Hämsynthese Reaktionen
- Steroide-Synthese.
Einige mitochondriale Funktionen werden nur in bestimmten Zelltypen ausgeführt. Zum Beispiel enthalten Mitochondrien in Leberzellen Enzyme, die es ihnen ermöglichen, Ammoniak, ein Abfallprodukt des Proteinstoffwechsels, zu entgiften. Eine Mutation in den Genen einer dieser Funktionen kann zu mitochondrialen Erkrankungen führen.
Ursprung
sehen Endosymbiontentheorie für den Hauptartikel zu diesem Thema.Nach den allgemein anerkannten Endosymbiontentheorie sind Mitochondrien, genau wie Chloroplasten in Pflanzen, als ursprünglich freilebend zu erklären Bakterien die sich bereits in einem frühen Stadium der Evolutionintrazellulär kam um zu leben Symbiose mit ihnen Gastgeber. Das Bakterium, aus dem das Mitochondrium oder Protomitochondrium stammt, gehört zur Ordnung Rickettsiales. Die Mitochondrien können als Bakterium angesehen werden, das auf Energiemanagementfunktionen der Zelle spezialisiert ist. Beide Organellen, Mitochondrien sowie Chloroplasten, besitzen eine Doppelmembran. Mitochondrien vermehren sich mit binäre Division und besitzen eine eigene zirkuläre DNA (mtDNA), Ribosomen und einige Proteine. Bei Tieren und Pflanzen erben Mitochondrien mütterlich übrig (also nur über das Ei der Mutter). Ein Mitochondrium kann alleine nicht überleben, da es auf Proteine angewiesen ist, die im Zellkern produziert werden.
Mitochondriale DNA
sehen Mitochondriale DNA für den Hauptartikel zu diesem Thema.Da die Mitochondrien ursprünglich Bakterien sie haben ihre eigenen Gene. Da diese jedoch teilweise keine Funktion mehr hatten, verloren die Mitochondrien einen Großteil ihrer Gene durch natürliche Selektion. Bei der Mann das ursprüngliche Bakterium mit 500 Genen wurde auf eine Organelle mit nur 13 Genen reduziert. In unseren Zellen befindet sich also auch etwas außerhalb der eigenen DNA im Zellkern mitochondriale DNA. Diese fünf bis zehn ringförmigen DNA-Stücke werden als mtDNA bezeichnet. Mitochondrien verwenden diese mtDNA, um ihre eigene herzustellen Protein selbst erstellen und duplizieren. Mitochondrien können nicht von der Zelle selbst aufgebaut werden, sondern sind für ihre eigene Fortpflanzung verantwortlich.
Da sich die Mitochondrien nicht im Zellkern, sondern nur im Zytoplasma der Zelle befinden, wird die mitochondriale DNA nur mitvererbt Mutters Seite. Schließlich enthält eine befruchtete Eizelle nur Mitochondrien aus dem Zytoplasma der Mutter. Die Mitochondrien des Vaters werden im Ei abgebaut und so werden die mütterlichen Mitochondrien unverändert auf nachfolgende übertragen Generationen. Das erklärt also a weiblichErblinie von Merkmalen einer Familie und dies Mutterspur kann somit für die Erforschung der Vergangenheit.
Erforschung des menschlichen Stammbaums
weil mtDNA bleibt relativ stabil im Mensch Bevölkerung seit Tausenden von Jahren wurde hinter dieser biologischen Prägung ausgiebig geforscht. In einer der extragenen Zonen der mtDNA befindet sich ein Stück, in dem relativ viele Mutationen vorkommen, im Gegensatz zur Langsamkeit der Evolution. Dieses Stück wird verwendet, um Unterschiede zwischen verschiedenen mtDNA-Proben zu vergleichen. Eine solche Anomalie oder Mutation tritt durchschnittlich einmal alle 10.000 Jahre auf und wird verwendet, um eine direkte weibliche Linie in unsere Zeit zu ziehen: Je mehr Anomalien, desto älter das Gen.
Nach gründlicher Recherche mit Proben von Zehntausenden Europäer Es stellte sich heraus, dass diese sich fast perfekt in sieben Gruppen aufteilten. Das bedeutet, dass fast alle Europäer von nur sieben Frauen abstammen: "die sieben Töchter von Eva".
Untersuche das Stammbäume sind ein hervorragendes Mittel zur Rekonstruktion der Geschichte des Mann (der Ursprung und die Verbreitung der allerersten Menschen).
Die Ergebnisse stützen auch die Hypothese, dass der Mensch seinen Ursprung in Afrika und von dort in den Rest der Welt. Die Afrikaner sind beispielsweise das älteste Volk mit der größten genetischen Vielfalt. Laut der Studie ist die Homo sapiens wanderte vor etwa 70.000 Jahren aus Afrika zum Naher Osten und dann zu Asien, Ozeanien und später Amerika. Die Bevölkerung Europas hingegen entstand aus einer Mischung unterschiedlicher Migrationswellen. Außerdem gibt es die multiregionales Modell, die argumentiert, dass der moderne Mensch nicht an einem Ort entstanden ist.
| Literatur Referenzen |
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